原发性肝脏副神经节瘤超声表现1例

李青，曾汪，孙琰（昆明医科大学第二附属医院，云南昆明650000）

◁病例报告▷

原发性肝脏副神经节瘤超声表现1例

李青，曾汪，孙琰（昆明医科大学第二附属医院，云南昆明650000）

肝肿瘤；副神经节瘤；超声检查，多普勒，彩色

[1]周永昌，郭万学.超声医学[M].6版.北京：人民军医出版社，2012：1467.

[2]阳义，梁慧芳，张蔚，等.肝脏副神经节瘤一例报道并文献复习[J].腹部外科，2009，22（4）：255-256.

[3]邓远，李开艳，张喜君.肝脏少见病例超声造影表现[J].华中科技大学学报：医学版，2010，9（5）：716-719.

[4]王谦，臧莉，彭书甲，等.原发肝脏恶性副神经节瘤一例并文献复习[J].中华临床医师杂志：电子版，2012，6（18）：5734-5735.

[5]张彦，陈翠京，范雪.腹膜后副神经节瘤超声表现1例[J].中国超声医学杂志，2012，26（8）：768.

Ultrasonographic findings of primary liver paraganglioma:report of one case

LIQing,ZENG Wang,SUN Yan(The Second Affiliated Hospital of Kunming Medical University,Kunming 650000,China)

R735.7；R730.264；R445.1

B

1008－1062（2017）01－0070－02

图1 二维超声示：肝右叶可见一巨大不均质回声包块，其内可见多个稍高回声形成“块中结”及多个无回声区。图2 CDFI示肝右叶巨大不均质包块内见多条迂曲管道结构，多数管腔内可见彩色血流信号充盈，部分管腔内隐约见低回声充填。图3 CT增强动脉期示：肝右叶巨大混杂密度肿块动脉期明显强化且强化不均匀，肿块内另见一团块状明显强化灶，强化程度与血管相似，与下腔静脉分界不清。图4 CT增强门脉期示肝右叶巨大混杂密度肿块强化减低、不均匀。图5病理结果：HE染色。

