抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患儿临床分析

康庆云，杨理明，陈 波，张 洁，宁泽淑

·临床诊疗提示·

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患儿临床分析

康庆云*，杨理明，陈 波，张 洁，宁泽淑

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患儿的临床症状、诊断、治疗及预后，以期提高对该病的认识。方法 选择2014年6月—2016年6月在湖南省儿童医院神经一科确诊的11例抗NMDAR脑炎患儿的临床症状、辅助检查、治疗方法及随访情况进行回顾性分析。结果 11例抗NMDAR脑炎患儿中7例以惊厥为首发症状，4例以精神症状为首发症状。11例均发生过不同程度的精神症状，10例发生过意识障碍，10例发生过不自主运动，9例发生过语言障碍，9例发生过睡眠障碍，8例发生过惊厥，6例发生过自主神经功能障碍。10例脑电图异常，以背景节律慢化为主要表现，可夹杂局限性痫性放电；10例颅脑MRI正常或脑沟裂增宽加深；10例脑脊液抗NMDAR抗体阳性，3例血清抗NMDAR抗体阳性。11例患儿均接受静脉用甲泼尼龙+丙种球蛋白(IVIG)冲击治疗，其中3例联合利妥昔单抗治疗。患儿随访2个月～1年，6例临床痊愈，5例存在不同程度的神经系统后遗症。结论 惊厥或精神症状、意识障碍、锥体外系症状、语言障碍与睡眠障碍等症状是抗NMDAR脑炎患儿的常见临床症状，脑脊液及血清中抗NMDAR抗体检测有助于抗NMDAR脑炎患儿的早期诊断，抗NMDAR脑炎免疫治疗有效，患儿预后较好。

抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎；儿童；体征和症状

康庆云，杨理明，陈波，等.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患儿临床分析[J].中国全科医学，2017，20(9)：1117-1121,1126.[www.chinagp.net]

KANG Q Y，YANG L M，CHEN B，et al.Clinical analysis of anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis in children[J].Chinese General Practice，2017，20(9)：1117-1121,1126.

作为最常见的自身免疫性脑炎，抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎首次于2007年被DALMAU等[1]报道，随后受到国内外学者的高度关注，国内于2010年被首都医科大学附属北京友谊医院首次报道[2]，随着抗NMDAR脑炎的特征性临床表现逐渐被认识，且脑脊液及血清中抗NMDAR抗体检测越来越普及，临床医师对抗NMDAR脑炎的认识越来越深刻，但由于本病首发症状多为惊厥、精神行为异常等非特异性症状，导致早期诊断困难,甚至在疾病初期被误诊。本研究总结分析了湖南省儿童医院神经一科确诊的11例抗NMDAR脑炎患儿的临床表现、辅助检查、治疗方法及随访情况，以期提高临床对抗NMDAR脑炎的临床早期识别能力，做到早发现、早诊断及早治疗。

1 资料与方法

1.1 病例纳入标准 儿童抗NMDAR脑炎诊断标准参照2011年DALMAU等[3]提出的抗NMDAR脑炎特点：(1)儿童抗NMDAR脑炎男女均可发病，好发于学龄期。(2)多以精神症状和/或难以控制的惊厥起病，病程中出现不同程度的意识障碍、锥体外系症状(以口、舌、面部异常运动最具特征性)、睡眠障碍及语言障碍，部分患儿出现自主神经功能紊乱等。(3)脑脊液可有蛋白含量或白细胞计数轻度增高，脑脊液抗NMDAR抗体阳性为确诊抗NMDAR受体脑炎的特异性指标。(4)脑电图有异常，多表现为背景局灶性或弥漫性慢波，痫样放电亦常见。(5)颅脑MRI多为正常，或出现非特异性异常改变。

