脑发育性静脉异常及其伴发病变的MRI表现

宋建勋，张水霞，鲁虹霞，梁久平，彭华荣

(深圳市宝安区人民医院放射科，广东 深圳 518100)

中枢神经影像学

脑发育性静脉异常及其伴发病变的MRI表现

宋建勋*，张水霞，鲁虹霞，梁久平，彭华荣

(深圳市宝安区人民医院放射科，广东 深圳 518100)

目的 评价脑发育性静脉异常(DVAs)在不同MR序列的表现及其与伴发病变的关系。方法 回顾性分析38例DVAs患者的MRI影像表现，分析MRI不同序列DVAs及其伴发病变的影像表现及特征。结果 1例多发DVAs合并多发海绵状血管瘤,1例多发DVAs合并右侧侧脑室出血，3例多发DVAs未合并其他疾病。8例单发DVAs合并单发海绵状血管瘤，5例合并星形细胞瘤，1例合并颅内血肿，19例为单纯单发DVAs。16例DVAs病灶在T1WI呈点、条或小斑片状低信号，15例病灶在T1WI上未见显示；T2WI上16例病灶呈点、条或小斑片状低信号，5例病灶呈条状、片絮样高信号，10例在T2WI上未见显示；19例病灶DWI序列呈斑片状、条状低信号，8例呈等信号；10例行磁敏感加权成像(SWI)的患者中8例呈树枝状低信号，可见典型海蛇头征，2例未显示DVAs病灶；30例行3D-T1WI增强扫描的患者DVAs病灶均可清晰显示，19例显示典型海蛇头征及粗大引流静脉。结论 常规MR序列可显示部分DVAs存在的伴发病变，DWI显示DVAs病变优于常规序列，SWI和3D-T1WI增强扫描可准确诊断DVAs并显示引流静脉。

脑发育性静脉异常；磁共振成像；引流静脉

既往认为发育性静脉异常(developmental venous anomalies, DAVs)是一种少见的脑血管畸形，但随着影像技术的进步，MRI和CT图像中观察到典型的“海蛇头征”汇入引流静脉，即可明确诊断为DAVs[1]，且部分DVAs常与其他病变合并存在。本研究旨在分析DVAs在不同MR序列的影像学表现和特征，探讨DVAs与其伴发病变的关系。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2014年1月—2016年3月就诊于我院的38例临床诊断为DVAs的患者，其中男、女各19例，年龄2～67岁，中位年龄45岁。23例患者出现头痛、头晕、眩晕、行走不稳、抽搐等非特异性症状，5例患者出现视力下降、言语含糊、肢体无力等神经功能受损症状，10例患者无明显临床症状。38例患者中31例行常规MR平扫T1WI、T2WI检查，27例行DWI检查，10例行磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging, SWI)检查，30例行3D-T1WI增强扫描。

1.2 仪器与方法 采用Siemens Verio 3.0T MR扫描仪，12通道头线圈。检查序列参数为：T1WI(TR 1 800 ms，TE 8.5 ms，TI 785 ms)、T2WI(TR 6 300 ms，TE 86 ms)、DWI(TR 4 200 ms，TE 100 ms，b=0、1 000 s/mm2)、SWI(TR 27 ms，TE 20 ms)、3D-T1WI增强扫描(TR 1 900 ms，TE 2.99 ms，TI 900 ms)。

1.3

图像分析 由2名主治医师以上的神经影像医师依次分析T1WI、T2WI、DWI、SWI、3D-T1WI增强图像，意见不同时经协商达成一致，观察DVAs位置、信号、形态、数目、并发症或伴发病变、DAVs与伴发病变位置关系。

2 结果

38例患者中，幕上病灶26例，幕下10例，幕上幕下同时存在者2例，共计45个DVAs病灶：额叶9个(9/45，20.00%)，顶叶5个(5/45，11.11%)，颞叶3个(3/45，6.67%)，枕叶1个(1/45，2.22%)，岛叶1个(1/45，2.22%)、基底核区-丘脑-半卵圆中心13个(13/45，28.89%)，小脑半球9个(9/45，20.00%)，脑干4个(4/45，8.89%)。1例多发DVAs合并右侧侧脑室出血，1例多发DVAs合并多发海绵状血管瘤，3例为多发DVAs未合并其他病变，8例单发DVAs合并单发海绵状血管瘤，5例单发DAVs合并星形细胞瘤，1例单发DVAs合并发生颅内血肿，19例为单纯单发DVAs。