2016-07-28；

2016-08-30

李青（1991-），女，湖南衡阳人，在读硕士研究生。E-mail：1138943274@qq.com

孙琰，昆明医科大学第二附属医院超声科，650000。E-mail：1131191506@qq.com

病例女，52岁，因“腹胀3月余，双下肢凹陷性水肿2周”入院，查体：右上腹轻度压痛，无反跳痛，移动性浊音阳性。肿瘤标记物：神经元特异性烯醇化酶：59.48 ng/mL，CA-125：78.67U/mL。影像学检查：超声表现：肝脏体积显著增大，形态失常，肝右叶几乎被一巨大包块占据并向肝左叶后方延伸（因包块过大，超声无法测量），边界可分辨，内部以不均匀中等回声为主，可见多个较均匀稍高回声“块中结”，其内均未见明显血流信号。该巨大包块内见多个形态不一、大小不等的无回声区，其内未见血流信号。近下腔静脉旁见一类圆形无回声区，大小约5.9 cm×5.6 cm，其内可见彩色血流信号，取出毛刺样无明显波动彩色血流频谱。包块内见多条迂曲管道结构，多数管腔内可见彩色血流信号充盈，部分取出动脉频谱，部分取出静脉频谱，部分取出毛刺样血流频谱，部分管腔内隐约见低回声充填，肝左、中、右静脉向腹中线左侧偏移，管径分别宽约0.8 cm、1.0 cm、1.7 cm，管腔内彩色血流充盈好，频谱未见明显波动。下腔静脉：近右心房处管腔内见不规则结构，大小约5.8 cm×2.1 cm，其近心端呈不规则稍高回声，其远心端呈多囊状，其内未见彩色血流信号。该不规则结构远心端下腔静脉管径变窄。超声意见：肝右叶巨大实性占位性病变，部分区域囊性变；包块内肝动脉扩张，大量异常肝动脉、肝静脉、动静脉瘘形成，近下腔静脉处静脉瘤形成声像。下腔静脉内血栓形成声像，多考虑瘤栓，仍不能除外血栓机化。CT提示：肝脏增大，肝右叶见一巨大混杂密度肿块影，边缘不清，大小约21.1 cm×18.0 cm×21.9 cm，向肝外延伸，增强时动脉期明显强化且强化不均匀，静脉期及延迟扫描强化减低，肿块内另见一团块状明显强化灶，强化程度与血管相似，与下腔静脉分界不清。肝动脉主干及分支明显增粗，右支形成多发肿瘤血管，肿块周围见多发增粗、迂曲引流静脉，汇入下腔静脉及肝静脉，下腔静脉及肝静脉增粗，下腔静脉内小片状低密度影。门静脉主干、左右支及分支、脾静脉、肠系膜上静脉显影清楚，门静脉主干及分支受压变细，管腔通畅，腔内未见充盈缺损影。肝左、中、右静脉，下腔静脉显影清楚，管腔通畅，未见狭窄及充盈缺损影。诊断意见：肝右叶富血供肿瘤并瘤内出血，肝动脉供血，见多发增粗、迂曲引流静脉，考虑肝脏原发性恶性肿瘤，肝细胞肝癌可能。多考虑下腔静脉瘤栓形成，门静脉主干及分支受压变细。术中探查示：肝脏呈小结节性肝硬化，右肝Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ可触及直径约20 cm圆形肿块，质韧，未侵及肝被膜，决定行右肝三叶切除术，胆囊切除术。病理结果：肝脏副神经节瘤。免疫组化：CD56（+），CgA（+），SyN（+），S100（-），Ki67（20%），L-CK（-），EMA（-），Vim（+），NSE（灶+），CEA（-），CK广（-），Hepa（-），CD34（血管+），CD31（血管+），Melan-A（-），α-抑制素（-）。

讨论副神经节瘤起源于神经嵴，与交感神经同源并伴行，1912年，Pick建议将肾上腺内嗜铬细胞瘤命名为嗜铬细胞瘤，而肾上腺外嗜铬性肿瘤成为副神经节瘤[1]。以腹膜后较为常见，尤其多见于腹膜后大血管旁，其次纵隔、颈部、颅底、膀胱等，大多数为非功能性，少数有功能者，也可称之为异位嗜铬细胞瘤[1]。原发于肝脏的副神经瘤非常罕见，国内外报道较少，多以个案的形式报道。常见部位副神经节瘤的影像学表现：副神经节瘤常位于中轴线附近，呈圆形或类圆形，通常较大（直径＞5 cm），实性或囊实性，边缘清楚、锐利，密度均匀或不均匀（伴有坏死、囊变）。副神经节瘤为富血供肿瘤，故增强检查多表现为高血供，囊变区不强化，仅少数病例强化不明显[2]。二维超声对本病的诊断没有特异性，彩色多普勒多提示血流丰富，与富血供肿瘤表现相符。超声造影提示：邓远等认为动脉期病灶区域整体增强，门脉期持续增强，实质期增强强度略低于周围肝实质[3]。王谦等认为动脉期病灶较周围肝组织呈不规则团块样高增强，门脉期造影逐渐消退为低增强，实质期继续消退为低增强[4]。因肝脏原发的副神经节瘤非常罕见，笔者查询国内外文献未查到本病大样本超声造影表现。确诊可通过超声引导下穿刺活检或术后病理检查及免疫组化。但该病从形态及组织学上难以做出良、恶性的诊断，通常以复发或出现转移时诊断为恶性肿瘤[5]。回顾本病例，肿块位于肝右叶，体积巨大，内可见多发囊性变，血供丰富，见多发动静脉瘘，邻近下腔静脉血栓形成，易误诊为肝癌，影像学检查难以做出诊断，须依赖病理，但影像学检查为临床诊治提供参考价值，对于年轻的影像医师，须扩大知识面，加深对本病的认识。