1.2 病例排除标准 (1)单纯疱疹病毒性脑炎等感染性脑炎、代谢性脑病、桥本病等其他导致精神行为异常的疾病；(2)精神类疾病。

1.3 一般资料 选择2014年6月—2016年6月在湖南省儿童医院神经一科确诊的抗NMDAR脑炎患儿11例纳入研究，其中男4例、女7例，就诊年龄4岁7个月～12岁6个月，就诊时病程2～20 d。患儿既往体健，发育史无异常，无特殊疾病家族史。

1.4 研究方法 对11例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料进行回顾性分析：(1)临床症状。(2)辅助检查：脑脊液常规+生化、病原学检查；脑电图、颅脑MRI；脑脊液、血清自身免疫性脑炎相关抗体〔包括抗NMDAR抗体、抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异(噁)唑丙酸受体(AMPAR)抗体、抗γ-氨基丁酸B受体(GABAB-R)抗体、抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体、抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体〕检查；肿瘤筛查。(3)治疗方法。(4)随访资料：通过电话及神经科门诊复诊对患儿进行随访，随访内容包括临床表现、药物使用情况、视频脑电图、颅脑MRI及免疫功能检查等。

2 结果

2.1 临床症状 11例患儿中，4例有前驱感染症状(其中3例

本研究背景：

(1)迄今为止抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎免疫治疗的最佳方案尚未确立，如一线免疫治疗是否可重复使用，一线免疫治疗失败后多久开始二线免疫治疗，危重患者是否可直接给予二线免疫治疗等问题目前尚无标准答案，本研究中有重复使用一线免疫治疗方案显效者，亦有重复使用一线免疫治疗失败再给予二线免疫治疗仍疗效欠佳者，可能与本组研究对象样本量小有关，有待大样本多中心长期临床研究进一步探索总结更加有效、安全的个体化免疫治疗方案。

(2)抗NMDAR脑炎自首次被认识迄今尚不足10年，该病的诊断和治疗尚处于经验积累阶段，对诊治过的抗NMDAR脑炎患儿临床资料分析总结，从而让更多的抗NMDAR脑炎患儿被认识，继而早治疗，不仅有利于改善患儿的预后，而且可以节约医疗资源。

为呼吸系统感染，1例为消化系统感染)；7例以惊厥为首发症状，4例以精神行为异常为首发症状；11例患儿均发生过不同程度的精神症状，最常见暴躁、攻击行为等；10例存在不同程度意识障碍，且多出现在病程的1个月内；10例发生过不自主运动，其中以口舌面部运动障碍及肢体抖动最为常见；9例发生过语言障碍，表现为吐词不清、间断胡言乱语、语言重复等；9例发生过不同程度睡眠障碍；6例发生过自主神经功能障碍(见表1)。

2.2 辅助检查 11例患儿均行脑脊液常规+生化、病原学检查，脑脊液病原学检查均阴性，8例脑脊液常规+生化正常，余3例脑脊液常规+生化存在轻度异常。11例患儿均行长程脑电图监测，10例脑电图存在异常，以背景节律慢化最常见。11例患儿均行颅脑MRI检查，5例正常，4例提示脑沟裂增宽加深(其中1例伴随脑室扩张变形)，2例表现为脑实质内异常信号灶。11例患儿均行脑脊液、血清自身免疫性脑炎相关抗体检测，10例脑脊液抗NMDAR抗体阳性，3例血清抗NMDAR抗体阳性，余抗体检测均阴性。11例患儿肿瘤筛查相关实验室检查结果阴性；胸腹部CT和睾丸彩超等检查均未发现肿瘤(见表2)。

2.3 治疗方法及随访情况 11例患儿均给予至少1轮甲泼尼龙20 mg·kg-1·d-1×3 d+丙种球蛋白(IVIG)400 mg·kg-1·d-1×5 d的冲击治疗，因病情未得到有效控制，其中1例1周后再次给予相同剂量甲泼尼龙+ IVIG冲击治疗，1例1周后给予甲泼尼龙20 mg·kg-1·d-1×3 d冲击治疗，另1例1周后给予丙种球蛋白400 mg·kg-1·d-1×5 d冲击治疗。

