脑实质胶质母细胞瘤与室管膜瘤的碰撞瘤1例

罗乐凯 任翠萍 陈 晨 张 勇 程敬亮

脑实质胶质母细胞瘤与室管膜瘤的碰撞瘤1例

罗乐凯 任翠萍 陈 晨 张 勇 程敬亮

脑肿瘤；胶质母细胞瘤；室管膜瘤；磁共振成像；病例报告

1 病例简介

女，70岁。主诉：左侧头痛、眼痛伴恶心呕吐6 d。CT检查示左枕部占位。既往无高血压、心脏病及脑血管疾病，无手术、外伤史。体格检查：颅神经检查未见异常，肌张力正常，肌力5级，肢体无瘫痪，腱反射正常，病理征阴性。

MRI表现见图1A～E。MRI诊断：左侧颞枕叶占位性病变，考虑胶质瘤。行左枕部占位切除术，术中见脑压较高，局部脑回增宽，脑沟变浅，切开宽大皮层，皮层下约0.5 cm即见瘤组织，呈灰黄色至黄褐色不一，血供丰富，质软韧不一，边界不清，无包膜，形态不规则，浸润性生长，大小约5 cm×7 cm×6 cm，伴囊性变，内容物为黄褐色液体，瘤周脑组织水肿明显，沿瘤周水肿脑组织分块全切瘤体，肿瘤标本送病理检查，术后病理见图1F。免疫组织化学：GFAP（+），NeuN（－），Oligo-2（+），S-100（+），Syn（+），Vimentin（－），EMA（+），Ki-67（50%+）。病理诊断：（枕叶）胶质母细胞瘤，合并室管膜瘤，WHO IV级。分子病理检测结果：未检测到MGMT基因甲基化；未检测到IDH1、IDH2基因突变；检测到TERT启动子突变，为C228T。

2 讨论

发生于同一解剖部位上的2种组织来源不同的肿瘤称为碰撞瘤，各肿瘤成分之间通过薄层基质或各自的基板分隔。颅内碰撞瘤是指在脑内同一位置发生的同时具有2种不同组织成分的肿瘤，这在临床上较为罕见[1]。最常见的碰撞瘤是脑膜瘤和胶质瘤的碰撞瘤。其他类型的碰撞瘤包括脑膜瘤和神经鞘瘤、转移瘤和神经鞘瘤、颅咽管瘤和垂体腺瘤的碰撞瘤等[2]。胶质母细胞瘤和室管膜瘤的碰撞瘤鲜有文献报道。颅内碰撞瘤的发生机制至今尚未明确，有以下4种假说：①2种肿瘤的同时发生可能是一种偶然；②碰撞瘤的发生可能是由于外伤、手术或放射线的诱导；③恶性肿瘤产生致瘤因子，导致周围脑组织和蛛网膜细胞的恶性转化，诱导另一

图1 左侧颞枕叶胶质母细胞瘤与室管膜瘤的碰撞瘤。MRI平扫见左侧颞枕叶可见占位性病变，T1WI呈稍低信号（A）；T2WI呈混杂高信号，病变周围可见大片状水肿信号（B）；FLAIR序列呈混杂高信号（C）；DWI高b值可见部分扩散稍受限呈稍高信号（D）；邻近脑组织受压，左侧侧脑室后角形态失常，左侧大脑半球脑沟、脑池及脑裂变窄变浅，中线结构局部向右偏移，增强扫描示病变明显不均匀强化，大小约4.1 cm×3.2 cm×3.8 cm（E）；病理示左下为室管膜瘤成分，右上为胶质母细胞瘤成分（HE，×100，F）

种肿瘤的发生；④胶质瘤诱导另一种肿瘤的生长[3]。本例患者无手术外伤史及放疗史，肿瘤发生于左侧颞枕叶脑实质内，分子病理检测未见IDH1突变。有文献报道，IDH1突变主要出现在继发性胶质母细胞瘤中，故推测本例患者的胶质母细胞瘤为原发性肿瘤，而非由低级别胶质瘤进展而来，或由室管膜瘤诱导发生[4]。MGMT是一种重要的DNA修复酶[5]。MGMT启动子甲基化可以沉默MGMT表达，提升患者的预后效果。本例患者未检测到MGMT基因甲基化，提示恶性程度高，预后不良。在胶质瘤中，TERT启动子区突变主要发生在原发性胶质母细胞瘤（82%）和少突星形细胞瘤（78%）中[6]。以上条件均支持假说③和④，推测胶质母细胞瘤为原发性肿瘤，诱导了室管膜瘤的发生。该碰撞瘤的MRI表现与典型胶质母细胞瘤无明显差异，其室管膜瘤成分位于脑实质内，难以与胶质母细胞瘤相鉴别。确诊依赖于组织病理学检查，镜下观察到无移行关系的2种肿瘤成分在同一部位出现即可确诊。免疫组织化学检查可进一步证实其来源于不同的组织。

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R445.2；R739.4

2017-03-14

2017-05-27

（本文编辑 闻 浩）

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.09.004

郑州大学第一附属医院磁共振科 河南郑州 450052

任翠萍 E-mail: rcp810@sohu.com