肾恶性孤立性纤维肿瘤1例并文献复习*

肖茂林，王德林，吴小侯，陈在贤，高 飞，杨 磊，翁红庆，蒋 立

(重庆医科大学附属第一医院泌尿外科 400016)

肾恶性孤立性纤维肿瘤1例并文献复习*

肖茂林，王德林△，吴小侯，陈在贤，高 飞，杨 磊，翁红庆，蒋 立

(重庆医科大学附属第一医院泌尿外科 400016)

目的 探讨肾恶性孤立性纤维肿瘤(SFT)的临床表现、影像学特点、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析1例罕见的肾恶性SFT患者的临床资料,结合相关文献分析该病的组织来源、病理学特征、鉴别诊断及治疗随访情况。结果 该例患者术前诊断为右肾透明细胞癌，行后腹腔镜根治性肾切除术，术后病理为右肾低度恶性SFT，免疫组织化学提示CD34、BCL-2、CD68、CD99、vimentin阳性表达，Ki-67 5%阳性表达及SMA局灶弱阳性。随访4个月，未见肿瘤复发或转移。结论 肾恶性SFT非常罕见，诊断与鉴别诊断依据术后病理学及免疫组织化学,主要治疗方式为根治性肾切除术，预后较好。

孤立性纤维肿瘤；肾；间叶细胞肿瘤

孤立性纤维肿瘤(solitary fibroustumor，SFT)是一种起源于间叶组织的肿瘤，也被称为血管外皮细胞瘤，是一种罕见的异构间充质梭形细胞肿瘤[1]，该病首先由Klemperer等[2]在1931年报道，其病灶位于胸膜。SFT有3种典型多发部位：胸膜、脑膜和胸外软组织[3]。发生在肾脏的SFT病例相当罕见[4]，而恶性肾脏SFT则更加罕见。SFT发病率男、女比例为1.0∶1.5[5]，主要发生于中老年人群[6]，但是也有报道2例分别为3岁及4岁儿童的病例[7-8]。Usuba等[9]报道，截止2014年，共有82例肾脏SFT，其中恶性11例。迄今国内外又报道10例肾脏恶性SFT，包括本例患者，总共有22例肾恶性SFT被报道。作者根据本院收治的1例肾脏恶性SFT患者的相关资料进行回顾性分析，并复习相关文献，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 患者，男，29岁，因“彩超发现右肾站占位3 d”入院，无腰痛、肉眼血尿、体质量明显下降等情况，入院后体格检查未扪及腰部包块，无肾区扣痛等阳性体征。入院后查肝功能、肾功能、血糖、癌谱及尿常规等相关实验室指标均正常，尿路上皮脱落细胞荧光原位杂交(FISH)检测结果未见异型细胞。临床高度怀疑患者为右肾透明细胞癌，再次行泌尿系彩超显示右肾窦区内探及一异常中强回声，大小约66 mm×39 mm，位于中分，边界清楚，形态欠均质，探及丰富血流信号。静脉尿路造影(IVP)显示：右侧肾盂肾盏形态失常，右侧输尿管稍扭曲，右肾盂肾盏受挤压推移变形，未见肾盂内明显充盈缺损(图1)。泌尿系CT平扫+增强+血管造影(CTU)显示：右侧肾盂见一软组织肿块影，大小约52 mm×60 mm，增强前后CT值分别为42、152、191、71 HU，快进快出式强化，右肾盂肾盏明显受压，未见明确扩张积水，右肾动脉发出增多迂曲血管走行于右侧肾盂肿块内(图2)。术前诊断右肾透明细胞癌。

图1 患者IVP图像

1.2 方法 患者在全身麻醉下行后腹腔镜右肾根治性切除术[10]，术中见右围肾周粘连紧密，未见肿大淋巴结，出血约200 mL。

2 结 果

术中见肿瘤大小约65 mm×55 mm×50 mm，肾门结构被完全破坏，内有干酪样改变。光镜下，HE染色可见肿瘤由无明显增长模式的梭形细胞组成(图3A)，表现为血管外皮细胞瘤的特征，可见出血灶(图3B)，坏死灶少见，高倍镜下可见有异型细胞，病理性核分裂象(图3C)，但较少(≤2/10 HP)。病理结果为：右肾低度恶性SFT，免疫组织化学结果：CD34(图3D)、BCL-2(图3E)、CD68、CD99、vimentin阳性表达及Ki-67 5%阳性表达(图3F)，平滑肌肌动蛋白(SMA)病灶弱阳性表达，EMA阴性表达。根据以上免疫组织化学结果，诊断右侧肾脏SFT，组织学可见出血灶、异型细胞及病理性核分裂象，最终诊断为低度恶性SFT。该患者术后共随访4个月，未出现腰痛、血尿等相关症状，无复发或转移。