给予上述一线治疗后8例患儿症状渐好转，表现为不自主运动减少或消失，惊厥发作减少或消失，精神症状渐消失，意识渐恢复，语言功能渐恢复，睡眠情况改善；另3例患儿未见显著效果，均给予静脉滴注利妥昔单抗(375 mg/m2,1周/次，共4次)治疗，治疗后症状均有缓解。

对11例患儿随访2个月～1年，6例未遗留明显神经系统后遗症，临床痊愈；5例目前仍存在不同程度神经系统症状(其中1例仍在康复治疗中，另有1例在治疗8月余后复发)。患儿治疗方法及转归情况见表3。

3 讨论

2007年，DALMAU等[1]从具有精神行为异常、惊厥、意识障碍及换气不足等相同的神经系统症状的8例患者脑脊液及血清中检测出抗NMDAR抗体，从而将具备上述一组症状的临床综合征定义为抗NMDAR脑炎。抗NMDAR脑炎最多见于生育年龄的女性[4]，但其他年龄段的男女患者也可患病[5-7]，本组患儿中年龄为4岁7个月～ 12岁6月，男4例、女7例。

抗NMDAR脑炎的确切发病机制尚不明确，由于最早发现时多与肿瘤特别是卵巢畸胎瘤有关，一直被认为是一种肿瘤相关性脑炎，但这种相关性与年龄及性别有关，患者年龄越小发现肿瘤的可能性就越小[5,8]。本研究11例患儿均未发现伴随肿瘤性疾病，与文献报道一致[9-10]。现有研究表明抗NMDAR抗体能够选择性、可逆性地减少突触后膜表面的NMDAR密度(与抗体滴度呈正相关)，能够选择性地降低NMDAR的突触电流，能与NMDAR耦联且导致NMDAR的封闭及内化[11]，这种抗体介导的NMDAR进行性缺失可能是抗NMDAR脑炎的发病机制。

表1 11例抗NMDAR脑炎患儿的临床症状

表2 11例抗NMDAR脑炎患儿主要辅助检查结果

注：抗NMDAR=抗N-甲基-D-天冬氨酸受体

表3 11例抗NMDAR脑炎患儿治疗方法及随访情况

注：IVIG=丙种球蛋白

3.1 临床特点分析 抗NMDAR脑炎临床症状多样，具有不同于其他脑炎的临床特点，主要表现为经过短暂的前驱症状后，逐渐出现惊厥、精神行为异常、运动障碍、睡眠障碍等症状[12-13]，其主要临床症状可归纳为7大类[14-15]：(1)精神症状：如焦虑、烦躁、痴笑、行为怪异、妄想、多动、易怒等。本组11例患儿存在不同程度的精神症状，其中4例以此为首发症状。(2)不自主运动：以口面部运动障碍最具特征性，其他运动障碍有手足徐动、姿势异常、强直扭转等。本组10例患儿有不自主运动，其中以口舌面部运动障碍及阵发性肢体抖动最为常见。(3) 意识障碍：表现为对外界反应刺激反应消失或减弱等。本组10例患儿存在不同程度意识障碍。(4)语言障碍：语言刻板、缄默等。本组9例患儿存在语言障碍。(5)抽搐：癫痫发作多集中于发病3周内，以强直阵挛发作最常见。本组8例患儿存在惊厥，多为部分性发作或强直阵挛发作，其中7例以此为首发症状。(6)睡眠障碍：可表现为数日不眠，睡眠-觉醒周期紊乱，夜间不眠，睡眠增多等。本组9例患儿存在不同程度的睡眠障碍。(7)自主神经功能紊乱及通气障碍：可表现为唾液分泌过多、尿潴留、进食困难等，本组6例患儿存在自主神经功能障碍，有5例患儿存在进食困难，1例患儿给予了气管插管、呼吸机辅助呼吸治疗。