本组DVAs在MR各序列的影像特点：与正常脑白质对比，T1WI上16例DVAs病灶呈点、条或小斑片状低信号(图1A)，15例病灶未显示；T2WI上16例病灶呈点、条或小斑片状低信号(图1B)，5例病灶呈条状、片絮样高信号，10例病灶未见显示；19例病灶DWI呈斑片状及条状低信号，8例呈等信号；10例行SWI检查的患者中8例呈树枝状低信号，可见典型“海蛇头征”(图1C)，2例呈等信号，未显示海蛇头样结构及扩张髓静脉；30例行3D-T1WI增强扫描的患者DVAs病灶均可清晰显示，19例显示典型“海蛇头征”及粗大引流静脉(图1D)。

1例多发DVAs合并右侧侧脑室出血患者和1例多发DAVs合并多发海绵状血管瘤患者病灶分布于幕上及幕下，2例多发DVAs患者病灶均位于幕上(图2)，另1例病灶均位于幕下。8例单发DVAs患者合并海绵状血管瘤(图3)，其中1例患者的DVAs病灶远离海绵状血管瘤病灶，余7例DVAs病灶与海绵状血管瘤邻近，或其海蛇头部分与海绵状血管瘤紧密相连。5例单发DVAs患者并发肿瘤，后经手术证实为星形细胞瘤(图4)。1例患者DVAs病灶旁见一较大血肿，血肿与DVAs靠近。19例患者为单纯单发DVAs，无合并症，其中4例病灶的引流静脉非常粗大，最大径达0.6 cm以上。

3 讨论

DVAs是由多支扩张的髓静脉呈放射状或伞状排列并共同汇聚到一支或多支中央引流静脉，引流静脉可向室管膜下深静脉或大脑表面皮层浅静脉引流，最后流入静脉窦，也可直接经中央引流静脉进入静脉窦，因此根据DVAs中央引流静脉的引流方向可将其分为表浅引流型(向皮层静脉引流)、深部引流型(向脑室静脉及Galen静脉系统引流)及混合型(同时向表浅及深部引流)[1]。而根据髓静脉的位置又可将DVAs分为皮质表浅型、皮质下型和脑室旁型[2]。其中皮质表浅型大部分向皮层静脉引流，脑室旁型大部分向脑室室管膜下引流，而皮质下型既可向皮层静脉也可向室管膜下引流，或同时向深部和表浅两个方向引流[3]。研究[2,4]报道，DVAs最常见于额叶(36%～56%)，其次为顶叶(12%～24%)、枕叶(4%)、颞叶(2%～19%)、小脑半球(14%～29%)、基底核(6%)、丘脑及脑室(11%)、脑干(5%)。本组研究38例患者中，基底节区-丘脑-半卵圆中心占最多为28.89%，其次是额叶和小脑半球，均为20.00%，显示基底核区-丘脑-半卵圆中心深部脑实质发病率略高，与以往报道[2,4]略有差异，可能与本组患者大部分具有明显临床症状而就诊有关。本研究发现当DAVs位于某些功能区时易引起神经功能损害症状或癫痫，位于脑干或小脑半球时易出现头痛、眩晕等临床症状，本研究13例幕下患者均有头痛或眩晕症状，4例具有粗大引流静脉(直径≥0.6 cm)及伞状结构的单纯单发DVAs和5例多发DVAs患者均有头痛、癫痫等症状。DVAs并发出血、中央引流静脉血栓而致非出血性脑梗死时会出现相应临床症状，本研究1例患者因出现颅内血肿的相关症状而就诊，并在检查过程中发现血肿旁存在DVAs，因而推测血肿发生可能与血肿内破裂的DAVs有关。

图1 患者女，59岁，单发DVAs

A、B.T1WI、T2WI右侧小脑半球点状低信号引流静脉(箭)，髓静脉未见明显显示； C.SWI清晰显示扩张髓静脉，汇入粗大引流静脉内，髓静脉成伞状低信号(箭)； D.增强后示放射状扩张髓静脉聚集汇入引流静脉，并由引流静脉引流入静脉窦(箭)

图2 患儿男，11岁，多发DVAs

A.DWI示右侧额叶及枕叶白质见纡曲条状低信号引流静脉(箭)，髓静脉未见显示； B.SWI示右侧额叶及颞枕叶区域见纡曲低信号引流静脉(箭)，引流静脉颞叶端见树枝状低信号髓静脉

