杨龙飞,赵玉哲,曹文庆,张静,
(1河北医科大学研究生学院,石家庄 050017;2河北省人民医院)
无功能性甲状旁腺囊肿的诊断及治疗(附12例分析)
杨龙飞1,赵玉哲2,曹文庆2,张静1,2
(1河北医科大学研究生学院,石家庄 050017;2河北省人民医院)
目的 探讨无功能性甲状旁腺囊肿(NPC)的诊断及治疗方法。方法 回顾性分析12例NPC患者的临床资料。结果 ①12例患者肿物均位于下极,其中向下延伸至上纵隔2例;伴发结节性甲状腺肿3例,伴发桥本甲状腺炎、微小腺瘤各1例;位于左侧8例,右侧4例;伴有声嘶、轻度吞咽困难、偶有呼吸困难者1例,伴轻度压痛、伴喘憋各1例。②术前血清甲状旁腺激素(PTH)为(5.36±3.10)pmol/L,钙(2.32±0.23)mmol/L,磷(1.08±0.25)mmol/L;超声检查最长直径1.0~8.0 cm;胸片检查肿物压迫气管5例,未见明显异常7例;行颈部CT、MRI检查2例,均提示PC可能;行甲状旁腺双时相显像+脏器断层扫描结合PTH略有升高1例,不除外甲状旁腺腺瘤囊性变。③患者均行手术治疗,肿物呈囊性,包膜完整,边界清楚,与甲状腺等周围组织无明显粘连,易分离,囊腔内均为无色清亮液体;术中冰冻病理示良性病变;无围手术期死亡病例。④术后病理均确诊为甲状旁腺囊肿;患者均获随访,随访时间6~122个月,患者术后声嘶、吞咽困难、呼吸困难及喘憋等临床压迫症状消失,且未见明显甲状旁腺功能减退及低血钙、低血磷发生,亦未见囊肿复发等表现。结论 术前彩超、血清学检查及肿物穿刺液PTH检测对NPC的诊断有重要意义,必要时可结合CT、MRI等,确诊有赖于病理检查;对于临床无症状的NPC,首选保守治疗;而临床症状明显且可耐受手术者,手术切除是最佳治疗方式;不能耐受手术时,考虑简单抽吸或注射消融等硬化疗法。
甲状旁腺囊肿;功能性甲状旁腺囊肿;无功能性甲状旁腺囊肿;注射消融硬化疗法;甲状旁腺肿物切除术
甲状旁腺囊肿(PC)是一种临床上较为罕见的疾病,约占甲状腺及甲状旁腺疾病的0.6%[1]。PC根据是否具有分泌甲状旁腺激素的能力分为功能性甲状旁腺囊肿(FPC)和无功能性甲状旁腺囊肿(NPC),80%~85%的PC为NPC。现结合12例NPC患者的临床资料,分析探讨本病的诊断方法及治疗方法。
NPC 患者12例,男3例,女9例;年龄23~66岁,中位年龄50.5岁;病程1 d~8年余。12例患者肿物均位于下极,其中2例向下延伸至上纵隔。3例伴发结节性甲状腺肿,1例伴发桥本甲状腺炎,1例伴发微小腺瘤。8例位于左侧,4例位于右侧。7例患者因无意中发现颈部包块而就诊,5例患者为体检发现颈部肿物就诊。1例伴有声嘶,轻度吞咽困难,偶有呼吸困难;1例伴轻度压痛;1例患者伴喘憋。所有患者均无骨关节疼痛、病理性骨折、泌尿系结石、皮肤瘙痒或胃肠道症状等典型甲状旁腺功能亢进的临床表现。
患者术前血清甲状旁腺激素(PTH)为(5.36±3.10)pmol/L,血清钙(2.32±0.23)mmol/L,血清磷(1.08±0.25)mmol/L。超声检查显示中位最长直径4.2 cm(1.0~8.0 cm);胸片检查显示,5例患者肿物压迫气管,7例未见明显异常。2例行颈部CT、MRI检查,均提示PC可能;1例行甲状旁腺双时相显像+脏器断层扫描患者结合PTH略有升高,不除外甲状旁腺腺瘤囊性变。
12例患者均行手术治疗,术中探查肿物多位于甲状腺下极,其中2例延伸至上纵隔内。肿物呈囊性,包膜完整,边界清楚,与甲状腺等周围组织无明显粘连,易分离,囊腔内均为无色清亮液体。肿物最大直径1.0~8.0 cm,所有患者术中冰冻病理显示良性病变。且无术后出血、呼吸困难,无声音嘶哑、饮水呛咳及术后永久性手足抽搐等严重并发症,无围手术期死亡病例。
12例患者切除标本术后病理均确诊为甲状旁腺囊肿。所有患者均得到随访,随访截止时间为2016年12月31日。随访时间单位为月,不足15 d舍去,超过15 d记为1个月。随访时间6~122个月,中位随访时间46.5个月。患者术后声嘶、吞咽困难、呼吸困难及喘憋等临床压迫症状消失,随访期间未见明显甲状旁腺功能减退及低血钙、低血磷发生,亦未见囊肿复发等表现。
甲状旁腺紧密附于双侧甲状腺腺叶背面,数目不定,一般有4枚,每侧上下各1枚。呈卵圆形或扁圆形,外观呈黄、棕黄或黄褐色,随年龄变化逐渐加深,每枚平均重量35~40 mg。上甲状旁腺由第四咽囊发育而来,位置相对固定,约80%位于以喉返神经与甲状腺下动脉交叉上方1 cm处为中心、直径2 cm的圆形区域内。下甲状旁腺由第三咽囊发育而来,在发育过程中可随着胸腺下降形成异位甲状旁腺。60%下甲状旁腺位于甲状腺下、后、侧方,其余可位于甲状腺前面或与胸腺紧密联系,或位于纵膈。