A：CT平扫；B：CTU增强；C：CTU静脉期；D：CTU三维重建。

图2 患者影像学图像

A：梭形细胞(HE×100)；B:出血灶(HE×100)；C:异形细胞(HE×100)；D:CD34阳性表达(Envision法×400)；E:BCL-2阳性表达(Envision法×400);F：Ki-67阳性表达(Envision法×400)。

图3 肾脏恶性SFT组织学及免疫组织化学检查

3 讨 论

泌尿系统SFT非常罕见，国内外相关文献报道其主要发生部位包括肾脏、前列腺和膀胱等[11-14]。发生于肾脏的SFT是由 Gelb等在1996年首次报道[11]。肾脏SFT一般单发，偶见双侧肾脏多发SFT[15-16]。大多数肾脏SFT无临床表现，多数(12/22)肾脏恶性SFT可表现为腰腹部疼痛，偶见血尿，但均不具有特征性，本例患者未出现腰痛、血尿等临床表现。

肾脏恶性SFT需依据术后组织学及免疫组织化学确诊。本例患者免疫组织化学结果提示CD34、BCL-2、vimentin、CD99阳性表达，其中CD34、BCL-2、CD99阳性表达对诊断SFT有重要意义[4]。CD34阳性是诊断SFT不可或缺的指标，具有很高的敏感性，但并不具特异性，因为它在多种梭形细胞肿瘤中均有阳性表达，如隆突性皮肤或神经瘤[1]。当CD34阴性表达时,BCL-2、CD99阳性同样有助于SFT诊断[4]。尤其当CD34阴性伴随CK阳性时为SFT去分化或恶性表现的征象，并且有侵袭性表现[17]。England等[18]提出了关于诊断肾脏恶性SFT的标准，其中包括细胞丰富密集、细胞异型性和间变、病理性核分裂象在高倍镜下大于4个/10 HP、存在坏死灶和(或)出血灶、肿瘤大于10 cm等。Fine等[5]第一次报道了肾脏恶性SFT，其肿瘤大小约12 cm，边界不清，侵犯肾包膜，大部分是由多形性梭形细胞组成，以及频繁的核分裂象和广泛的坏死灶。本例患者肿瘤大小约65 mm×55 mm×50 mm，组织学提示细胞呈梭形细胞，可见出血灶，但坏死灶少见，高倍镜下可见异型细胞及病理性核分裂象。故最终诊断为低度恶性SFT。

肾脏恶性SFT临床症状不典型，常需与晚期肾细胞癌、肾盂癌相鉴别。(1)肾细胞癌患者可有腰痛、血尿病史，CT提示为“快进快出”强化，大体下可见出血、坏死、囊变等，病理检查可确诊；(2)肾盂癌常血尿为主要表现，起源于肾盂，常呈浸润性生长，肾实质受压迫常见，静脉肾盂造影和逆行肾盂造影可见充盈缺损，尿液脱落细胞和(或)FISH提示异形细胞，输尿管镜检查可见新生物并取活组织检查可确诊。武庆利等[19]认为瘤体内多发点状钙化对恶性肾脏SFT具有诊断意义。术后则应根据组织学及免疫组织化学结果明确诊断，玻璃样变的胶原蛋白和血管外皮瘤样血管的结构是SFT的特点[20]。病理诊断时，SFT需要与其他肾脏的良性和恶性梭形细胞肿瘤鉴别，如纤维瘤、主要由梭形细胞平滑肌组成的错构瘤、恶性神经鞘瘤、低度恶性纤维肉瘤等[21]。青少年患者中肾脏恶性SFT淋巴结受累发病率比成人更高，其肾脏恶性SFT需与易位肾细胞癌、肾母细胞瘤、肉瘤，或血管肌脂瘤等鉴别[22]。

