婴儿指(趾)纤维瘤病一例

李远英 周文明 陆洪光



婴儿指(趾)纤维瘤病一例

李远英 周文明 陆洪光

临床资料 患儿，男，2岁。出生即有右手多指散在结节，缓慢逐渐增大，无疼痛，瘙痒等特殊不适。体检：一般情况可，发育正常，营养中等，母乳喂养，头颅五官无畸形，心肺腹阴性。皮肤科情况：右手除拇指外的各指桡侧缘及小指中指节伸侧见绿豆至黄豆大皮色半球形结节，界清，表面光滑，触之质硬，活动度差，无触痛，各手指无畸形及功能障碍(图1)。皮损组织病理示：表皮正常，皮下见大量梭形细胞弥漫性增生，细胞纵横交错，无异型性，未见核分裂相(图2)。诊断：婴儿指(趾)纤维瘤病。

图1 a、b右手指桡侧数颗半球形结节 图2 皮下梭形细胞弥漫性增生，纵横交错，无异型性，未见核分裂相(HE，×400)

讨论 婴儿指(趾)纤维瘤病又名复发性儿童期指(趾)纤维瘤病、包涵体纤维瘤病、Reye's瘤[1]，是一种罕见的由肌成纤维母细胞增生所致的良性肿瘤，在1965年由Reye首次描述[1]。其特征为多见于3岁以内婴幼儿，无性别差异，1/3的患儿出生即有，最常发生在婴儿指趾末指节或中指节伸侧或侧缘，以第三、四、五指多见，拇指(趾)极少发生，皮疹单发或多发无疼痛和瘙痒，呈红色或肤色光滑结节，直径较少超过2 cm[2,3]，可引起关节畸形和功能障碍，其机制不清，部分学者认为由可收缩的蛋白干预收缩过程所致[4]。本例患儿出生即有，多手指桡侧肤色坚实结节，表面光滑，活动度差，符合此病典型临床表现。

在组织病理学上通常表现为表皮无明显改变，或仅有表皮轻度角化过度或棘层肥厚，真皮内梭形细胞增生，增生的细胞交织呈束状，最典型的特征为胞浆内含核周嗜酸性包涵体，其成份由肌动蛋白和波形蛋白组成，但细胞无异型性，未见核分裂相[1,3]。

婴儿指(趾)纤维瘤病需要与瘢痕疙瘩，端骨发育不良及色素缺陷，肥厚性瘢痕，青少年腱膜纤维瘤等相鉴别[4]。此病少部分患者的瘤体有自发消退迹象，且不留瘢痕，其机制不清，随时间的迁延纤维化增加、包涵体大小和数量减少可能是瘤体消退的原因[5]。

婴儿指(趾)纤维瘤病到目前为止无此病的恶性变及遗传倾向报道，且手术切除治疗后复发率可高达60%～75%[6]。因此，在皮损对正常生活无明显影响时可予以随访观察[7]，当瘤体出现侵袭性生长或生长较快以及关节畸形和功能障碍时采取外科手术处理，本例患儿因皮疹尚未影响正常生活、生长发育及无恶性变倾向而采取随诊观察。

[1] Botelho LF, Matsushigue T, Enokihara MM, et al. Case for diagnosis[J]. An Bras Dermatol,2012，87(3):493-494.

[2] 李萍,刘启文,李建红,等.婴儿指趾纤维瘤病1例[J].中国麻风皮肤病杂志,2006,22(6):503-504.

[3] Ojha SS, Naik LP, Fernandes GC, et al. Key cytological findings in FNA from infantile digital fibromatosis[J]. Acta Cytol，2011，55(5):481-484.

[4] Failla V, Wauters O, Nikkels-Tassoudji N, et al. Congenital infantile digital fibromatosis: a case report and review of the literature[J]. Rare Tumors，2009，1(2):e47.

[5] Girgenti V, Restano L, Arcangeli F, et al. Infantile digital fibromatosis: a rare tumour of infancy. Report of five cases[J]. Australas J Dermatol，2012，53(4):285-287.

[6] 赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社,2009.1583.

[7] Longhurst WD, Khachemoune A. An unknown mass: the differential diagnosis of digit tumors[J]. Int J Dermatol,2015,54(11):1214-1225.

(收稿：2016-09-03 修回：2016-09-19)

贵州医科大学附属医院皮肤科，贵阳，550004

陆洪光，E-mail: hongguanglu@hotmail.com