2.1 NPC的临床特点 甲状旁腺囊肿在临床上较为罕见,早在1880年瑞典解剖学家首次在尸检时发现NPC,但临床报道的第1例病例却由比利时外科医生在1905年报道并手术治疗成功[2,3]。截止到目前,国内外文献报道的NPC约有400余例。NPC临床多发生在左侧下极,中年女性多见,男女发病比例约1∶3,平均年龄48.7岁。小儿中亦有NPC病例报道。临床上NPC主要临床表现为无痛性颈部肿块,局部压迫症状如吞咽困难、呼吸困难,压迫喉返神经则出现声音嘶哑,与本组病例临床特点相符[4]。而FPC大多发生在男性,主要表现为甲状旁腺功能亢进等。
2.2 NPC的发病原因 截止到目前,NPC的发病机制尚无定论。目前考虑可能的因素包括:①甲状旁腺瘤囊性退行性变或瘤内出血导致[5];②胚胎发育过程中第3或第4咽囊残留;③甲状旁腺内多个微小囊肿融合或单个囊肿囊液潴留而形成巨大囊肿;④Kursteiner管残留理论:Kursteiner管呈囊泡状、小管状或腺泡样的腺样结构,本出现在甲状旁腺的发育过程中,通常出生后消失,若该管未能消失则有可能发展成甲状旁腺囊肿;⑤潴留学说[1]:PTH产生过多或分泌受阻,导致潴留性囊肿形成。本组有2例向下延伸至上纵膈,纵膈内NPC形成假说[6]有:①囊肿形成过程中,由于重力作用,囊肿逐渐下降至上纵隔;②原发于上纵膈内多余甲状旁腺发生囊性变;③正常位置的甲状旁腺在胚胎发育过程中发生变异,下降到上纵隔。但尚不敢确认其具体形成机制。
2.3 NPC的诊断及鉴别诊断 由于NPC的非特异性物理和放射学特征,使NPC的诊断尤为困难[7]。目前,NPC诊断方法较多,主要包括专科查体,彩色超声多普勒成像,胸片、CT等影像学检查及血清钙、磷、PTH测定,甲状旁腺双时相现象等放射检查手段,均缺乏特异性,且准确性欠佳。近年文献[5]提出,囊液抽吸性PTH测定结合血清检测及影像学检查能较为准确的诊断NPC。另外,因为甲状旁腺存在异位可能,可发生在颈部的任何地方模拟甲状腺或纵隔病变。影像学检查不能明确其来源,在鉴别诊断上尤其需要注意与甲状腺疾病、FPC及上纵隔病变的鉴别。
2.4 NPC的治疗 目前,对NPC的治疗手段还存在争议,应用较为广泛的治疗方式包括简单抽吸、乙醇消融、手术切除以及定期复查等。超声引导下的空芯针穿刺抽吸囊液进而检测囊液PTH已成为NPC诊断的有效方法,并逐渐成为NPC治疗的手段之一。简单抽吸操作方便,简单易行,成为最初NPC的一线治疗方式。但通过分析患者随访结果,得出简单抽吸的治愈率仅为33%,超过半数的患者出现复发情况,且因再次抽吸治疗无效最终选择手术切除[8]。因此,简单抽吸的效果尚不能令人满意。对此有研究者使用注射硬化剂,如四环素或无水乙醇等对囊肿进行消融。消融技术已较为广泛的应用于甲状腺囊肿及肿瘤,但其安全性仍受到质疑,如无水乙醇沿针道泄漏等。且NPC多发生在下极,与喉返神经关系密切,过度消融有损伤喉返神经可能;消融不足又不能完全缓解症状,其应用领域相对较窄。近年来,手术切除逐渐成为治疗NPC的主流方式。大多患者因出现局部压迫症状或体检发现颈部肿物心理压力较大就诊,手术切除能较为彻底的解决患者临床症状。对于延伸至纵隔内NPC患者,常见的手术策略包括视频辅助胸廓手术(VATS)、标准的后外侧胸廓切开术和经典的颈前入路[9]。考虑手术引起的外科创伤,本研究排除了VATS和后外侧胸廓切开手术策略,12例患者均为经典颈前入路实行手术。近来也有开展机器人或腔镜辅助下的NPC切除术[10,11]。但也有学者认为,目前没有资料显示PC有癌变可能,过度手术切除将造成医疗资源的浪费[12]。且手术切除的严重不良反应及相对高昂的手术费用降低患者生活质量和增加了患者经济负担。
总之,临床上NPC较为罕见,其诊治方法有待规范。参考既往相关文献并结合自身诊治经验,我们认为在诊断颈部肿物疾病时应考虑甲状旁腺囊肿可能,尤其是当肿物位于甲状腺下极或上纵隔内且超声提示囊性团块时。患者无甲状旁腺亢进表现,血清学指标未见明显异常,超声或CT引导下的细针穿刺抽吸无色清亮液体并检测到囊液PTH水平明显升高时支持NPC诊断。在治疗上,提倡个体化治疗。即对于明确NPC诊断、囊肿直径<4.0 cm且无临床压迫症状者,可定期复查,密切随访;而对于出现临床压迫症状或肿物直径≥4.0 cm且一般情况良好者则建议行手术治疗;一般情况较差而不能耐受手术者,可考虑简单抽吸或无水乙醇消融治疗。对此我们建立了NPC的诊治流程,以期为PC的诊治规范化贡献一份力量。
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张静(E-mail: zhong_zhe@sina.cn)
10.3969/j.issn.1002-266X.2017.31.014
R582
B
1002-266X(2017)31-0050-03
2017-03-18)