肝肺综合征误诊为间质性肺炎1例

李炳昆 冯力军 孙丽丽



肝肺综合征误诊为间质性肺炎1例

李炳昆 冯力军 孙丽丽

病例资料

患者男，74岁，退休干部。主因间断咳嗽、胸闷3年，加重5天于2015年10月25日到我院呼吸科就诊。患者3年来活动时咳嗽、胸闷，无胸痛，休息后减轻，体力逐渐下降，无尿少、浮肿及平卧困难。曾先后就诊于我院和唐山某三甲医院，均诊断为“间质性肺炎、肺气肿、支气管扩张症”。经对症治疗，症状时轻时重。近5天症状加重，时有咳嗽，咳少许白痰，平卧呼吸(端坐位时呼吸困难、平卧后缓解)，自觉乏力、纳差、腹胀，无发热。患者于2012年5月在北京302医院诊为“原发性胆汁性肝硬化”。经服用“牛黄熊去氧胆酸胶囊”、“复方鳖甲软肝片”等药物治疗后，症状无明显变化。于2015年3月在北京空军总院行TIPSS手术，术后恢复较好。此次入院体格检查：体温36.9℃，脉搏78次/min，呼吸19次/min，血压120/70mmHg，发育正常，营养不良，浅表淋巴结未触及肿大，口唇发绀，胸壁有两颗蜘蛛痣，双肺呼吸音弱，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音，心率78 次/min，律齐，未闻及杂音。腹部平坦柔软，无腹壁静脉曲张，肝脾肋下未触及，墨菲氏征阴性，肝区及双肾区无叩击痛。肝掌，有轻度杵状指(趾)，双下肢无水肿。实验室检查：血细胞分析、C反应蛋白、空腹血糖、肾功能、血凝四项、尿、便常规均正常。自身抗体普确认试验：抗52KD核颗粒蛋白抗体()，线粒体M2抗体()，抗重组M2融合蛋白抗体()，RD-52()，抗着丝点抗体()。肝功能：ALT 65.6 U/L，AST 62.3 U/L，TBIL 15.4 μmol/L,DBIL 6.8 μmol/L,TP 93.6g/L, ALB 38.0 g/L, LDH 182.5 U/L, GGT 281 U/L,AKP 63.8 U/L。心电图正常。肺CT平扫：两肺支气管血管束略增多，两肺下叶胸膜下区见蜂窝状透亮影，两肺野内纵隔旁见薄壁透亮影，边界清(见图1)。心脏影不大，两侧膈肌未见异常；肝叶比例失调，边缘欠光整，肝实质粗糙。胆囊饱满，壁欠光滑，胆囊内及胆囊颈管见点状致密影，边界清(见图2)。入院诊断：①间质性肺炎 肺气肿；②原发性胆汁性肝硬化。因患者有平卧呼吸，入院后1天查血气分析：(未吸氧，卧立位试验)立位PH 7.523，PaCO221.6 mmHg,PaO246.0 mmHg,SaO286.5%，P(A-a)O266.3 mmHg；卧位PH 7.461，PaCO223.6 mmHg,PaO258.1 mmHg,SaO291.1%，P(A-a)O261.2 mmHg。(卧位氧分压减立位氧分压=12.1mmHg)。肺功能：肺容量大致正常，通气功能和小气道功能未见明显异常，肺弥散量重度下降，气道阻力和弹性阻力未见明显异常，肺顺应性在正常范围。根据检查结果临床考虑患者为原发性胆汁性肝硬化并发肝肺综合征。但影像学表现不支持。为进一步确诊本病，10月30 日建议患者到北京阜外医院行右心声学造影。11月4日声学造影示：左上肢注射声学造影剂，右房室顺序显影，7-8个心动周期后，左房室出现中强密度的造影剂回声(见图3)。阜外医院确诊为肝肺综合征。

图1 两肺支气管血管束略增多，两肺下叶胸膜下区见蜂窝状透亮影 图2 肝叶比例失调，边缘欠光整，肝实质粗糙 图3 声学造影：左上肢注射声学造影剂，右房室顺序显影，7-8个心动周期后，左房室出现中强密度的造影剂回声。

因为没有特殊治疗，患者于11月5日又回我院住院治疗。肝肺综合征的治疗主要针对原发病保肝降酶、疏肝利胆，化瘀软坚，规范服用牛黄熊去氧胆酸胶囊0.25g 3/日，复方鳖甲软肝片2片3/日，舒肝利胆片4片 3/日；针对呼吸困难，口服茶碱缓释片0.1 2/日，并给予持续低流量吸氧。经过1个月治疗，患者临床症状明显改善。于2015 年12月6 日出院。嘱其继续规范服药，坚持家庭氧疗。出院后每月电话随访，患者至今病情平稳。

讨 论

肝肺综合征(HPS)是急慢性肝病的肺血管严重并发症之一，在肝硬化患者中其发病率为4%-32%，病死率达41%[2-3]。而胆汁性肝硬化(PBC)仅占肝硬化患者的18.3%[4]，同时出现并发症HPS的就更为少见。其发病原因仍不清楚，考虑是一种自身免疫病，免疫学改变如抑制性T细胞功能下降，高γ球蛋白血症和抗线粒体抗体的存在可能在发病过程中起重要作用[5]。该病的临床表现：呼吸困难，发绀，杵状指(趾)，蜘蛛痣，低氧血症，平卧呼吸。其中平卧呼吸是本病的明显特征，有别于其他呼吸疾病。诊断标准：①急慢性肝病和(或)门静脉高压；②P(A-a)O2≥15mmHg，PaO2<80mmHg；③99mTC-MAA，首次通过肺灌注显像或右心声学造影，肺动脉造影检查明确肺内异常分流和肺血管扩张[1-2]。

分析本例的误诊漏诊原因：①影像学缺少特异性，早期肺CT可以正常或多样化表现；②本病比较少见，起病隐匿，病程长，基础病比较多；③临床医生和影像科医生对HPS认识不足；④临床医生忽略平卧呼吸特点，又依赖影像学报告。

总之，呼吸科医生在遇到肝病患者出现低氧血症、平卧呼吸、蜘蛛痣的情况时，应高度警惕HPS。

[1] Rodríguez-Roisin R, Krowka MJ.Hepatopulmonary syndrome——a liver-induced lung vascular disorder[J].N Engl J Med,2008,358(22):2378-2387.

[2] Rodríguez-Roisin R,Krowka MJ,Hervé P,et al.Pulmonary-Hepatic vascular Disorders(PHD)[J].Eur Respir J,2004,24(5):861-880.

[3] Herve P,Le Pavec J,Sztrymf B,et al.Pulmonary vascular abnormalities in cirrhosis[J].Best Pract Res Clin Gastroenterol,2007,21(1):141-159.

[4] 李国，施举红，陆慰萱.肝肺综合征22例临床表现及CT特征分析[J].中华结核和呼吸杂志，2009,32(12):919-922.

[5] 蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学[J].北京：中国协和医科大学出版社，2005:1608.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.01.054

064200 河北 遵化，遵化市人民医院呼吸科

2016-05-04]