以暂时性局灶性神经症状发作为表现的散发性脑淀粉样血管病2例报告

王明月

·病例报告·

以暂时性局灶性神经症状发作为表现的散发性脑淀粉样血管病2例报告

王明月

散发性脑淀粉样血管病(sCAA)可以表现为暂时性局灶性神经症状发作(TFNE)，如部分性癫痫和TIA样的发作，在临床上较少见并且容易误诊。我院于2014年6月～2015年10月收治了2例以TFNE为表现的sCAA患者，现报道如下。

1 病例

1.1 例1 男，77岁，因“发作性左上肢抽搐2 d余”于2014年6月3日入院。2015年6月1日22时左右患者要睡觉时出现左上肢抽搐，不能控制，持续1 min左右自行缓解，整个过程患者意识清楚，无视物旋转、成双，无言语障碍，无大小便失禁。6月3日门诊头颅CT未见明显异常。6月3日21时左右患者再次出现类似发作，EEG监测显示左、右不对称，右侧额部1个可疑的尖-慢波。患者初中文化，既往高血压病史5年，未规律服药，平素血压控制不祥，无类似家族史。入院查体：血压175/95 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，内科检查未见异常，神经系统体检未见明显阳性体征。MMSE评分24分。6月4日查头颅CTA未见异常。6月5日头颅MRI平扫示脑白质疏松(图1)，磁敏感加权成像(SWI)示多个脑区皮质及皮质下可见小圆形低信号 (图2)。实验室检查未见异常，ECG、心脏超声、胸部X线、腹部、双肾、肾上腺、肾动脉超声均未见异常。诊断：sCAA；继发性癫痫；高血压病。住院期间予氨氯地平控制血压，得理多抗癫痫治疗，住院1周上述症状未发作。出院后随访2个月上述症状未复发。

1.2 例2 女，76岁，因“一过性言语不清伴右侧肢体无力6 h”于2015年9月1日入院。2015年9月1日患者安静状态下突发言语不清及右侧肢体力弱，持续10 min左右完全缓解。急诊头颅CT示双侧半卵圆中心、侧脑室前后角旁片状稍低密度灶。住院后第2 d上述症状再发1次，持续10～20 min自行缓解。既往高血压病史10余年，未规律服药，平素血压控制不详，无类似家族史。入院体检：血压180/100 mmHg，发作期部分运动性失语，右侧上下肢肌力Ⅳ+级，颈软，Kernig征阴性；发作间期神经系统体检未见异常。MMSE评分26分。实验室检查：血管炎及风湿免疫筛查正常，同型半胱氨酸、血脂、血糖、血常规及凝血系列正常。EEG未见明显异常，ECG、心脏超声、胸部X线、腹部、双肾、肾上腺、肾动脉超声均未见异常。9月4日患者头颅MRI平扫示脑白质疏松(图3)，SWI示多个脑区皮质及皮质下多个小圆形低信号(图4)，CTA未见明显异常。诊断：sCAA；暂时性局灶性神经症状发作；高血

图1 头颅MRI Flair相示脑白质疏松 图2 SWI示多个脑区皮质及皮质下可见小圆形低信号 图3 头颅MRI Flair相示脑白质疏松 图4 SWI示多个脑区皮质及皮质下可见小圆形低信号压病。住院期间给予控制血压、补液等治疗，住院1周上述症状未出现第3次发作，出院后失访。

2 讨论

sCAA是老年人常见的脑小血管病，病理特征为进展性淀粉样蛋白-β(Aβ)沉积在脑微小血管及毛细血管的血管壁上。与Alzheimer’s病不同，CAA的Aβ主要由更可溶的、40个氨基酸片段(Aβ40)组成[1]。我院2例均为>70岁的老年患者，头颅MRI平扫+DWI示白质疏松，SWI示多个脑区皮质及皮质下多个脑微出血，符合临床可能的sCAA诊断标准[2]。TFNE是sCAA的特征性临床表现之一，被称为“淀粉样蛋白发作”，临床认识率极低，表现为反复、定型和短暂的发作，一般<30 min，通常在几分钟内，可分为阳性症状和阴性症状两类，阳性症状表现为先兆样扩散性感觉异常、阳性视觉现象、肢体抽动。阴性症状表现为突起的肢体无力、言语障碍、视力丧失等TIA样表现[3]。sCAA导致对应皮质区域的微出血、脑凸面蛛网膜下腔出血(cSAH)被认为可能是TFNE的直接原因，与cSAH相比对应皮质区域的微出血可能更多见[4]。本报道2例患者的头部影像学检查均未见cSAH相关的影像学表现，如SWI上脑沟内线样低信号，故考虑对应皮层区域的微出血可能是导致TFNE的直接原因，2例患者均为多个脑叶的多发微出血，为什么只选择性的表现某个皮层功能区的刺激或缺损症状，推测可能与对应皮质区域的微出血数量更多有关，但未找到相应的文献支持，需大样本数据统计和观察研究。同样是微出血，为什么有的表现为刺激症状，有的表现为缺损症状，也有待进一步的研究。以TFNE表现的sCAA临床相对少见，而且有些TFNE患者，发作过后会发生严重的症状性脑出血[4]，若不能引起临床医生的足够重视，惯性的将TFNE误诊为TIA并应用抗血小板或抗凝药治疗，可能会造成sCAA患者严重的颅内出血。

SWI对于显示静脉血脱氧血红蛋白、钙化、铁沉积等非常敏感，TFNE患者在SWI中可发现多发脑叶微出血及皮质铁沉积，增加对sCAA少见表现的认识、推广SWI在临床中的应用有助于提高sCAA的临床诊断率。

[1]Aaems J, Jellinger K, Thai DR, et al. Review: sporadic cerebral amyloid angiopathy[J].Neuropathol Appl Neurobiol, 201l, 37:75.

[2]Biffi A, Greenberg SM. Cerebral amyloid angiopathy: a systematic review[J]. J Clin Neurol, 2011,7:1.

[3]Charidimou A, Gang Q, Werring DJ.Sporadic cerebral amyloid angiopathy revisited: recent insights into pathophysiology and clinical spectrum[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2012, 83:124.

[4]Charidimou A, Peeter A, Fox Z, et al. Spectrum of transient focal neurological episodes in cerebral amyloid angiopathy: multicenter magnetic resonance imaging cohort study and meta analysis[J]. Stroke, 2012, 43:2324.

330003南昌市第三医院神经内科

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