谭为,李旭
(1.南方医科大学第三附属医院 儿童骨科,广东 广州 510630;2.广东省骨科医院 儿童肢体畸形矫正中心)
患儿 男,14个月,因出生后发现右手拇指多指入院。查体:右手拇指多指,桡侧拇指较对侧拇指短小,远节指骨呈圆锥形,无甲床,尺侧拇指外形接近对侧拇指,有正常指甲,但较对侧拇指稍小,尺侧拇指从桡侧拇指指根部尺侧发出,桡侧拇指掌指关节尺偏,尺侧拇指之间关节桡偏。桡侧拇指掌指关节及指间关节屈伸活动无明显受限,掌指关节及指间关节活动障碍,患指末端血运、感觉均无明显异常。追问病史,患儿出生后即发现右拇指多指,随着年龄增长,拇指及多余指指间关节成角畸形逐渐加重。X线检查:右拇指多指畸形,右拇指尺侧指掌骨发育不良,无腕掌关节,右拇指桡侧指远节指骨缺失,腕掌关节存在(图1-4)。实验室检查及肝、胆、胰、脾、心脏彩超均正常。诊断:右拇指多指畸形(Wassel VI)。治疗经过:住院后完善术前准备(血、尿、便常规检查,生化全项检查,凝血检查,胸片,心电图,肝、胆、胰、脾及心脏彩超)后,择期行右拇指尺侧指指间关节尺侧副韧带紧缩、桡侧指掌指关节桡侧副韧带紧缩、尺侧近节指骨以远移位至桡侧指近节指骨近端、克氏针固定、重建A1滑车、虎口成形、石膏固定术(图 5,6)。
先天性多指畸形是最常见的手部畸形,常见的多指畸形中能较为清楚地分辨主干指和多余指,但存在一种特殊类型的重复拇指,桡侧拇指掌指关节及指间关节屈伸活动良好,第1掌骨发育较好,外形较差,而尺侧指外形较好,但掌指关节及指间关节活动障碍,第1掌骨发育较差,有文献报道可将外形较好的尺侧指指尖移位至桡侧指,称为On-top plasty,也叫部件组合术和“换头术”[1-3]。该技术已熟练应用于手指毁损伤的后期修复、漂浮指重建手指功能、复杂多趾畸形校正等领域[3-6]。
图1 拇指轴位背面观
图2 拇指轴位掌面观
图3 X线正位片
图4 X线斜位片
图5 术后拇指侧面观
图6 术后拇指背面观
该病例不但存在以上问题,通过外观及掌指关节X线片我们不难发现,尺侧指的指间关节及桡侧指的掌指均存在侧偏畸形,如果仅做On-top plasty手术,术后拇指掌指关节尺侧成角、指间关节桡侧成角,拇指将呈“S”形畸形。
先天性多指畸形最常使用的分型是Wassel分型,本病例为Ⅵ型,该型多指存在两种表现形式,平行多拇与聚合型多拇,其治疗方法完全不同,聚合型(“Z”形多拇、“蟹钳”多指)骨性结构力线异常和肌腱走行异常,需要力线调整及重建肌腱动态稳定及屈肌腱 A1 滑车[7,8]。
因此,本病例在 On-top plasty手术前,分别将右拇指尺侧指掌指关节尺侧关节囊、桡侧指指间关节桡侧关节囊紧缩,分别调整拇指力线(如果行On-top plasty手术后再行肌力平衡,影响移植后的拇指血运和截骨端力线偏移)。改良传统尺侧拇指掌侧、背侧皮肤全切断,移位拇指的皮瓣设计方法,设计拇指指背“M”形皮瓣(尺侧拇指掌侧皮肤不切断),将矫正后的尺侧拇指近节指骨以远的部分移位至桡侧拇指近端指骨以远,拇指内旋110°固定,尺侧拇指背侧皮瓣覆盖虎口,桡侧拇指背侧皮瓣覆盖重建拇指的尺背侧。矫正后的拇指轴向恢复正常的力线,同时伤口能够被设计的皮瓣较好的覆盖。留取尺侧拇指掌侧皮肤是为了更好地保留尺侧拇指皮下静脉网和防止手术中过度牵拉而导致尺侧拇指血管神经束受损。
术后4周拆除克氏针及石膏,予以拇指外展位支具固定,训练拇指的主动屈伸功能,1个月后改为夜间佩戴支具,直至术后3个月完全拆除支具,密切随访,注意瘢痕管理,避免虎口挛缩等并发症出现。
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