抗NMDAR脑炎的临床进程和转归常呈阶段性，有学者将其病程分为5期[16-18]：(1)前驱期：部分患儿有非特异性类病毒感染样症状，如发热、咳嗽、呕吐、头痛等；本组4例患儿有前驱感染症状。(2)精神症状和/或癫痫发作期：前驱期后数天至2周左右出现精神症状，精神症状主要为精神行为异常，或为兴奋症状如躁动不安，易怒、焦虑及攻击行为等，或为抑制症状如抑郁、淡漠、刻板动作及模仿行为等；起病3周内多出现痫性发作；此期多伴有睡眠障碍。此期症状易引起家属注意从而就医，本组11例患儿均在此期就医，其中7例因惊厥就医，4例因精神行为异常就医。(3)无反应期：表现为意识水平降低，对外界刺激反应减弱，不能执行语言命令，可呈缄默、痴笑或喃喃自语。(4)不随意运动增多期：此期症状包括手足徐动、肢体舞蹈样动作及口舌面部运动障碍等，其中以口舌面部运动障碍(如舔唇、咀嚼动作、做鬼脸等)最常见也最具特征性；本组10例患儿有锥体外系表现，但此类症状出现时间不固定，可在精神症状期出现，也可出现在无反应期。(5)缓慢恢复期：此期通常持续时间长，可能会遗留后遗症。以上各临床分期之间并无严格分界。

3.2 辅助检查分析 脑脊液检查对抗NMDAR脑炎诊断有重要意义，脑脊液常规检查主要为非特异性炎性反应改变，如淋巴细胞轻中度增高，蛋白轻度增高等，本组3例患儿脑脊液常规+生化存在轻度异常。脑脊液、血清抗NMDAR抗体检测是确诊抗NMDAR脑炎的特异性指标，脑脊液抗NMDAR抗体阳性率高于血清抗NMDAR抗体，本组11例患儿中10例脑脊液抗NMDAR抗体阳性，3例血清抗NMDAR抗体阳性。脑电图检查在抗NMDAR脑炎诊断中有参考意义，大部分抗NMDAR脑炎患儿的脑电图表现为背景节律慢化或慢波节律，部分可见痫样放电，该病患儿临床症状复杂，惊厥与不自主运动共存，脑电图检查对于两者的鉴别有重要价值，本组8例患儿脑电图存在背景节律慢化或慢波节律，6例患儿有局限性痫性放电。有文献报道，约2/3的抗NMDAR脑炎患儿颅脑MRI检查无明显异常，部分患儿颅内受累，颅内受累区域包括皮质、脑室旁白质、脑干、小脑及基底核区，脑萎缩相对常见[19]，本组5例患儿颅脑MRI无异常，4例提示脑沟裂变增宽加深(其中1例伴随脑室扩张变形)，2例表现为脑实质内异常信号灶。抗NMDAR脑炎肿瘤发生率与年龄、性别、种族均有一定关联[5，8]，儿童肿瘤发生率远低于成人，但为了避免漏诊，对抗NMDAR脑炎患儿应积极行肿瘤标志物、胸腹部CT及B超等检查。本组11例患儿肿瘤相关检查结果均阴性。

3.3 治疗及预后分析 对于不伴有肿瘤的抗NMDAR脑炎患儿，免疫治疗是主要治疗方案，一线的免疫治疗包括大剂量甲泼尼龙、IVIG及血浆置换，如果患儿病情重或者对一线治疗反应差，则建议尽早开展二线治疗，二线治疗包括静脉滴注利妥昔单抗和(或)环磷酰胺。甲泼尼龙及IVIG用于抑制或调节免疫，血浆置换在于将炎性因子及抗体置换出体外，利妥昔单抗、环磷酰胺则用于抑制抗体生成。本研究中8例患儿经一线治疗后症状得到明显改善，其中5例患儿临床痊愈，另外3例患儿经一线免疫治疗未见显著效果，均给予静脉滴注利妥昔单抗治疗，治疗后症状均有缓解。对11例患儿进行了随访，6例未遗留明显神经系统后遗症，临床痊愈，5例目前仍存在不同程度神经系统症状(其中1例仍在康复治疗中，另有1例在治疗8月余后复发)。

