持久性发疹性斑状毛细血管扩张三例

张 芳 刘玉梅 周 欣 田 歆 张锡宝



持久性发疹性斑状毛细血管扩张三例

张 芳1,2刘玉梅1周 欣1田 歆1张锡宝1

报道3例持久性发疹性斑状毛细血管扩张患者。3例患者均表现为上肢持久性的红色或暗红色斑疹，其中2例患者为单侧发病，1例为双侧。组织病理：真皮浅层毛细血管扩张，管周稀疏单一核细胞浸润，Giemsa染色阳性。诊断：持久性发疹性斑状毛细血管扩张。

持久性发疹性斑状毛细血管扩张； 肥大细胞

临床资料 患者1，女，60岁。左上肢红斑8年。8年前患者无明显诱因出现左上肢红色斑疹、斑丘疹，偶伴针刺样疼痛及瘙痒，无其他特殊不适，有慢性支气管炎病史20余年，否认其他特殊病史。皮肤科检查:左上肢散在不规则红色斑疹、斑丘疹，压之退色，Darier征阴性(图1a)。患者2，男，35岁。双上肢暗红色斑疹4年余。4年前患者开始出现双上肢少许红色斑疹，皮疹持续不消退且数目渐增多，伴色素沉着，无明显自觉症状，饮酒后皮疹明显发红，无其他特殊不适，否认特殊病史。皮肤科检查：双上肢散在大小不等的暗红色至淡褐色斑疹，可见毛细血管扩张，Darier征阴性(图1b)。患者3，女，22岁。右上肢淡红色斑片1年余。患者1年前无明显诱因出现右上肢淡红色斑片，皮疹持续不消退，无明显自觉症状，亦无其他特殊不适，否认特殊病史。皮肤科检查：右上肢散在淡红色斑疹，伴毛细血管扩张及色素沉着，Darier征阴性(图1c)。皮损组织病理示：表皮基本正常，真皮浅层毛细血管扩张，管周稀疏单一核细胞浸润(图2)，Giemsa染色可见真皮浅层血管周围散在含紫红色异染颗粒的肥大细胞(图3)。诊断：持久性发疹性斑状毛细血管扩张。治疗：患者1因间断有刺痛及瘙痒症状，给予酮替芬(1 mg，每日2次)口服及他克莫司外用，另外2例患者暂未予特殊处理，继续随访中。

图1 1a:左上肢散在不规则红色斑疹、斑丘疹；1b:左上肢散在大小不等的暗红色至淡褐色斑疹，可见毛细血管扩张；1c:右上肢散在淡红色斑疹，伴毛细血管扩张及色素沉着 图2 表皮基本正常，真皮浅层毛细血管扩张，管周稀疏单一核细胞浸润(HE,×100)

图3 真皮浅层血管周围散在含紫红色异染颗粒的肥大细胞(Giemsa,×200)

讨论 持久性发疹性斑状毛细血管扩张是一种罕见的皮肤型肥大细胞增生症，由帕克斯·韦伯在1930年首次描述，多发于成年人，偶见于儿童。典型的临床特征表现为发生在胸部和四肢的红褐色斑疹、斑丘疹，边界不清，伴毛细血管扩张，Darier征常阴性。组织病理可见真皮浅层毛细血管扩张及其周围散在单一核细胞浸润，Gimsa染色高倍镜下见到5个以上椭圆形核，胞质内有紫红色异染颗粒的肥大细胞可确诊；此外，免疫组化CD117或C-kit阳性表达更支持诊断。该病大多仅累及皮肤，但偶尔也可出现系统受累，如骨髓，胃肠道，肝，脾，淋巴结等，伴发血液学异常如多发性骨髓瘤和真性红细胞增多症亦有报道[1]。当出现全身症状，如面红，腹泻，呼吸困难，心动过速，晕厥或特征皮损外的过敏反应时应怀疑系统受累可能，血清的类胰蛋白酶和24小时尿组胺水平有助于预评估系统受累情况，必要时可行骨髓穿刺以明确[2]。该病单侧发病时需与单侧痣样毛细血管扩张相鉴别，后者与雌激素水平升高有关，病理表现为真皮中上部甚至深部扩张的毛细血管，管周无肥大细胞浸润。皮疹泛发时需与泛发性特发性毛细血管扩张症相鉴别，后者皮损常始发于小腿，向上扩展，呈广泛大片性毛细血管扩张，组织病理改变容易区分。

该病的治疗取决于临床症状或系统受累情况，尚无确切治疗方法，应尽量避免刺激肥大细胞脱颗粒，如日晒、温度刺激、酒精和药物(如阿司匹林)因素。有报道使用H1和H2受体阻滞剂，肥大细胞膜稳定剂如色甘酸钠、酮替芬、多塞平、白三烯受体拮抗剂(孟鲁司特)，局部和系统使用糖皮质激素、干扰素、PUVA、585 nm脉冲染料激光和电子束照射等治疗有效[3]，也有报道使用吡美莫司获得满意疗效，但以上治疗均只能达到近期疗效。

[1] Costa DL, Moura HH, Rodrigues R, et al. Telangiectasia macularis eruptiva perstans: a rare form of adult mastocytosis[J]. J Clin Aesthet Dermatol,2011,4(10):52-54.

[2] Watkins CE, Bokor WB, Leicht S, et al. Telangiectasia macularis eruptiva perstans: more than skin deep[J]. Dermatol Reports,2011,3(1):e12.

[3] Sotiriou E, Apalla Z, Ioannides D. Telangiectasia macularis eruptive perstans successfully treated with PUVA therapy[J]. Photodermatol Photoimmunol Photomed,2010,26(1):46-47.

(收稿：2015-02-26 修回：2015-03-03)

Telangiectasia macularis eruptiva perstans: three cases report

ZHANGFang1，2,LIUYumei1,ZHOUXin1,TIANXin1,ZHANGXibao1.

1.GuangzhouProvincialInstituteofDermatologyandVenereology,Guangzhou510095,China; 2.GuangzhouMedicalCollege,Zhanjiang524000,China

ZHANGXibao,E-mail:zxibao@126.com

Three cases of telangiectasia macularis eruptiva perstans are reported. All the three patients presented with persistent red or dark-red macule on the upper limbs, two of them were unilateral, and the other one was bilateral. Histopathological examination showed telangiectasia in the upper-dermis around which sparse Giemsa positive staining mononuclear cell infiltration. The diagnosis of telangiectasia macularis eruptiva perstans was made.

telangiectasia macularis eruptiva perstans; mast cell

国家自然科学基金(编号：81071286)

1广州市皮肤病防治所，广东广州,510095 2广东医学院，广东湛江,524000

张锡宝，E-mail: zxibao@126.com