主动脉壁间血肿误诊为急性冠状动脉综合征二例

江 玲，陈日锦，何 俊

主动脉壁间血肿误诊为急性冠状动脉综合征二例

江 玲，陈日锦，何 俊

目的探讨主动脉壁间血肿(aortic intramural hematoma, AIH)的临床特点及误诊原因。方法对我科收治的2例误诊为急性冠状动脉综合征(acute coronary syndrome, ACS)的AIH临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果本组例1因胸腹痛1 h入院，例2因胸痛4 h入院，均误诊为ACS，予扩张血管、解痉、止痛等对症处理，症状未见改善。后行主动脉螺旋CT动脉造影，综合分析临床表现及检查结果，确诊为AIH，予硝普钠、吗啡等对症治疗。例1转上级医院，因拒绝介入治疗，转院后次日死亡；例2治疗14 d后症状平稳，带药出院。随访6个月，患者胸背痛未发作，血压正常。结论临床遇及突发胸腹痛且合并顽固性高血压患者，要考虑到AIH的可能，尽早完善相关检查，争取早期干预，避免误诊误治。

主动脉疾病；主动脉壁间血肿；误诊；急性冠状动脉综合征

主动脉壁间血肿(aortic intramural hematoma, AIH)是血液自发性进入主动脉壁中膜，导致主动脉壁变薄的一类疾病，又称不伴内膜撕裂的主动脉夹层(aortic dissection, AD)或非交通性主动脉夹层[1]或主动脉不典型夹层[2-3]。AIH与AD、穿透性主动脉粥样硬化性溃疡(penetrating atherosclerotic ulcer, PAU)统称为急性主动脉综合征(acute aortic syndrome, AAS)[4]。AAS病情急，病死率高，早期诊断和治疗对患者预后至关重要。我科近期收治2例AIH，病初均误诊为急性冠状动脉综合征(acute coronary syndrome, ACS)，现对其临床资料进行回顾分析，并复习相关文献，以提高临床对AIH的认识。

1 病例资料

【例1】 女，70岁。因突发剧烈胸腹痛1 h就诊。急诊心电图示：Ⅲ度房室传导阻滞，交界性逸搏性心律，Q-T间期延长，心率30/min；摄X线胸片示：主动脉硬化；行腹部彩色多普勒超声(彩超)检查示：胆囊壁增厚，诊断为胆心综合征，不排除ACS可能，予肌内注射654-2 10 mg后疼痛无缓解，遂收入我科。既往体健，无高血压病史。查体：体温36℃，脉搏50/min，呼吸20/min，血压120/60 mmHg，疼痛数字评分8分。面色稍苍白，唇周无发绀，双侧颈静脉无怒张；双肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音；心界不大，心率50/min，律不齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹平软，全腹压痛，剑突下明显，无反跳痛，肝脾肋下未触及，Murphy征阳性，肝区叩击痛阳性，肠鸣音正常；双下肢无水肿。急查心电图示：窦性心动过缓，Ⅰ度房室传导阻滞。查血D-二聚体7.65 mg/L；血红蛋白130 g/L；丙氨酸转氨酶(ALT)20 U/L，天冬氨酸转氨酶(AST)15 U/L；空腹血糖5.2 mmol/L；肌酸激酶(CK)80 U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)10 U/L，肌钙蛋白I(TnI)0.001 ng/ml；B型脑钠肽(BNP)56 pg/ml。床边心脏彩超示升主动脉硬化。初步考虑ACS可能性大，予硝酸甘油扩血管、间苯三酚解痉等对症处理，疼痛未缓解。为进一步诊治，入院4 h后急查主动脉螺旋CT动脉造影(CTA)示：升主动脉、主动脉弓及胸主动脉增粗；内膜钙化灶内移，以升主动脉最为明显，升主动脉最大径面直径约54 mm，动脉壁厚约15 mm，胸主动脉最大径面直径约33 mm，动脉壁厚度约10 mm，CT值为70 Hu，因患者不合作未能完成腹主动脉扫描，考虑AIH。结合相关检查及临床表现，确诊为AIH，停用硝酸甘油、间苯三酚等药物，予硝普钠扩张血管、吗啡镇痛等治疗，2 h后疼痛缓解，转上级医院拟行介入治疗，后家属拒绝接受介入治疗，次日患者死亡。