抗NMDAR脑炎可导致患儿认知、社交行为等障碍，对患儿、家庭及国家带来沉重的经济及心理负担，而早期诊断和及时早期免疫治疗可以使80%以上的患儿病情得到改善[20-21]，所以，一旦以惊厥、精神行为异常等起病，病程中出现睡眠障碍、不自主运动及语言障碍等症状的患儿，均需考虑抗NMDAR脑炎可能，尽早行脑脊液及血清抗NMDAR抗体检测，做到早诊断、早治疗，最大限度改善患儿预后。

作者贡献：康庆云进行试验设计与实施、资料收集整理、撰写论文并对文章负责；杨理明、陈波、张洁、宁泽淑进行试验实施、评估、资料收集；杨理明进行质量控制及审校。

本文无利益冲突。

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(本文编辑：赵跃翠)

Clinical Analysis of Anti-N-methyl-D-aspartate Receptor Encephalitis in Children

KANGQing-yun*，YANGLi-ming，CHENBo，ZHANGJie，NINGZe-shu

FirstDepartmentofNeurology，HunanChildren′sHospital，Changsha410007，China

*Correspondingauthor:KANGQing-yun，Attendingphysician；E-mail：84315287@qq.com

Objective To explore the clinical characteristics,diagnosis,treatment and outcomes of anti-N-methyl-D-aspartate receptor(anti-NMDAR) encephalitis in children to improve the awareness of this disease in people.Methods We conducted a retrospective analysis of the clinical characteristics,auxiliary examination findings,treatment and follow-up outcomes of 11 children with anti-NMDAR encephalitis confirmed in First Department of Neurology of Hunan Children′s Hospital from June 2014 to June 2016.Results Of the 11 patients，7 cases had convulsion at the onset of disease，the other 4 started with psychiatric symptoms.Psychiatric symptoms occurred in all the patients，specifically,10 cases exhibited impaired consciousness，10 cases had dyskinesias，9 cases had speech disorders，9 cases had developed sleep disorders，8 cases had convulsion，and 6 cases had dysautonomia.EEG abnormalities occurred in 10 cases,with slowed background rhythm as the main performance,probably mixed with limited epileptic discharge.The results of MRI examination were normal or broadening and deepening in cerebral sulcus and fissure in 10 cases.Specific anti-NMDAR antibody was positive in cerebrospinal fluid in 10 cases,and it was positive in serum in 3 cases.All patients received pulse therapy with intravenous immunoglobulin(IVIG) and methylprednisolone，of them,3 cases received combined therapy with rituximab additionally.Results of the follow-ups lasting for 2 to 12 months showed that，6 patients had clinical recovery，and 5 cases were found with varying degrees of neurological sequelae.Conclusion Convulsions or psychiatric symptoms，impaired consciousness，extrapyramidal symptoms，language disorders and sleep disorders are the common symptoms of anti-NMDAR encephalitis in children.Detecting the anti-NMDAR antibody in the serum and cerebrospinal fluid may help the diagnosis of anti-NMDAR encephalitis in children as early as possible.In treating this disease，immunotherapy proves effective，and the prognosis of anti-NMDAR encephalitis in children is optimistic.

Anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis；Child；Signs and symptoms

R 512

B

10.3969/j.issn.1007-9572.2017.09.018

2016-11-20；

2017-01-22)

410007湖南省长沙市，湖南省儿童医院神经一科

*通信作者：康庆云，主治医师；E-mail：84315287@qq.com