原发性颅内平滑肌肉瘤1例

陈 晨 程敬亮 张 勇

原发性颅内平滑肌肉瘤1例

陈 晨 程敬亮 张 勇

脑肿瘤；平滑肌肉瘤；磁共振成像；诊断，鉴别；病例报告

1 病例简介

男，72岁。主诉：11 d前突然出现胸闷、全身无力，无胸痛、意识障碍，无恶心、呕吐等其他症状，到当地医院行头颅CT检查发现左颞顶枕叶占位。患者无吸烟、吸毒史，无家族遗传病史。血常规、尿常规检查各项指标正常，肝肾功能、凝血功能未见明显异常。血清学检查人类免疫缺陷病毒（HIV）、EB病毒（EBV）阴性。体格检查无阳性体征。神经系统检查未见明显异常。数字化X线摄影检查示双肺未见明显异常，MRI诊断为脑膜瘤可能性大（图1A～E）。患者行左顶叶肿瘤切除术，术中可见肿瘤呈灰褐色，附着于硬脑膜基底部，大小约5.0 cm×5.0 cm×6.0 cm，质地稍韧，边界清楚，包膜完整，血供一般，呈膨胀性生长，肿瘤周围水肿明显，部分肿瘤与脑组织有明显粘连；免疫组织化学：SMA（+），CK、EMA、S-100、GFAP、Vimentin、CD68、CD34（－），Ki-67（50%+）。病理诊断：（左顶叶）平滑肌肉瘤（图1F）。

2 讨论

平滑肌肉瘤是来源于平滑肌间叶组织的恶性肿瘤，好发于子宫、胃肠道和皮肤[1]。颅内平滑肌肉瘤通常来源于原发病灶的转移。原发性颅内平滑肌肉瘤来源于硬脑膜或脑血管的间质细胞，临床罕见，约占所有颅内肿瘤的0.1%[2]。Fujimoto等[3]报道，平滑肌肉瘤通常合并免疫缺陷并EBV感染，而本例患者HIV及EBV检查阴性，并且未发现其他病灶，这种原发性颅内平滑肌肉瘤缺乏免疫抑制较为罕见。

原发性颅内平滑肌肉瘤尚无统一的诊断标准。周婧等[4]认为可根据核分裂≥1～2个/10 HPF进行诊断。本研究认为还需要结合影像表现、病理和免疫组织化学检查进行综合分析。原发性颅内平滑肌肉瘤多位于幕上，少数也可见于小脑和脊髓，常为单发，偶可多发，无年龄、性别差异。影像学特征表现为肿瘤体积巨大，但瘤周水肿不明显，部分肿瘤可以侵蚀颅骨[4]。病理镜下可见肿瘤细胞呈梭形，胞质丰富，有核分裂象，细胞排列紧密。免疫组织化学显示肿瘤特异性表达SMA，而EMA、S-100、Vimentin呈阴性[5]。本例肿瘤位于顶叶，体积较大，瘤周水肿不明显，病理及免疫组织化学检查均与文献报道相符。

图1 MRI矢状位T1WI示左侧顶叶有不规则团块状稍长T1信号（箭），周围有片状长T1信号影（箭头，A）；MRI轴位T2WI示左侧顶叶混杂稍长T2信号（箭），周围可见片状长T2信号（箭头），周围脑组织受压（B） ；液体衰减反转序列中肿块呈等信号（箭，C）；DWI未见明显弥漫受限，呈等信号（箭，D）；矢状位T1WI增强示肿块明显强化（箭，E）；病理镜下可见大量的梭形细胞，胞质丰富，密集分布（HE，×200，F）

颅内原发性平滑肌肉瘤在诊断时需要与脑膜瘤、转移瘤及恶性星形细胞瘤相鉴别。脑膜瘤与颅底或硬膜面以宽基底连接，好发于脑室、大脑半球凸面、大脑镰及额底部，边界清楚，MRI表现为等或稍长T1、稍长T2信号，增强扫描可见肿瘤均质显著强化，并出现特征性的“脑膜尾征”；转移瘤通常有原发病灶，常多发，也可单发，MRI表现为稍长T1、长T2信号，可有出血、囊变、坏死，周围水肿明显，占位效应显著，增强扫描肿瘤多呈明显强化，形式多样；恶性星形细胞瘤境界常不清晰，MRI表现为混杂长T1、长T2信号，伴有出血、坏死，内部信号不均匀，瘤周水肿明显。增强扫描时呈环形强化可作为鉴别要点，必要时应结合病理进行诊断。

[1] 张春生, 李学军, 周明, 等. 颅内原发平滑肌肉瘤1例. 中国医学影像学杂志, 2007, 15(6): 478-480.

[2] Alijani B, Yousefzade S, Aramnia A, et al. Primary intracranial leiomyosarcoma. Arch Iran Med, 2013, 16(10): 606-607.

[3] Fujimoto Y, Hirato J, Wakayama A, et al. Primary intracranial leiomyosarcoma in an immunocompetent patient: case report. J Neurooncol, 2011, 103(3): 785-790.

[4] 周婧, 杨国仪, 李南云, 等. 原发性中枢神经系统平滑肌肉瘤的临床病理分析. 临床与实验病理学杂志, 2012, 28(9): 1006-1011.

[5] Almubaslat M, Stone JC, Liu L, et al. Primary intracranial leiomyosarcoma in an immunocompetent patient. Clin Neuropathol,2011, 30(3): 154-157.

R739.4；R738.1

2017-03-31

2017-05-06

（本文编辑 周立波）

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.09.005

郑州大学第一附属医院磁共振科 河南郑州 450052

程敬亮 E-mail: cjr.chjl@vip.163.com