成人先天性胆管扩张症33例诊治体会

杨永光 刘丽娟 鲁才杰 张谷裕 谭小宇 陈念平 李明意

成人先天性胆管扩张症33例诊治体会

杨永光 刘丽娟 鲁才杰 张谷裕 谭小宇 陈念平 李明意*

目的探讨成人先天性胆管扩张症的诊治方法。方法回顾分析2005年1月至2016年5月我科收治的先天性胆管扩张症33例患者的临床资料。结果33例患者根据Todani分型：Ⅰ型26例，Ⅳ型3例，Ⅴ型4例。有2例因病情危重分二期手术完成治疗，其余31例均一期手术完成治疗。结论上腹部MR+MRCP具有高的诊断率，应作为临床检查诊断首选；先天性胆管扩张症的治疗应结合Todani分型，病人的整体情况及病情缓急等决定的治疗方式，术中应结合MRCP或胆道造影尽可能完整切除囊性扩张的胆管。

成人；先天性胆管扩张症；诊治

先天性胆管扩张症，泛指肝内和（或）肝外胆管的梭形、囊状或憩室状扩张，随着临床影像技术的不断发展，诊断率显著提高。本病多数在儿童期发病，也有部分患者迁延至成年发病。本病因常引起胆管炎反复发作，可导致门脉高压症、胆汁性肝硬化、扩张部穿孔或癌变等并发症，所以临床一旦确诊该病，应尽早治疗。现整理2005年1月至2016年5月间广东医科大学附属医院肝胆外科收治的33例先天性胆管扩张症患者的临床资料，住院手术疗效满意，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组成人患者共33例，男15例，女18例，男：女发病率=1.0：1.2；年龄分布15～73岁，中位年龄43岁。患者病程1月～4年。33例患者：1例无临床不适症状，彩色多普勒超体检发现1/33（3.03%）；其余32例患者均有不同程度临床不适表现；其中一例患者是诊断先天性胆管扩张症在外院行手术，术后半年出现上腹部疼痛，CT检查提示胰腺段囊肿肿物，入院诊断先天性胆管扩张症胰腺段胆管切除不完整；33例患者中具有典型腹痛、黄疸、腹部包块“三联征”、2例2/33（6.06%）、腹痛27/33（81.81%）、发热20/33（60.6%）、黄疸12/33（36.4%）、腹部包块3/33（9.09%）、合并胆管结石10/33（30.3%）。

1.2 影像学检查及诊断分型

33例成人先天性胆管扩张症患者按Todani分型［1］：Ⅰ型26例（26/33，其中收治先天性胆管扩张症术后患者，回顾术、前MR及入院CT等相关检查，考虑Ⅰ型先天性胆管扩张症胰腺段胆管切除不完整，归类为Ⅰ型）、Ⅱ型（0/33）、Ⅲ型（0/33）、Ⅳ型3例（3/33）、Ⅴ型4例（4/33）。

2 结果

依据Todani不同分型及病情缓急选择不同治疗方法。本治疗组33例患者均接受一或二期手术，无患者死亡，33例患者术前诊断及手术方式（见表1所示）。有2例患者分二期完成治疗（1例Ⅰ型患者因扩张囊肿破裂并发急性腹膜炎，先行胆总管囊肿切开探查+T管引流术，3个月后行胆管囊肿切除+肝总管空肠Roux⁃en⁃Y吻合术；另1例Ⅴ型患者合并肝内胆管结石导致重症胆管炎先行PTCD胆道解压，3个月后再行二期左半肝切除术）；本组收治1例外院行手术患者，因胰内胆管囊肿切除不全，术后出现胆管囊肿增大出现压迫症状的患者。该病人完善相关检查后行剖腹探查：胰腺段扩张胆管切除术。术后并发胆瘘2例、胰瘘2例、腹腔出血1例，保守对症治疗好转。部分Ⅰ型（含Ⅰ型患者胰腺段胆管切除不全）、Ⅴ型，患者术前、中情况，见图1、2、3所示。

表1 33例先天性胆管囊肿的手术方式（n）

图1 TodaniⅠ型患者的术前体查、影像及术中资料

图2 TodaniⅤ型患者的术前影像及术中情况

2.3 随访结果

本组患者，除3例失访外（2例为胆管囊肿切除+肝总管空肠Roux⁃en⁃Y吻合术患者与1例肝切除术患者），其余30例经电话和门诊做了1年～8年术后随访，2例（一例Ⅰ型患者行胆管囊肿切除+肝总管空肠Roux⁃en⁃Y；另一例为Ⅳ型患者行胆管囊肿切除+肝左叶切除+右肝管空肠Roux⁃en⁃Y吻合术）术后出现发热等胆道感染表现住院行利胆、抗炎治疗症状好转，其余28例术后恢复满意，行彩色多普勒超声或CT或MR复查，无继发胆管结石、囊肿复发及恶变，患者生命质量良好。

