脊柱旁脂肪脊髓脊膜膨出1例

高俜娉 鲍 南 杨 波 宋云海

·病例报告·

脊柱旁脂肪脊髓脊膜膨出1例

高俜娉 鲍 南 杨 波 宋云海

患儿，男性，6岁，主诉腰部脊柱右侧肿块伴小便失禁、双足畸形、双下肢无力6年。大便基本正常。查体腰骶部脊柱右侧可触及隆起肿物，肿块表面有完整皮肤覆盖，脊柱向左侧弯。右下肢无感觉，肌力0级，右足内翻畸形；左下肢肌力Ⅱ级，感觉减退，左膝不能屈曲，左足外翻畸形。MRI显示脊柱右侧囊性肿块，与椎管内相通，肿块内可见脊髓疝出并附着于远端囊壁上。腰段椎管内可见脊髓纵裂，中间有一骨嵴分隔。骨嵴附近硬膜内一占位性病变压迫左侧脊髓。脊柱向左侧弯伴多发椎体畸形（图1）。

术中行脊髓占位切除、脊髓栓系松解及脊膜膨出修补术。打开L3至S1水平椎管腔，见脊髓纵形裂成二根，含有各自的硬膜囊。约L5水平可见骨嵴长入椎管腔，位于二根硬膜囊之间。用咬骨钳咬除骨嵴，分别剪开二根硬膜囊，见L3水平硬膜内有一约1.5 cm×3 cm大小肿块，压迫左侧脊髓。肿块包膜完整，内含皮脂腺。分离肿块，完整切除。硬膜囊于S1水平下方弯向右侧，通过脊柱侧面缺损向椎管外膨出，右侧脊髓疝出到右侧膨出脊膜囊内，并与囊壁及脂肪相连，脊髓被牵拉、紧张。游离出膨出脊膜囊，打开囊壁，将疝出脊髓从囊壁上分离下来，修剪脊髓表面粘连的脂肪，松解脊髓栓系及粘连，将脊髓回纳入椎管腔内。剪除多余膨出硬膜囊壁后缝合硬脊膜，再逐层关闭切口。术后病理提示硬膜内肿块为皮样囊肿，椎管旁囊肿壁符合脊膜膨出。诊断为脊柱旁脂肪脊髓脊膜膨出，椎管内皮样囊肿，脊髓纵裂，脊柱侧弯。术后患儿左下肢感觉好转，肌力恢复到3级，其余神经症状无改善亦无进一步加重。

图1 MRIT1加权像，可见腰骶段脊柱裂，腰段脊柱向左侧弯，硬脊膜向右侧脊柱旁囊性膨出，腰段脊髓纵裂，中间为一骨嵴（长箭头），腰段椎管内可见一占位病变（短箭头），压迫左侧脊髓（a），脊髓疝入右侧膨出脊膜囊内，并与囊壁粘连（b）。Fig.1 T1-weighted MRI imaging

讨论 脊柱裂是一种常见的先天性畸形，多发生于脊柱背侧，而侧方的脊柱裂发生率非常低。且多表现为单纯脊膜膨出［1，2］。而脊柱旁脂肪脊髓脊膜膨出则非常少见，国内未见报道，国外仅见 3例报道，分别位于颈段、胸段和骶段［3－5］。

侧方脊柱裂的临床表现有不同的形式。单纯脊膜膨出由于无脊髓疝出，患者大多因膨出脊膜囊逐渐增大产生对周围组织的压迫症状，如胸段病变压迫胸腔引起咳嗽、呼吸困难、吞咽困难等；腰骶段病变，囊肿压迫腹腔或盆腔，可引起后背疼痛、腹痛、下肢疼痛、便秘、尿储留等。部分巨大的腰段脊柱旁脊膜膨出患者排便时可发生头痛或晕厥，可能与脑脊液压力的急剧变化有关。脊柱旁脂肪脊髓脊膜膨出由于脊髓疝出到膨出脊膜囊内，造成神经牵拉、栓系，产生神经损害症状，可有不同程度的下肢瘫痪、足畸形、步态异常及膀胱肛门括约肌功能障碍。