【例2】 男，40岁。因突发剧烈胸痛4 h就诊，以胸痛待查、ACS不排除收入我科。1年前发现血压高(既往未定期体检)，未治疗。查体：体温36℃，脉搏106/min，呼吸22/min，血压180/100 mmHg，疼痛数字评分9分。双侧颈静脉无怒张；双肺呼吸音减弱，左下肺明显，未闻及干湿性啰音；心界向左扩大，心率106/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音；腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常；双下肢无水肿。床旁心电图示：窦性心动过速，V1～4导联ST段下移0.1 mv，T波倒置。查血BNP 68 pg/ml；D-二聚体0.5 mg/L；AST 50.4 U/L，CK 318.3 U/L，CK-MB 25.0 U/L，TnI 0.01 ng/ml；空腹血糖7.5 mmol/L。摄X线胸片示：卧位时心影向两侧扩大，不除外左侧胸腔少量积液。床边心脏彩超示：升主动脉硬化并斑块形成，主动脉瓣退行性变声像，左室充盈功能减弱，左室射血分数(LVEF)65%。入院后2、4、6、24 h均复查心电图未见动态改变。入院2 h复查心肌酶谱示：AST 38.8 U/L，CK 250.8 U/L，CK-MB 23.8 U/L，TnI 0.037 ng/ml；入院6 h复查心肌酶谱示：AST 52 U/L，CK 310.8 U/L，CK-MB 26.8 U/L，TnI 0.05 ng/ml；入院24 h复查心肌酶谱示：AST 50 U/L，CK 370.8 U/L，CK-MB 22.5 U/L，TnI 0.02 ng/ml，同时予阿司匹林100 mg/d、氯吡格雷75 mg/d抗血小板聚集，硝酸甘油200 μg/min降压、扩血管，瑞舒伐他汀调脂，美托洛尔150 mg/d减轻心肌耗氧等治疗，血压仍波动于150～160/90～100 mmHg，胸痛反复发作。入院24 h完善主动脉CTA检查示：升主动脉、主动脉弓、降主动脉及腹主动脉增粗，内膜钙化灶内移，以降主动脉近段为主，降主动脉最大径面直径约38 mm，动脉壁厚约13 mm，CT值66 Hu，考虑AIH。综合分析患者临床表现及医技检查结果，确诊为AIH，予持续静脉泵入硝普钠扩张血管、口服美托洛尔控制心率、吗啡镇痛、控制血糖等对症处理。2 d后胸痛缓解，停用吗啡，建议转上级医院行冠状动脉造影，患者拒绝，故继续在我科治疗。14 d后复查主动脉CTA示：降主动脉、腹主动脉边缘部充盈缺损影较前缩小，降主动脉最大径面直径约34 mm，动脉壁厚约8 mm，患者病情稳定，带药出院。随访6个月，患者胸背痛未发作，血压正常。

2 讨论

2.1发病机制 AIH发病率占AAS的5%～20%[5]，且无内膜撕裂口，与主动脉管腔不相通，仅血管壁中层出现血肿，是一种影像学表现、发病及病理机制与AD均不相同的特殊类型AAS。目前AIH的自然病史尚不清楚。AIH的形成是由于供应主动脉壁的滋养血管破裂所致，不仅是病理的滋养血管，也可能是主动脉壁损伤致正常的滋养血管受损破裂。AIH可继发于内膜动脉粥样硬化性斑块破裂或PAU。本组例1无高血压病、外伤、多囊肾、遗传性疾病等危险因素，考虑AIH继发于内膜动脉粥样硬化性斑块破裂，位于中膜与外膜之间，致血肿与外膜非常接近，使主动脉管壁更加脆弱，从而易破裂，推测其死亡可能为血肿破裂所致。

2.2危险因素 AIH的危险因素包括：①主动脉壁压力增高：高血压病[尤其是中、重度高血压和继发性高血压(如嗜铬细胞瘤)]、吸食可卡因、举重、外伤或车祸引起突发扭转或减速导致的损伤[6-7]；②主动脉中膜异常：遗传性疾病如马方综合征、家族性胸主动脉瘤、炎症性血管炎(如大动脉炎和巨细胞性动脉炎)等；③妊娠、多囊肾等[8-11]。本文例1为老年患者，无高血压病、外伤等，考虑可能存在主动脉中膜异常或内膜粥样硬化；例2长期患有高血压病，但未治疗，考虑主动脉壁压力明显增高致AIH。