目前肾脏恶性SFT首选手术治疗，腹腔镜下肾根治性切除为金标准，切除范围包括患肾、肾周脂肪、肾筋膜，根据病变累及情况决定是否切除同侧肾上腺[23]。术中若见肿大淋巴结，同时应行淋巴结清扫术，清扫淋巴结可降低复发或转移的风险。本病例中，患者由于肿瘤较大，且位于肾盂，故在腹腔镜下行右肾根治性切除术，切除肾脏、肾周脂肪及肾筋膜，术中未见肿大淋巴结，故未行淋巴结清扫术。肾脏恶性SFT术后需根据病情进一步行放疗或化疗。但目前还没有标准的化疗指征或方案，对软组织肉瘤相对有效的药物目前被用于SFT[24-25]。近年来有报道靶向药物伊马替尼对表达野生型PDGFR-β的SFT有效[26]，但具体的疗效仍不确切。

15%～35%的患者初次诊断即为恶性SFT[3]，其中位总生存期(OS)约为50～60个月。恶性SFT晚期多见血行转移，常见转移器官为肝脏、肺脏、骨等。胸膜外SFT预后较胸膜SFT 好[27-28]，肾脏SFT中CD34及BCL-2阴性表达可能代表肿瘤具有恶性潜能，且较易出现转移[10,29]。但Usuba等[9]报道了1例经根治性切除术后3年出现局部复发的肾脏SFT患者，其原发及复发肿瘤均无恶性倾向，CD34和BCL-2在原发及复发肿瘤中均表达阳性。而局部复发的另一种解释就是第一次手术切除肿瘤不完全[18]。

本例患者术后随访4个月，行B超及CT检查未见局部复发或转移等情况。针对恶性SFT，长期密切随访必不可少，但目前针对SFT的随访尚无明确的国际标准。Mearini等[1]提出相应的建议，恶性SFT在术后前2年内每4个月复查1次胸部及腹部CT；在第3年里，只复查1次胸腹部CT，但需每6个月复查1次胸部X平片及腹部B超；从第4～10年，只需每年复查1次胸腹部CT即可。

综上所述，肾脏恶性SFT临床症状不典型，且非常罕见，容易与肾细胞癌和肾盂癌诊断混淆，明确诊断需要组织学和免疫组织化学检查，手术治疗仍为首选治疗方案。随着影像学检查技术的提高，肾脏占位性病变，包括肾脏恶性SFT，将被更多、更快的诊断并治疗。长期随访对恶性肾脏SFT的临床疗效非常必要。

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Renal malignant solitary fibrous tumor:1 case report and literature review*

XiaoMaolin,WangDelin△,WuXiaohou,ChenZaixian,GaoFei,YangLei,WengHongqing,JiangLi

(DepartmentofUrology,FirstAffiliatedHospital,ChongqingMedicalUniversity,Chongqing400016,China)

Objective To investigate the clinical manifestations,imaging features,diagnosis and differential diagnosis,treatment and prognosis of renal malignant solitary fibrous tumor(SFT).Methods The clinical data in 1 case of rare renal malignant SFT were retrospectively analyzed.Referring to related literatures,the histological origin,pathological features,differential diagnosis,treatment and follow-up of renal malignant SFT were analyzed.Results The patient was preoperatively diagnosed as right renal clear cell carcinoma.Postoperative pathological examination diagnosed as low grade malignant SFT of right kidney.And immunohistochemistry indicated CD34+,BCL-2+,CD68+,CD99+,vimentin,Ki-67 5%+,SMA focal weakly positive.No recurrence or metastasis occurred after 4-month follow-up period.Conclusion Malignant SFT of the kidney is very rare,its diagnosis and differential diagnosis depend on postoperative pathological and immunohistochemical examination.Radical nephrectomy is the main option for malignant SFT of the kidney with good prognosis.

solitary fibrous tumor;kidney;mesenchymal neoplasms

重庆市卫生与计划生育委员会适宜技术推广项目(2015jstg001)；重庆市科学技术委员会科技攻关项目(cstc2012gg-yyjs10043)。 作者简介：肖茂林(1990-)，在读硕士研究生，主要从事泌尿外科肿瘤的研究。△

，E-mail:dlwangws@sina.com。

0.3969/j.issn.1671-8348.2017.18.018

R737.11

A

1671-8348(2017)18-2500-03

2017-01-14

2017-03-17)