线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征1例的护理体会

陈世霞，张 旋

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征1例的护理体会

陈世霞，张 旋

线粒体脑肌病；线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征；护理

线粒体脑肌病 （mitochondrial encephalopathy，ME）是一组少见的线粒体结构和（或）功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。依据临床表现和基因突变的不同可分为许多临床综合征：线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征（MELAS）、肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征（MERRF）、慢性进行性眼外肌瘫痪（CPEO）以及Keams-Sayre综合征（KSS）等。MELAS是线粒体脑肌病最为常见的一种类型，临床表现为卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲、偏头痛、恶心呕吐、反复癫痫发作、智力低下、神经性耳聋等［1］。因该病临床症状复杂，而且患者有沟通困难和听力下降，故护理上会有一定的困难。笔者所在科2014年10月18日收治1例线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征患者，经治疗护理后好转出院，针对这例线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征患者护理问题进行探讨和总结，现报告如下。

1 病例资料

患者，女，49岁。因言语不清伴记忆力下降、头痛1月，右上肢间断活动不灵3 d于2014年10月18日入院。急性起病，既往双耳耳聋10年，给予配戴助听器。糖尿病病史8年，高血压病史4年。患者于1个月前无明显诱因出现言语不清，家人述其语言重复，答非所问，同时出现记忆力较前下降，主要表现为人名无法正常记忆，自觉左后枕部头痛，性质无法描述，持续时间无法具体表达，伴耳鸣。无偏侧肢体功能异常。遂于2014年9月30日入笔者所在科治疗，考虑“线粒体脑肌病”，给予患者抗血小板聚集、抗动脉硬化、改善循环、改善脑代谢、补充能量、调控血糖等治疗，出院时偶可听懂家人言语，言语重复现象较前好转。头晕、头痛较前改善。患者3 d前无明显诱因反复出现右手不能抓握、持物，右上肢抬举较困难，持续时间、间隔时间不确定，未述其他不适。以线粒体脑肌病收入笔者所在科，入院查体：T 36.8℃，P 72次/min，R 20次/min，BP 120/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。心肺查体无异常，神经系统查体：神志清，情绪烦躁，言语欠清晰，高级智能查体不配合，余脑神经检查无异常，右上肢肌力Ⅳ级，余肢体肌力Ⅴ级，四肢肌张力正常，双侧腱反射均减弱，双侧病理征阴性，深浅感觉无明显异常。脑膜刺激征阴性。辅助检查：脑MRI（2014年10月18日）提示：右侧颞叶、岛叶、顶叶多发异常信号，结合病史，考虑线粒体脑病可能性大，脑内多发缺血灶。示双侧额顶叶皮质下、放射冠区多发缺血灶，左侧颞叶异常信号，考虑新发梗死灶可能性大，血常规示血细胞计数10.91×109/L，中性粒细胞百分比77.1%，血乳酸4.93 mmol/L，血糖12.54 mmol/L。脑电图考虑中度异常脑电图，左半球有病灶。TCD示：（1）右侧椎动脉诊断血流速度较对侧减慢，频谱形态未见明显异常；（2）余脑内及颈部受检动脉血流频谱未见明显异常。肌肉活检：符合线粒体脑肌病的病理改变。患者入院后精神饮食睡眠可，于10月25日夜间频繁出现右侧肢体僵硬，伴不自主抖动，未用药继续观察，于11月1日无明显诱因出现右手强直，随即出现右上肢及下颌不自主抖动，半小时内共发作4次，每次发作持续10余秒钟，最长1 min便可自行缓解。遵医嘱给予抗癫痫药物治疗。之后未出现癫痫发作，患者言语表达、视物、听力较入院时明显好转，于2014年11月25日出院。

2 护理

2.1 癫痫发作的护理线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征大脑半球局部神经元的异常放电可诱发患者癫痫发作，有受伤的危险。应正确评估患者受伤的危险因素，做好安全防护，床旁备用牙垫和压舌板，防止抽搐时舌咬伤，24 h专人看护，向家属做好安全宣教，告知注意事项，防止坠床、跌倒的发生，癫痫发作时应及时通知医师，详细记录每次癫痫发作的持续时间及癫痫发作形式，及时清除口鼻腔分泌物，保持呼吸道通畅，侧卧位或平卧位头偏向一侧，遵医嘱及时应用抗癫痫药物，使用抗癫痫药物时观察抽搐控制情况以及定期监测肝功能及观察有无其他不良反应发生，如：少汗，皮疹，嗜睡等［2］。此患者癫痫发作时得到及时控制，发作时未发生舌咬伤、坠床等意外事件。

