慢性起病以视觉忽视及穿衣失用为表现的胼胝体变性1例报告

黄刚，邹雪琴，柴文，吴晓牧

·病例报告·

慢性起病以视觉忽视及穿衣失用为表现的胼胝体变性1例报告

黄刚，邹雪琴，柴文，吴晓牧

胼胝体变性(MBD)是慢性酒精中毒的少见并发疾病，多见于长期大量酗酒患者，缺乏特异性的临床表现。多为急性起病，而慢性起病的少见，现报道我科诊治的1例慢性起病以视觉忽视及穿衣失用为表现的MBD如下。

1 病例

患者，女，62岁，因“精神行为异常并进行性加重2年”于2014年3月31日入院， 2012年2月6日起无明显诱因下家属发现患者经常不认识既往熟悉的物体及熟人，但能够通过触摸及熟人的声音辨认。家属认为患者视力障碍，到广州某家医院眼科就诊并做了眼底荧光造影，未发现眼部疾病。此后未再就医，患者生活能自理并能胜任家务，反应稍差。2013年7月8日家属发现患者以往能做的事情现在会做错甚至不能完成，症状呈缓慢加重，逐渐出现不会穿衣裤或衣裤倒穿。2014年3月2日至我院门诊就诊考虑痴呆，予美金刚治疗，症状无任何改善。于2014年3月31日再次来我院收入病房。既往有40余年的饮酒史，每天每餐50度左右白酒50 g，饮食正常。查体：神清，记忆力定时定向粗测正常，计算力差，部分命名性失语，穿衣失用，视觉忽视，颅神经检查未见异常。颈软，四肢肌张力正常，肌力Ⅴ级，腱反射正常，病理征阴性。共济失调检查正常。ECG、EEG、颈部血管彩超、肝胆脾胰肾子宫彩超未见异常，胸部CT示:双肺陈旧性结核。凝血时间正常，血常规、血沉、肝肾功能、电解质、肌酶、糖化血红蛋白、果糖胺均正常。维生素B12及叶酸正常。肿瘤方面的筛查：铁蛋白 276.30 ng/ml (13～160 ng/ml) 糖类糖原-199：41.64 U/ml (正常值0～27 U/ml)，余阴性。甲状腺功能：游离三碘甲状腺原氨、游离甲状腺素、三碘甲状腺原氨、游离甲状腺素、促甲状腺激素均正常。风湿结缔组织病方面检查正常。腰穿:CSF压力 70 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)，CSF蛋白：445 mg/L、糖和氯化物正常， WBC 0.002×109/L 未分类。四肢神经传导速度及视觉诱发电位检查均正常。头颅MRI+增强(图1)：1.脑萎缩;2. 胼胝体膝部压部、脑室前后角及枕叶病灶呈长T1、长T2信号及液体衰减反转恢复序列(Flair)呈高信号、DWI呈等信号，病灶未强化，考虑脱髓鞘改变;3.双侧上颌窦炎。 头颅MRA:未见异常。MMSE评分15分(小学文化)，诊断：MBD。戒酒并给予维生素B1100 mg/d及甲钴胺 500 μg/d肌注，维生素B230 mg/d、维生素B630 mg/d口服，纳洛酮2 mg/d及神经节苷脂100 mg/d 静脉滴注等药物治疗20 d后。临床症状明显改善，穿衣失用及视觉忽视恢复，MMSE评分17分。于2014年4月23日好转出院。出院继续戒酒并口服维生素B1、甲钴胺、维生素B6、维生素B2、胞磷胆碱钠片。2015年5月15日门诊复诊，患者已经戒酒，穿衣失用及视觉忽视没有复发，计算力稍差，MMSE评分19分较出院稍有所改善，建议复查头颅MRI但家属不同意，嘱继续戒酒并继续口服维生素B1、甲钴胺、维生素B6、维生素B2、胞磷胆碱钠片。

图1 头颅MRI 胼胝体膝部压部、脑室前后角及枕叶病灶呈长T1、长T2信号及Flair呈高信号 DWI呈等信号，病灶未强化；脑沟裂池明显增宽，考虑脑萎缩(A：横断位T1WI； B：横断位T2WI； C：横断位Flair； D：矢状位T2WI； E：横断位DWI； F：横断位T1WI增强)

2 讨论

慢性酒精中毒性脑病是指由于长期酗酒导致的CNS损害。根据该病的病理及影像特点，可有以下5种变现形式：Wernicke 脑病、胼胝体变性、小脑萎缩变性、广泛性脑皮层萎缩、脑白质脱髓鞘[1]。而MBD在慢性酒精中毒性脑病中较少见，以胼胝体进行性脱髓鞘和坏死为该病主要病理学特点，也可以累及胼胝体周围皮质并波及到双侧大脑白质[2]。长期大量饮酒仍是的主要病因，但是近年来，有少数非酒精中毒性MBD的报道，如营养不良、长期呕吐、血浆渗透性改变、副肿瘤性[3]、糖尿病[4]等。该病的发病机制目前不明确考虑,可能以下两方面原因，一方面是酒精直接损害神经组织，另一方面是长期饮酒导致肠道功能紊乱而且长期饮酒患者一般饮酒后进食情况差，二者共同引起维生素的缺乏导致脑组织脱髓鞘损伤。MBD在不同时期的影像学表现亦不同，急性期的典型表现为胼胝体膝部、压部及脑室周围特征性对称长T1、长T2信号及Flair呈高信号，为脱髓鞘的表现，慢性期的典型表现为胼胝体对称性萎缩伴多发性长T1、长T2信号病灶，以矢状位显示最为清楚[5]，为病灶坏死的表现。