多数DAVs不需随访观察和特殊处理。而海绵状血管瘤作为DVAs邻近最常见的伴随病变，该类患者多因海绵状血管瘤引起的临床症状就诊而发现DVAs。本组9例合并海绵状血管瘤，与既往报道[5]相符，海绵状血管瘤所在部位多与DVAs病灶位置密切相关，本组仅1例海绵状血管瘤远离DVA病灶。关于DVAs邻近海绵状血管瘤的发生机制尚不清楚，但有学者[6]认为一方面可能与DVAs异常的血流动力学导致反复微出血有关，另一方面也与血管生长因子刺激导致的血管生成和聚拢有关。目前DVAs合并星型细胞瘤的报道鲜见，本组5例患者合并星型细胞瘤，DVAs病灶的部分或全部海蛇头结构位于肿瘤内部，是否在DVAs长期血流动力学异常的基础上继发肿瘤发生还有待进一步研究。

图3 患者女，67岁，单发DVAs合并海绵状血管瘤

常规MRI上DVAs及伴随病变的表现取决于血管的管径、血流速度和方向[7-8]。多数DVAs在常规T1WI和T2WI上信号特点和形态无明显特异性，甚至与周围正常脑实质等信号，本研究分别有48.39%(15/31)、32.26%(10/31)患者在T1WI和T2WI上显示为阴性。阳性患者T1WI一般表现为不同形态的无占位效应的低信号灶，对临床有一定的提示作用，但无法明确诊断。部分较大病灶引流静脉在T2WI可为条状低信号，可提示发育性静脉异常的可能。对于少部分病灶在T2WI上为条状或片絮样高信号，有研究[9]报道认为是DVAs的血管周围间隙内的脑脊液信号。笔者认为T2WI高信号，特别在FLAIR序列上同时显示为高信号时，很可能是DVAs周围间隙脑实质细胞的水肿。关于DVAs灌注的研究[10-11]发现病灶区域脑实质CBV明显升高和MTT延长，反映局部区域静脉回流受阻、脑组织血流缓慢和静脉压力升高，虽然静脉压增高是一种慢性的持续状态，通常在机体的耐受范围内而无临床症状，但也正是症状性DVAs患者的潜在发病基础。因而笔者认为部分DVAs静脉压力增高而超出其耐受范围时可引起周围脑组织细胞水肿变性，是T2WI高信号的病理基础之一，当该细胞水肿变性发展为不可逆损伤进一步形成细胞死亡而由周围胶质细胞增生修复时，同样也可表现为T2WI高信号。本组70.37%(19/27)在DWI序列上显示为极低信号，DWI序列对DVAs的显示率明显较常规MR平扫高，笔者认为与DWI采用梯度回波扫描具有一定磁敏感性有关。

SWI和3D-T1WI增强扫描可有效检出DVAs[12-13]。SWI利用相位改变增强不同磁化属性组织之间的对比度，从而提高对静脉以及引起磁敏感效应的物质的显示。DVAs属于静脉畸形，其内为含有脱氧血红蛋白的静脉血，故SWI可清晰显示其形态，包括扩张的髓静脉。但SWI也会漏诊DVAs，本研究2例病灶与周围脑实质SWI呈等信号而无法显示，Fushimi等[14]报道1例DVAs在SWI序列为阴性，并推测可能由于此类DVAs血流相对较快致其内脱氧血红蛋白含量减少所致。3D-T1WI增强可清晰地显示DVAs的特征，对髓静脉和引流静脉的轮廓显示更清晰，对较小的DVAs显示也很敏感，3D-T1WI增强可进行任意方向MPR和MIP处理，从而完整显示DVAs形态，甚至可取代金标准DSA。

由于本研究病例数较少，对于DAVs各种伴发病变的认识还存在局限性，还有待扩大样本量进一步研究。

总之，本研究发现利用DWI序列易于显示部分DVAs存在的伴发病变及流空血管的特点，结合SWI和3D-T1WI增强扫描可准确定性诊断DVAs并显示引流静脉。

[1] Linscott LL, Leach JL, Jones BV, et al. Developmental venous anomalies of the brain in children—imaging spectrum and update. Pediatr Radiol, 2016,46(3):394-406.

[2] Lee C, Pennington MA, Kenney CM. MR evaluation of developmental venous anomalies: Medullary venous anatomy of venous angiomas. AJNR Am J Neuroradiol, 1996,17(1):61-70.

[3] Linscott LL, Leach JL, Zhang B, et al. Brain parenchymal signal abnormalities associated with developmental venous anomalies in children and young adults. AJNR Am J Neuroradiol, 2014,35(8):1600-1607.

[4] San Millán Ruíz D, Delavelle J, Yilmaz H, et al. Parenchymal abnormalities associated with developmental venous anomalies. Neuroradiology, 2007,49(12):987-995.