2.2 头痛护理由于该病致使皮质神经元受损，神经元的兴奋性随之增高；体内细胞色素C氧化酶活性增高，造成血管舒张功能下降，引起头痛［3］，该患者左后枕部疼痛，进行疼痛评估，须评估头痛的部位、性质、程度和持续时间，评分为3～4分，头痛时卧床休息，安慰患者缓解紧张情绪，给予吸氧2 L/ min、严密观察血压、心率的变化，观察用药后的镇痛效果及有无呕吐情况。

2.3 功能康复锻炼该患者有右手不能抓握、持物，右上肢抬举较困难等表现。根据评估患者的病情和对活动量的耐受水平，制定个体化的活动方案，指导患者进行循序渐进的肢体功能锻炼，进行肌张力正常化训练、促进随意分离运动训练和提高肢体自主运动训练，要注意运动时机、运动量、运动方法，防虚脱、摔伤等意外发生，活动量指标：以不出现呼吸、脉搏加快，出汗为宜。告知患者及家属活动时出现心悸、气紧、头晕、恶心、出汗、上下肢颤抖等征兆，多是运动量超负荷所致，应立即停止活动，卧床休息。根据病情、肌力恢复的情况制定活动计划，逐渐增加活动量，知道其进行循序渐进的肢体功能锻炼，以能够耐受为度［4］；其次对患者进行有针对性的言语康复训练，改善患者与他人的交流能力，进行日常生活话题的交谈等训练及进行情景画、漫画等图或图片内容的描述，从而提高了患者生活质量。

2.4 心理护理此患者出现言语不清，语言重复，答非所问，同时出现耳聋，记忆力较前下降，所以首先对患者进行认知功能评估，患者属轻度障碍。对患者增加视、听、触觉刺激，能激活神经细胞，可促进脑细胞的发育和髓鞘的形成，促进大脑皮质的发育［5］。向患者解释可能出现的表现，解除患者的思想顾虑；鼓励患者参加集体娱乐活动；鼓励患者说出自己的心理感受，耐心倾听患者的叙述；并向家属解释患者的性格特点，以取得理解并保持良好的人际关系。

2.5 饮食指导由于线粒体功能障碍使能量产生不足，导致呼吸链的功能障碍，使氧自由基产生过量，进而造成身体氧化损害，机体代谢下降能量代谢不足，应给予高蛋白高，维生素，高热量，易消化饮食，保证营养摄入。患者血糖高要控制饮食中糖、脂肪的摄入，指导患者进餐要少量多次，病情有变化时要及时改变膳食量等。

2.6 出院指导告诉患者及家属抗癫痫药要按时、按量服用，勿自行停药，定期检查肝、肾功能。监测血糖变化，调整降糖药物剂量。避免劳累、情绪刺激，注意休息，保证充足的睡眠，进行力所能及的活动，病情变化时，随时就诊。

3 小结

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征是一种累及多系统的疾病，且临床综合征形式多样，患者入院即进行全面护理评估，患者主要有听力、智力的减退，右上肢活动不灵，言语不清，偶发癫痫、偏头痛等症状，制定护理计划，对其主要进行抗癫痫及头痛护理、功能康复锻炼及心理干预，采取个体化护理措施，促进患者病情好转。

［1］贾建平.神经病学［M］.北京：人民卫生出版社，2013：378-379.

［2］解学孔.癫痫病学［M］.北京：人民卫生出版社，2009：116-117.

［3］赵士春，陈春富.偏头痛与睡眠质量关系的研究［J］.临床神经病学杂志，2011，24（2）：125-127.

［4］王 静，冯 军，王会珍.线粒体脑肌病1例的护理［J］.现代中西医综合杂志，2010，19（27）：3534-3535.

［5］胡晓为.一例线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作患者的护理［J］.天津护理，2015，23（3）：267-268.

［2016－08－15收稿，2016－09－12修回］ ［本文编辑：吴 蓉］

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10.14172/j.issn1671-4008.2017.02.031

230031山东济南，济南军区总医院神经内科（陈世霞，张旋）