角层下脓疱病一例

王红蕾 张迪展 周桂芝 刘 红， 张福仁，



角层下脓疱病一例

王红蕾1张迪展2周桂芝2刘 红1，2张福仁1，2

临床资料 患者，男，31岁。因全身红斑、脓疱3个月，伴瘙痒来我院就诊。患者半月前无任何诱因上肢出现红斑、粟粒大脓疱，伴痒。1周后脓疱自然破溃结痂，之后皮损逐渐发展至腋下及胸背部，有些皮损环状或半环状排列，成批出现，为求进一步诊治遂来我院就诊。既往体健，无药物过敏史，否认职业环境接触史。否认家族中有类似病史。

体格检查：系统查体未见明显异常。皮肤科检查：腋窝、腹股沟褶皱部位及躯干可见对称分布的钱币大环形及半环形红斑(图1)，边缘隆起伴细微鳞屑，背部可见豆粒大脓疱，群集分布，疱壁松弛(图2)。尼氏征(-)，口腔黏膜未受累。实验室检查：血常规、生化常规、血沉等未见明显异常。真菌镜检(-)；疱液细菌培养(-)。皮肤组织病理学检查(背部)：表皮角层下、颗粒上脓疱，轻度棘细胞间水肿，真皮浅层血管周围轻度淋巴细胞浸润(图3)。DIF:表皮细胞间及基底膜IgG、C3、IgM、IgA阴性(图4)。IIF:天疱疮、类天疱疮循环抗体1∶10阴性。根据患者临床表现及组织病理学可明确诊断为角层下脓疱病。

图1 腋窝部皮损，红斑上散在或密集脓疱 图2 背部皮损，部分皮损上覆黄色脓痂 图3 皮损组织病理(背部):表皮角质层下脓疱形成(HE,×100) 图4 直接免疫荧光：表皮细胞间及基底膜IgG、C3、IgM、IgA均阴性(×100)

治疗：给予烟酰胺500 mg日3次，四环素 500 mg日3次治疗，一周后皮损干涸，无新发皮损，目前应用烟酰胺、四环素维持治疗中，仍在继续随访。

讨论 角层下脓疱病较为少见。1956年Sneddon和Wilkinson首次报道，命名为Sneddon-Wilkinson病。目前国外有学者认为角层下脓疱病与急性发热性嗜中性皮病(Sweet 综合征)及坏疽性脓皮病在组织病理上都具有中性粒细胞浸润，故将这些疾病统称为嗜中性皮肤病[1]。另外，有文献报道角层下脓疱病与IgA骨髓瘤[2],SAPHO综合征[3]、风湿性关节炎[4]和甲状腺功能异常等[5]疾病密切相关。本病需与泛发型银屑病、疱疹样皮炎、落叶型天疱疮、急性泛发性发疹性脓疱病等疾病相鉴别。目前还无疗效确切的治疗方法，文献报道以氨苯砜、糖皮质激素、阿维A、四环素、生物制剂、光疗法等进行治疗，均能取得满意疗效[1,6,7]。本例患者要求使用副作用小的药物进行治疗。故给予烟酰胺、四环素口服治疗，取得良好疗效。

[1] Cohen PR. Neutrophilic dermatosis:a review of current treatment options[J]. Am J Clin Dermatol,2009,10(5):301-312.

[2] Atukorala DN, Joshi RK, Abanmi A, et al.Subcorneal pustular dermatosis and IgA myeloma[J]. Dermatology,1993,187(2):124-126.

[3] Scarpa R, Lubrano E, Cozzi R, et al. Subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkinson syndrome): another cutaneous manifestation of SAPHO syndrome?[J]. Br J Rheumatol,1997,36(5):602-603.

[4] Brantley EI, Sheth P. Subcorneal pustular dermatosis in a patient with rheumatoid arthritis and diffuse scleroderma[J]. Dermatol Online J,2009,15(3):5.

[5] Taniguchi S, Tsuruta D, Kutsuna H, et al. Subcorneal pustular dermatosis in a patient with hyperthyroidism[J]. Dermatology,1995,190(1):64-66.

[6] Reed J, Wilkinson J. Subcorneal pustular dermatosis[J]. Clin Dermatol,2000,18(3):301-313.

[7] Berk DR, Hurt MA, Mann C, et al. Sneddon-Wilkinson disease treated with etanercept: report of two cases[J]. Clin Exp Dermatol,2009,34:347-351.

(收稿：2015-05-26 修回：2015-06-03)

张福仁，E-mail: zhangfuren@hotmail.com

1 山东大学附属山东省皮肤病医院，济南，250022 2山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022