胼胝体是联系双侧大脑半球的重要神经纤维组织，胼胝体前1/3部分走行的是与运动及语言中枢相关的纤维，中1/3 走行的纤维与立体觉的皮质中枢、运动觉、深部感觉及听觉、视觉相关，后1/3包括胼胝体压部在内的走行的纤维与视觉、听觉相关，胼胝体因损伤的部位不同会出现不同的临床表现[6]。本例患者临床上出现了视觉忽视及穿衣失用的症状即分离综合征，这些症状多为大脑皮质顶叶枕叶损害或胼胝体损害所致，但是根据患者的头颅MRI结果，考虑是胼胝体损害所致。

MBD 临床症状多种多样，根据临床发病的形式不同，可分为3型:(1)急性患者起病突然，表现为昏迷和严重的神经紊乱; (2)亚急性患者表现为渐进性痴呆，可有严重的发音困难; (3)慢性患者发病表现为智能障碍、分离综合征[7]。本例患者慢性隐匿起病，临床症状主要表现分离综合征(视觉忽视及穿衣失用)，伴有轻度认知功能损害，头颅MRI及增强表现为大脑皮质萎缩，胼胝体膝部压部长T1、长T2信号，病灶Flair为高信号及胼胝体萎缩变薄，侧脑室旁及枕叶白质脱髓鞘改变，病灶未强化。患者有40年的长期不间断饮酒史，并排除了脑梗死、多发性硬化、肿瘤、外伤、中毒、感染等疾病，考虑为MBD (慢性型)。但是本患者的头颅MRI示病灶呈长T1、长T2信号，Flair为高信号，与典型慢性MBD的MRI不相符，说明该患者胼胝体病灶性质为脱髓鞘性病变而不是坏死，推测这种现象可能是酒精对该患者损害较轻(这与患者饮酒习惯有关)。另外在中国知网上检索了MBD的病例发现这些病例多为急性型或亚急性型，有长期大量的酗酒史，临床症状多有意识障碍，病情较危重。而慢性的较少见，这类慢性起病患者多为慢性隐匿起病，症状多为渐进性智能障碍及分离综合征。本例患者与文献有些不同，分析本例患者的临床资料发现，其认知功能损害较轻(没有引起家人注意)，而视觉忽视及穿衣失用较突出，这些现象可能与患者长期小到中量饮中高度白酒而进食正常有关。由于在临床资料上没有发现维生素等代谢异常的证据，患者颅内病变考虑可能是酒精直接损害所致。因此推测急性或亚急性起病多发生在有长期大量的饮酒并饮食不正常的患者，而慢性起病的多发生长期少到中量的饮酒和饮食正常的患者，这二者均要早诊断早治疗才能改善预后。

在肿瘤筛查时发现铁蛋白及糖类糖原-199轻度升高，其他的肿瘤指标正常，这两项检查升高多见于肝脏、胰腺、消化道等损害，严重升高见于肿瘤。该患者只是轻度升高检查未发现肿瘤，故考虑为长期饮酒对肝脏及消化道轻度损害所致。

综上，临床上如遇到有长期饮酒病史，出现了意识障碍、智能障碍、分离综合征等症状，不管饮酒的量及是否正常饮食，均要警惕是否有MBD，尽早行头颅MRI检查，尤其是Flair序列胼胝体异常信号表现有利于该病的早期诊断，早诊断早治疗是改善该病预后的关键。

[1]付东增，梁长江. 酒精中毒性脑病的影像学表现和病理分析(附5 例报告)[J]. 医药前沿，2013，6：288.

[2]高媛，李经伦. Marchiafava-Bignami病研究进展[J]. 西南军医，2015，17：86.

[3]Celik Y，Temizoz O，Genchellac H，et al. A non-alcoholic patient with acute Marchifava-Bignami disease associated with gynecologic malignancy: paraneoplastic Marchiafava-Bignami disease?[J]. Clin Neurol Neurosurg，2007，106：505.

[4]Suzuki Y，Oishi M，Ogawa K，et al. A patient with Marchiafava-Bignami disease as a complication of diabetes mellitus treated effectively with corticosteroid[J]. J Clin Neurosci，2012，19：761.

[5]徐莎，丁瑶，丁美萍. 胼胝体变性六例影像学特点和临床表现[J]. 中华神经科杂志，2013，46：605.

[6]陈巍. 胼胝体病变引发失用症1例临床分析[J]. 中国康复理论与实践，2003，9：318.

[7]于成，陈先文. 原发性胼胝体变性临床特点[J]. 临床神经病学杂志，2016，29：49.

330006 南昌，江西省人民医院神经内科

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