黏胆症1例报告

张广贤，胡明华

(皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院 肝胆外科，安徽 芜湖 241001)

·短篇报道·

黏胆症1例报告

张广贤，胡明华

(皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院 肝胆外科，安徽 芜湖 241001)

黏胆症；梗阻性黄疸；病例报道

【DOI】10.3969/j.issn.1002-0217.2017.02.024

黏胆症[1](Mucobilia)是一种由多种病因引起的病症，其特征是大量胶冻样黏液积聚于肝内外胆道，形成黏液栓，使得胆道发生梗阻、扩张、引起梗阻性黄疸及反复发作的胆管炎。临床较少见，主要以日本和中国台湾、香港地区较多，欧美地区也有个案报道。现就我科收治的黏胆症1例报道如下。

1 临床资料

患者女，62岁，首次因腹痛6 h于2016年1月8日凌晨急诊入院，患者入院时呈持续性绞痛，伴恶心呕吐。急诊行B超检查提示：胆囊切除术后，胆总管全层扩张，考虑胆管癌侵犯，肝内胆管广泛扩张，胰腺体积增大，主胰管扩张。血常规：白细胞15.9×109/L,血清淀粉酶2441.0 U/L,血清脂肪酶2144.5 mmol/L，患者有开腹胆囊切除术病史，无其他合并症以急性胰腺炎收住急诊外科，入院后完善相关检查。腹部CT提示：肝内外胆管扩张，梗阻位于胆总管末端考虑壶腹部肿瘤，肝左叶多发胆管小结石MRCP(图1)检查提示：肝内外胆管、胰管扩张，梗阻位于胆总管下端，胆总管内径宽4.6 cm。患者肿瘤标记物检查未见异常，拟行ERCP检查。2016年1月25在消化内科行ERCP检查，术中见胆总管明显扩张5 cm左右，胆管内大量胶冻样液体，清理干净后留置鼻胆引流管。怀疑胆总管乳头状黏液瘤，建议患者继续外科就诊，患者症状控制后要求出院。

患者于2016年2月9日因上腹部饱涨1月，眼黄尿黄10余天再次入院。影像学检查及复查肿瘤标记物未见明显异常。上腹部压痛(+)，皮肤巩膜中度黄染并进行性加深，大便呈陶土色。结合CT、MRCP及ERCP检查结果，初步诊断：梗阻性黄疸，黏胆症，胆管乳头状黏液瘤？因患者黄疸进行性加重，具备手术指征，排除手术禁忌后于2016年2月15日在全麻下行剖腹探查术。术中见肝脏明显淤胆样改变，右肝及肝尾叶肥大，胆总管直径8 cm，打开胆管，见胆管内大量胶冻样液体，取出约500 mL黏液后见墨绿的胆汁样液体。胆道镜探查：胆总管下端通畅，右肝管未见明显异常，左肝管明显扩张，其内充满胶冻样液体。根据探查结果随即行左半肝切除术+胆总管切除术+右肝管空肠Roux-en-Y胆肠吻合术。术后病理提示(左半肝)：肝内胆管交界性乳头状黏液性肿瘤，病灶范围约8 cm×7 cm肝脏切缘未见累及，胆总管及标本切缘未见累及。患者术后4 d通气，饮食、睡眠正常，皮肤巩膜黄染明显下降，术后2周出院。病人出院后半月入院复查：肝功能未见明异显常，皮肤巩膜黄染消失，腹部压痛消失。

图1 患者MPCP检查结果

2 讨论

2.1 黏胆症的临床表现及致病原因 黏胆症的临床表现为腹痛、发热寒颤、黄疸、肝肿大及白细胞增高等[2]，与其他原因所致梗阻性黄疸的临床表现相似，钟建等的研究推测其发生过程为:胆管上皮细胞增生和肠化形成胆管内的乳头状肿瘤，黏液过度分泌而出现黏胆症，导致胆管梗阻、胆管囊肿扩张，胆管炎症加剧[2]。多种疾病均可导致其发生，主要包括黏液性胆管癌、胆管乳头状瘤病、胆管乳头状癌(瘤)及胆管恶性肿瘤等，其中胆管乳头状瘤(癌)是重要病因之一[3]。黏胆症影像学表现：B超和CT可见肝内外胆管明显扩张，MRCP中可见显示扩张的胆道树并显示胆道内软组织影，较CT及B超更为精确[3]。根据临床及影像学表现，临床医生多考虑物理性狭窄，而容易忽略黏胆症导致的梗阻。由于大量黏液不断产生并逐渐积累，黏胆症梗阻多表现为胆管扩张与梗阻并存，而且其胆管是由距肝门远端向近端扩张过程，并进一步导致整个胆管扩张，因此黏胆症患者往往没有明确的占位、栓塞或物理狭窄[3]。

2.2 结合本例病例分析 本例患者入科症状符合黏胆症临床表现，且患者术前CT及MRCP提示了肝内外胆管的广泛扩张，进一步ERCP检查显示胆管内大量胶冻样黏液，入科即明确诊断：梗阻性黄疸、黏胆症、 胆管乳头性黏液瘤待查。手术指征具备，及时予以剖腹探查，术中见胆管明显扩张，剖开胆管可见大量胶冻样黏液，立即予以清除，清除干净后行胆道镜检查，见左侧肝管明显增粗伴黏液，右侧胆管未见明显异常，明确病灶位于左侧肝内胆管，随即行左半肝切除术+胆总管切除术+右肝管空肠Roux-en-Y胆肠吻合术。术中胆道镜检查十分重要，通过胆道镜检查可以明确病灶部位，进而明确手术方式选择。黏胆症术中需要做到：胶冻样黏液务必要清除干净，彻底切除病症，保证胆管引流通畅。术后恢复良好的患者也应叮嘱做到定期复诊，特别是因患者自身条件较差，无法根治性切除的患者更需要定期随访，定期清理胆道。

2.3 诊治体会 黏胆症是多种疾病引起的病症，临床上较少见，若ERCP发现胶冻样黏液或经皮肝胆管引流(PTCD)引出胶冻样黏液患者，均可诊断黏胆症[4-5]。因此在行ERCP或胆道镜手术时，如发现胶冻样黏液时，我们应予以重视，避免认识不足造成的漏诊。黏胆症病灶具有广泛性、多发性、易恶变及可复发性。治疗上首选外科手术，有手术指征时应尽早手术，术中需要除尽胶冻样黏液，彻底切除病症，保证胆道引流通畅。

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[4] 黄颖鹏,屠金夫,朱冠保.黏胆症的临床诊治[J].肝胆胰外科杂志，2006，18(5)：307-308.

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1002-0217(2017)02-0181-02

2016-08-19

张广贤(1989-)，男，2014级硕士研究生，(电话)15055341012，(电子信箱)965754820@qq.com； 胡明华，男，主任医生，副教授，硕士生导师，(电子信箱)490952564@qq.com，通信作者。

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