图3 Ⅰ型患者胰腺段胆管切除不全患者入院CT

3 讨论

迄今为止先天性胆管扩张症的病因仍不明。绝大多数学者认同Babbitt胰胆管合流异常学说；当胰胆管汇合异常时，胰液反流造成胆管炎症和黏膜破坏，在管内压力增高时胆管会被动性变现为囊状扩张［2］。女性多发，小儿多见，少数病例在成年后发病，约占20%～25%［3］。

先天性胆管扩张症的临床表现多不典型，典型“三联征”，并不多见，有文献报道仅有7.5%［3］。本组仅有2例为（2/33）6.06%。临床先天性胆管扩张症诊断主要依靠影像学检查，ERCP被认为是确诊的金标准，但ERCP存在固有的缺陷如有创、耗时、存在诱发胆管炎、胰腺炎及出血的可能等。彩色多普勒超声作为一种无损伤检查，确诊率达90%以上，但对胆管下段，十二指肠后方的囊肿探查有困难，此外无法提供临床分型，本组行超声检查患者30例，诊断先天性胆管扩张症26例，诊断率86.7%。MR+MRCP可无创、清晰的显示胆道的长度、胰胆管汇合部的位置及形态，在术前诊断及术中指导完整切除胆管及防胰管损伤都具有极高应用价值，故临床推荐为诊断先天性胆管扩张症的首选［4］。本组中病例中行MR检查22例，均明确诊断为先天性胆管扩张症，诊断率100%。

先天性胆管扩张症一旦确诊应尽早治疗。仍是当前治疗先天性胆管扩张症的首选，其治疗原则为“切除病灶，解除狭窄，通畅引流”［5，6］。胆总管囊肿的处理和手术方式取决于患者合并症和胆管扩张的类型，由于胆总管囊肿的发病率低、复杂性高和经验性不足，该类患者应在较大医院的肝胆胰腺中心进行评估和接下来的处理［7］。先天性胆管扩张症的术式，依据患者的具体情况、病情缓急及Todani分型制定治疗方案。术式有以下几类：①外引流术：对于患者合并重要脏器功能不全或病情危重不能承受大手术，宜采用损伤小的方法解除胆道梗阻，控制感染，待度过急性期病人病情稳后再行根治性手术。本组33例患者有2例分二期完成治疗（第1例Ⅴ型Caroli患者合并重症胆管炎表现，因无法耐受急诊半肝切除，先行PTCD胆道解压，3个月后病情稳定后行二期左半肝切除术；第二例因囊肿扩张破裂穿孔导致急性腹膜炎，先行胆总管囊肿切开引流+T管引流术，二期行胆囊切除+胆管囊肿切除、肝总管空肠Roux⁃en⁃Y吻合）；②囊肿内引流术：包括囊肿空肠吻合术及囊肿十二指肠吻合术，该种内引流术因术后存在逆行感染、癌变及盲袋综合征的缺陷已被废弃［6］，本组病例无该术式；③囊肿切除：对于病人一般条件好、无重度胆管感染，首选该手术；本组病例有31例患者均行一期肝叶切除和（或）囊肿切除和（或）胆肠吻合术，笔者推荐合并局部炎症较重的患者，建议抗炎症状稳定后一个月后再行手术治疗。

囊肿的处理：完整切除扩张的囊性胆管是手术核心部分。胆管囊肿近端通常要切到正常无扩张肝管处，行正常肝管空肠吻合，然而完整切除又存在被过高切除的风险，存在术后出现吻合口狭窄，继发胆道结石及感染等的可能。本组病例在切除囊肿时，保留囊肿近端囊壁0.5 cm左右，使吻合口呈喇叭口状，若囊肿距左右肝管开口超过在1 cm，则囊肿可以完全切除，并将肝管开口修剪成斜形口，以扩大吻合口，这样既方便吻合操作，同时降低术后吻合口狭窄发生率。本组病例术后随访未发现继发感染及结石。胆管囊肿远端的处理，对于囊肿大、病史时间长和炎症反复发作的患者，往往胰腺段胆管与周围组织及重要大血管致密粘连。

先天性胆管扩张症的术后并发症包括术后胆管炎、肝内胆管结石、胰腺炎，也是胆管癌的高危因素，其癌变率为2.5%～15%，Caroli病的癌变率更高，是正常人群的100倍［2］。Ohtsuka等［8］一个随访20年的回顾性资料，追踪65例先天性胆管扩张症的术后并发症，结果21.5%发生胆管炎、18.5%发生肝内胆管结石、4.6%发生胆管上皮癌，其中Ⅳa发生并发症的危险系数最高。