MRI是重要的诊断手段，不仅可以判断肿块性质，还能鉴别肿块是否与椎管腔相通，是否伴有脊髓疝出，对手术方案的制定有重要的指导作用。临床上脊柱旁囊性肿块并不少见，如胸腹段纵膈的淋巴管瘤、滑膜囊肿，腰骶段的卵巢囊肿等，应注意鉴别，以免将膨出脊膜当成脊柱旁肿块切除，造成术后脑脊液漏、中枢感染、神经损伤等严重并发症。MRI是主要的鉴别方法。然而，有时候单纯脊膜膨出通向椎管腔的蒂部往往很细小，需要仔细读片，甚至做蒂部的薄层扫描，才能确诊。

根据囊肿生长方向不同可以有不同的手术入路。囊肿偏向于背侧，后入路比较合适；囊肿向腹侧生长，也可以选择腹膜后入路［6］。本例脊柱旁脂肪脊髓脊膜膨出，由于囊肿偏向背侧，且囊内含有脊髓组织，同时还合并其它病变，因此背侧入路更合适，有利于脊髓的分离和回纳以及椎管内病变的切除。脊柱旁单纯脊膜膨出预后较好，囊肿切除后，压迫症状即缓解。脊柱旁脂肪脊髓脊膜膨出，由于脊髓疝出，神经受损，预后较差［7］，如本例患儿伴有脊髓脊柱多发畸形，神经损害症状重，就诊较晚，故术后神经功能恢复不理想。

1 Seddighi A，Seddighi AS.Lateral sacralmeningocele presenting as a glutealmass：a case report［J］.JMed Case Rep，2010，4（1）：1—6.DOI：10.1186／1752—1947—4—81.

2 O’Neill P，Whatmore WJ，Booth AE.Spinalmeningoceles in association with neurofibromatosis［J］.Neurosurg，1983，13（1）：82—84.

3 Shieh C，Lam CH.A lateral cervical lipomyelomeningocele associated with diplomyelia［J］.Pediatr Neurosurg，2006，42（6）：399—403.DOI：10.1159／000095574.

4 Shetty DS，Lakhkar BN.Lateral sacral lipomyelomeningo—cele：a rare anomaly［J］.Neurol India，2002，50（2）：204—206. 5 Erol FS，Ucler N，Yakar H.Lateral lower thoracic lipomyelomeningocele：a case report［J］.Cases Journal，2009，2（1）：1—3.DOI：10.4076／1757—1626—2—8122.

6 Miyata M，Yamasaki S，Yoshida T，et al.Retroperitoneal approach for lumbar lateralmeningocele-case report［J］.Neurol Med Chir，1995，35（12）：905—908.

7 王贤书，张晓茹，曹红宾，等.900例小儿脂肪瘤型脊髓栓

系综合征手术与疗效分析［J］.临床小儿外科杂志，2015（4）：266—270.DOI：10.3969／j.issn.1671—6353.2015.04. 004. Wang XS，Zhang XR，Cao HB，et al.Infantile clinical classification，surgical interventions and efficacy evaluations of lipoma subtype of tethered cord syndrome［J］.JClin Ped Sur， 2015（4）：266—270.DOI：10.3969／j.issn.1671—6353. 2015.04.004.

（本文编辑：仇 君）

本文引用格式：高俜娉，鲍南，杨波，等.脊柱旁脂肪脊髓脊膜膨出1例报告［J］.临床小儿外科杂志，2017，16（4）：413.DOI：10.3969／j.issn.1671—6353.2017.04. 024.

Citing this article as：Gao PP，Bao N，Yang B，etal.Lateral sacral lipomyelomeningocele：a case report［J］.J Clin Ped Sur，2017，16（4）：413.DOI：10.3969／j.issn.1671—6353.2017.04.024.

10.3969／j.issn.1671—6353.2017.04.024

上海市卫生计生委委级重点科研项目（编号：20124018）

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科（上海市，200127）通信作者：鲍南，Email：bnscmc＠shsmu.edu.cn

2015—05—01，

2016—08—19）