掌跖汗孔角化症一例

景 鸣 燕华玲 茹颖莹



·病例报告·

掌跖汗孔角化症一例

景 鸣1燕华玲2茹颖莹3

临床资料 患者，男，21岁，土族，农民。长期居住于青海省乐都县(海拔1850～4480米)。因“双手掌部、双足底部起疹伴增大、增厚、变硬20余年”来诊。患者20年前无明显诱因双手掌部、双足底部起数个米粒、粟粒大的红色角化性丘疹，无自觉症状，随后上述皮疹数目逐渐增多，并逐渐向周围皮肤扩展增大、变厚，患者用剪刀将左手拇指处一皮损剪掉，后自行长出，皮损同前。曾在当地县医院进行诊治(具体不详)，皮疹未曾消退，遂于2014年1月20日前来我院皮肤科门诊就诊。既往体健，家族中未见类似皮肤病患者。体格检查：各系统未见异常。皮肤科检查：双手掌部、双足底部可见较密集分布的数十个直径1～3 cm，形态不一的棕黄色、棕褐色角化性丘疹、斑块、斑片，边缘呈堤状隆起，中央轻度萎缩、凹陷，皮纹加深，毳毛消失，皮损界限较清，触之略硬(图1、2)。实验室检查：血尿常规、肝肾功能、胸部X线片、心电图、腹部彩超检查正常。于左手掌部取皮损行组织病理学检查示：表皮显著的角化过度，可见角栓，角栓中心为一角化不全所形成的圆锥形柱，其下方颗粒层缺如，棘层增厚；真皮浅层慢性炎细胞浸润(图3、4)。病理诊断为：汗孔角化症。予以阿达帕林凝胶、5%氧化锌交替外涂治疗，嘱患者坚持用药，定期来院复诊。

图1 右手掌见形态不一的棕黄色角化性斑块，边缘呈堤状隆起，中央轻度萎缩、凹陷，界限较清楚 图2 右足底见粗糙角化的斑片、斑块，皮纹加深，毳毛消失 图3 显著的角化过度，可见角栓，角栓中心为一角化不全所形成的圆锥形柱，其下方颗粒层缺如，棘层增厚(HE，×40) 图4 真皮浅层慢性炎细胞浸润(HE,×100)

讨论 汗孔角化症(porokeratosis)是一种较少见的慢性上皮角化异常性皮肤病，属常染色体显性遗传病，常在一个家族中有几代人患病，也可无家族史，多见于男性[1]。临床表现复杂，主要分为：经典斑块型、浅表播散型、单侧线状型、播散性浅表性光线型、显著角化过度型、炎症角化型、掌跖泛发型、点状汗孔角化症和混合型等类型，但各型均以边缘堤状隆起、中央萎缩为主要皮损特点，以角质层内有鸡眼样板为组织病理特征。本病病因至今不明确，部分病人发病可能与日光照射、外伤、感染等有关。另有文献报道[2]，约7.5%的汗孔角化症患者可继发癌变，主要为：鳞状细胞癌、基底细胞癌、Bowen病，国内已见相关病例报道[3，4]。但目前尚无特效药物治愈本病，只能通过对症治疗本病，可局部外用促角质剥脱、保湿、非甾体抗炎药、维生素D3衍生物等药物，口服阿维A。对于数目较少或者局限范围的皮损物理治疗，如：CO2激光治疗、冷冻治疗、光动力疗法等亦有较好的效果。因此，早期诊断、降低误诊率及早期治疗对本病的预后及转归起着至关重要的作用。

[1] 朱学骏，顾有守，沈丽玉，等.实用皮肤病性病治疗学[M].3版.北京：北京大学医学出版社，2005.379-381.

[2] Lebo S, Panariello L, Nugne SL, et al. Porokeratosis: Two Faces, One Family[J]. Case Rep Dermatol,2009,1(1):52-55.

[3] 王颖，赵艳，杨振海,等.汗孔角化症并发鳞状细胞癌一例[J].中华皮肤科杂志,2010,43(5):304.

[4] 杜晓峰，施和建.汗孔角化症继发Paget样Bowen病一例[J].中华皮肤科杂志,2012,5(1):57.

(收稿：2014-08-20)

(收稿：2017-01-07 修回：2017-02-05)

1山东省济南市皮肤病防治院，济南，250001 2青海大学附属医院皮肤科，西宁,810000 3成都市成飞医院，四川成都，610000