平衡损伤胰腺实质、胰管引起术后复发性胰腺炎、胰管结石和预防胆管残留过多诱发术后癌变［9］是每一位术者需要面临的重要问题。笔者本组病例术前尽可能完善MRCP评估胆道的长度、胰胆管汇合部的位置及形态。术中常规行kocher切口探查胰腺段胆管，在扩张胆管的右前方解剖分离出胰胆管汇合部；若无法解剖出汇合部时，沿着腔内寻找胰胆汇合部。若前述方法仍无法确定汇合部，我们在胆管预定切断线放置标志夹，行术中胆道造影，确定胆胰汇合部，再确定胆管的切除部分。本组收治1例外院行手术患者，因胰内胆管囊肿切除不全，术后出现胆管囊肿增大出现压迫症状的患者。该病人完善相关检查后行剖腹探查：胰腺段扩张胆管切除术，术中腔内找到胰胆汇合部，在其上方离断胆管完整切除，术后恢复良好。笔者主张必须加强对残余胰腺段胆管囊肿的不良后果的认识。建议术前完善相关检查特别MRCP了解胰胆管汇合情况，病人腹部炎症重建议抗炎对症处理后再行手术；术中有条件尽量行术中造影了解胰胆管汇合情况，在保证不损伤胰管提前下尽可能完整切除胰腺段胆管。

综上所述，先天性胆管扩张症，因反复胆管炎发作，常导致胆汁性肝硬化、门脉高压症、囊肿穿孔及癌变等并发症。笔者临床患者依据不同分型及病情缓急，制定治疗方案，以提高先天性胆管扩张症治疗效果。

［1］Todani T，Watanahe Y，Narusue M，et al.Congenital bile duct cysts：Classification，operative procedures，and review of thirty⁃seven cases including cancer arising from choledochal cyst［J］. Am JSurg，1977，134（2）：263-269.

［2］樊献军，耿协强，陈辉，等.不同类型胆管囊肿的手术治疗［J］.中国普通外科杂志，2004，13（7）：489-491.

［3］Todani T，Watanabe Y，Toki A，et al.Carcinoma related to choledochalsysts with interal drainage operations［J］.Surg GynecolObstet，1987，164（1）：61-64.

［4］王平，游建.成人先天性胆总管囊肿的诊断及治疗［J］.临床外科杂志，2003，11（4）：228-229.

［5］Lee HK，Park SJ，Yi BH，et al.Imaging features of adult choledochal cysts：a pictorial review［J］.Korean J Radiol，2009，10（1）：71-80.

［6］Visser BC，Suh I，Way LW，Kang SM.Congenital choledochal cysts in adults［J］.Arch Surg，2004，139（8）：855-860.

［7］Sallahu F，Hasani A，Limani D，et al.Choledochal cyst⁃presentation and treatment in an adult［J］.Acta Inform Med，2013，21（2）：138-139.

［8］Ronnekleiv⁃Kelly SM，Soares KC，Ejaz A，Pawlik TM. Management of choledochal cysts［J］.Curr Opin Gastroenterol，2016，32（3）：225-231.

［9］Ohtsuka H，Fukase K，Yoshida H，et al.Long⁃term outcomes after extrahepatic excision of congenital choladocal cysts：30 yearsofexperienceata single center［J］.Hepatogastroenterology，2015，62（137）：1-5.

［10］陶开山，窦科峰，李开宗，等.先天性胆管囊肿癌变与首次手术术式的关系探讨［J］.中国普通外科杂志，2001，10（1）：18-20.

The experience of diagnosis and treatment of congenital cholangiectasis in adults：a report of 33 cases

YANG Yongguang，LIU Lijuan，LU Caijie，ZHANG Guyu，TAN Xiaoyu，CHEN Nianping，LI Mingyi.Affiliated Hospital of Guangdong Medical University，Zhanjiang，Guangdong 524001，China. Corresponding author：LIMingyi，zjmyli@163.com

Objective To investigate the diagnosis and treatment of adult congenital cholangi⁃ectasis.M ethods The clinical data of 33 adult patients from January 2005 to May 2016 were retrospec⁃tively analyzed.Results The 33 case included type I in 26 cases，type IV in 3 cases，and Type V in 4 cases.Two patients completed the treatment in two phases.The remaining 31 patients underwent one⁃stage treatment.Conclusion MR+MRCP has a high preoperative diagnosis rate.The specific operation mode should be decided according to the patient′s specific condition，preoperative examination，Todani type.Surgery congenital choledochocyst should be to remove cystic dilatation of the bile duct as fully as possible according toMRCPor cholangiography as far as possible.

adult；congenital cholangiectasis；diagnosisand treatment

R657.3

A

10.3969/j.issn.1009⁃976X.2017.03.004

2017-04-09）

524001广东湛江广东医科大学附属医院肝胆外科

*通讯作者：李明意，E⁃mail：zjmyli@163.com