[5] Ruíz DS, Yilmaz H, Gailloud P. Cerebral developmental venous anomalies: Current concepts. Ann Neurol, 2009,66(3):271-283.

[6] Hon JM, Bhattacharya JJ, Counsell CE, et al. The presentation and clinical course of intracranial developmental venous anomalies in adults: A systematic review and prospective, population-based study. Stroke, 2009,40(6):1980-1985.

[7] 戴景儒,戴世鹏,庞军.3.0T磁共振磁敏感加权成像诊断脑发育性静脉畸形.实用放射学杂志,2010,26(2)：158-160,167.

[8] Kroll H, Soares BP, Saloner D, et al. Perfusion-CT of developmental venous anomalies: Typical and atypical hemodynamic patterns. J Neuroradiol, 2010,37(4):239-242.

[9] Forsting M, Wanke I. Developmental venous anomalies. Berlin: Springer Heidelberg, 2006:1-17.

[10] Sharma A, Zipfel GJ, Hildebolt C, et al.Hemodynamic effects of developmental venous anomalies with and without cavernous malformations. AJNR Am J Neuroradiol, 2013,34(9):1746-1751.

[11] Michael Iv M, Fischbein NJ, Zaharchuk G. Association of developmental venous anomalies with perfusion abnormalities on arterial spin labeling and bolus perfusion-weighted imaging. J Am Society Neuroimaging, 2015,25(2):243-250.

[12] Takasugi M, Fujii S, Shinohara Y, et al. Parenchymal hypointense foci associated with developmental venous anomalies: Evaluation by phase-sensitive MR Imaging at 3T. AJNR Am J Neuroradiol, 2013,34(10):1940-1944.

[13] Umino M, Maeda M, Matsushima N, et al. High-signal-intensity abnormalities evaluated by 3D fluid-attenuated inversion recovery imaging within the drainage territory of developmental venous anomalies identified by susceptibility-weighted imaging at 3T. Jpn J Radiol, 2014,32(7):397-404.

[14] Fushimi Y, Miki Y, Togashi K, et al. A developmental venous anomaly presenting atypical findings on susceptibility-weighted imaging. AJNR Am J Neuroradiol, 2008,29(7):E56.

Manifestations of cerebral developmental venous anomalies and its associated lesions in MRI

SONGJianxun*,ZHANGShuixia,LUHongxia,LIANGJiuping,PENGHuarong

(DepartmentofRadiology,BaoanPeople'sHospital,Shenzhen518100,China)

Objective To evaluate the application value of different MR sequences in cerebral developmental venous anomalies (DAVs), and to explore the relationship between DVAs and its associated lesions. Methods MRI findings in 38 patients of DAVs were analyzed retrospectively. Imaging performance and characteristics of DAVs and its associated lesions in different MR sequences were analyzed. Results In all of the 38 cases, 3 cases were multiple DVAs without associated lesions, 1 case was combined right lateral ventricle hemorhage, 1 case was combined with multiple cavernous hemangioma, 8 cases were single DVAs with solitary cavernous hemangioma, 5 cases were combined with astrocytoma, 1 case was combined with intracranial hematoma, and 19 cases were single DVAs with no comorbidity. DVAs in 16 cases showed strip or small patchy hypo-intensity lesions and 15 cases were not visible on T1WI; 16 cases showed strip or small patchy hypo-intensity, 5 cases showed strip or flocculent hypo-intensity and 10 cases could not seen on T2WI; 19 cases showed patchy or strip hypo-intensity and 8 cases showed iso intensive signal on DWI; 8 of the 10 cases who performed susceptibility weighted imaging (SWI) examination showed dendritic low signal, showing a typical caput medusae sign, 2 cases showed no lesions on SWI; 30 cases underwent 3D-T1WI enhanced scan showed clearly all lesions of DAVs, 19 cases of them showed typical caput medusae sign and large draining veins. Conclusion Routine MR sequence can demonstrate part of the DVAs and associated peripheral lesions, DWI showed lesions of DAVs is superior to routine MR sequence, SWI and enhanced 3D-T1WI can accurately diagnose DVAs and show the venous drainage.

Cerebral developmental venous anomalies; Magnetic resonance imaging; Draining vein

深圳市科技计划基础研究项目(JCYJ20150402152005622)。

宋建勋(1974—)，男，甘肃甘谷人，硕士，副主任医师。研究方向：神经系统影像诊断。

宋建勋，深圳市宝安区人民医院放射科，518100。E-mail： songjianxun@126.com

2016-08-30

2017-02-10

10.13929/j.1003-3289.201608134

R543.6; R445.2

A

1003-3289(2017)04-0518-05