2.3临床表现 疼痛是AIH最典型的临床症状，常表现为突发剧烈胸痛或背痛，呈撕裂或刀割样，部分患者可出现腹痛或腰痛及四肢脉搏异常[12]。AIH病程进展可损伤主动脉，影响分支血管的正常功能，出现相应并发症。10%～15%的AIH患者伴主动脉瓣反流、心包填塞、继发性心肌缺血甚至心肌梗死，少数患者出现咯血、呼吸困难、声音嘶哑、急性偏瘫、意识障碍、昏迷、胰腺炎、急性肾功能异常、肠系膜动脉缺血坏死及下肢局部缺血等症状[13]。本文例1表现为胸腹痛，查体可见腹部及胆囊区压痛，心电图示Ⅲ度房室传导阻滞，考虑血肿压迫心脏、腹部分支血管或牵扯迷走神经致心率减慢；例2心肌酶和TnI异常，考虑与继发性心肌缺血有关，但心肌酶谱及心电图不符合典型心肌梗死的动态变化，需行冠状动脉CTA或造影检查以排除心肌梗死，因我院条件有限，患者拒绝转院，故未行进一步检查。

2.4诊断 影像学检查是诊断AIH的基本方法，包括经胸超声心动图(TTE)、经食管超声心动图(TEE)、血管内超声(IVUS)、CT、CTA和MRI。有研究报道，CT诊断AIH的敏感度及特异度接近100%；TEE诊断AD、AIH的敏感度接近100%，特异度变化较大，为68%～100%，但增加主动脉破裂的风险；MRI诊断AIH的敏感度及特异度均为100%，但检查时间长，而CT只需30 s[14]。2015年美国超声心动图协会发布的胸主动脉疾病指南指出，CTA是确诊AAS的一线检查方法[15]，表现为主动脉壁环形高密度增厚(即主动脉壁厚度>7 mm，CT值60～70 Hu)即可诊断AIH[14]。本文2例超声及心电图均未见异常，确诊依赖主动脉CTA检查。

2.5治疗 AIH较典型AD更易破裂，若血肿向内破裂可形成典型AD，向外扩张则形成动脉瘤，严重者可穿透主动脉壁，故AIH治疗目标是预防AD形成与致死性并发症的发生。若病变累及升主动脉(A型病变)，可考虑行外科手术。对于主动脉直径<50 mm、动脉壁间血肿厚度<11 mm的高龄A型AIH患者，目前主张药物治疗和影像学检查密切监测。若累及降主动脉(B型病变)，原则上先予药物治疗，以缓解疼痛，降低左室心肌收缩力，控制血流动力学对主动脉壁的剪切力，目的是控制收缩压(100～120 mmHg)和心率(<60/min)[16-18]。本组例1属于A型AIH，为24 h内新发病变，升主动脉最大直径约54 mm，动脉壁厚约15 mm，符合手术指征，如能尽早手术，可避免死亡；例2属于B型病变，累及降主动脉，且确诊时间超过24 h，故予保守治疗，后症状缓解，血肿缩小，随访半年无不适。

2.6误诊原因及防范措施 分析本组误诊原因如下：①临床表现不典型：AIH表现多样化，症状无特异性，易误诊。本组例1因胸腹痛就诊，心电图提示Ⅲ度房室传导阻滞，查体可见Murphy征及肝区叩击痛阳性，误诊为胆心综合征，予解痉治疗后症状无缓解，继而误诊为ACS。②诊断思维局限：AIH临床少见，接诊医师思维局限，多考虑常见病、多发病。本组例2有长期吸烟史，高血压病多年，入院时血压高、心率快，心电图示V1～4导联ST-T改变，血CK-MB、TnI水平升高，多次复查均异常，致误诊。③缺乏临床经验：本组例1血D-二聚体升高，接诊医师简单将其理解为机体血栓样物质形成；例2多次查心电图及心肌酶均异常，医师对此认识不足，未进行深入分析，致误诊。④依赖影像学检查结果，未行特异性检查：2例影像学检查均示升主动脉硬化，未发现AIH的直接及间接超声征象,可能与床旁超声机图像差、超声科医师水平低、患者肥胖、检查不合作等因素有关[19]。本组分别于发病4 h、24 h行主动脉CTA，例1因病变范围大，病情进展快，确诊时间长，未及时接受介入治疗，导致死亡。

提示临床遇及胸腹痛且合并顽固性高血压患者，经积极治疗症状仍不缓解时，要考虑到AIH的可能，尽早完善相关影像学检查，争取早期明确诊断，对于有手术指征的患者，尽早手术干预，以改善预后，避免误诊误治，降低病死率。

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1002-3429(2017)09-0030-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.09.012

2017-05-31 修回时间：2017-07-04)

528211 广东 佛山，佛山市第五人民医院内一科(江玲、陈日锦)，放射科(何俊)

陈日锦，E-mail：chenrijingxue@sina.com