永存颈内-基底动脉吻合的血管病变特点

梁奕，陶静雄，李贞，石敏，周杰，杜柏林

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永存颈内-基底动脉吻合的血管病变特点

梁奕，陶静雄，李贞，石敏，周杰，杜柏林

目的 探讨CTA诊断永存颈内-基底动脉吻合的血管病变特点。方法 回顾性分析6例永存颈内-基底动脉吻合患者的CTA检查及MRI检查资料。结果 6例患者中，4例为永存三叉动脉(PTA)，1例为永存舌下动脉(PHA)，1例为永存寰前节间动脉(PIA)。4例PTA中2例位于右侧，2例位于左侧，其中2例伴有近心端基底动脉和两侧椎动脉发育不良，1例伴有胚胎型左侧大脑后动脉。1例PHA起始于右侧颈内动脉颈段，合并右侧大脑中动脉动脉瘤，双侧椎动脉缺如。1例PIA起始于右侧颈外动脉，合并右位主动脉弓、双侧颈内动脉闭塞、右侧后交通动脉多发动脉瘤。结论 永存颈内-基底动脉吻合属于罕见的先天性头颈部血管变异。PTA起源于颈内动脉海绵窦段，穿过鞍背中线或绕过鞍背连于基底动脉。PHA起源于颈内动脉C1段，经扩大的舌下神经管入颅后与基底动脉吻合。PIA起源于颈内动脉C1段或颈外动脉，向上与椎动脉汇合后，经枕骨大孔入颅。

永存颈内-基底动脉吻合；永存三叉动脉；永存舌下动脉；寰前节间动脉；CTA

人类胚胎发育过程中有4条连接颈内动脉和基底动脉的暂时性通路，分别是原始三叉动脉、原始舌下动脉、原始寰前节间动脉以及原始内听动脉，如果这些通路到成人还未退化则称为永存颈内-基底动脉吻合，属于罕见的脑血管先天性变异[1]。本文对6例永存颈内-基底动脉吻合患者行CTA检查，探讨其血管病变特点。以提高对此类血管变异的认识，为临床治疗决策提供有价值的影像资料。

1 临床资料

1.1 一般资料 系2012年1月～2015年8月入住我院的永存颈内-基底动脉吻合患者6例，其中男4例，女2例；年龄8～62岁，平均50.6岁。

1.2 脑血管变异情况 CTA检查示4例永存三叉动脉(PTA)患者均为单侧发生，其中右侧2例，左侧2例；PTA从颈内动脉海绵窦段发出，向后绕过鞍背与基底动脉吻合，吻合位置为小脑上动脉和小脑前下动脉之间基底动脉的中上1/3处(图1)。1例永存舌下动脉(PHA)位于右侧，在右侧颈内动脉C1段发出，向后内弯曲穿过扩大的舌下神经管，直接延续为基底动脉(图2)。1例永存寰前节间动脉(PIA)于右侧颈外动脉起始部发出，蜿蜒迂曲沿后上方走形，在C1椎体平面与右侧椎动脉V3段汇合后继续上行，经枕骨大孔入颅，汇入基底动脉(图3)。

1.3 永存动脉合并相关血管病变情况 4例PTA患者中有2例因三叉神经痛就诊的患者，MRI示PTA与三叉神经半月节关系密切，脑实质未见明显异常；CTA示近心端基底动脉和两侧椎动脉发育不良。1例因头痛、呕吐入院的患者，MRI示左侧丘脑腔隙性脑梗死；CTA示PTA伴有胚胎型左侧大脑后动脉。1例无明显症状的患者，MRI提示脑白质病变；CTA示PTA不伴有其他脑血管变异。1例PHA患者因蛛网膜下腔出血入院，CTA示该患者合并右侧大脑中动脉M1段囊状动脉瘤，双侧椎动脉缺如。1例PIA患者因癫痫入院，CTA示该患者合并右位主动脉弓、双侧颈内动脉闭塞、右侧后交通动脉多发动脉瘤。

图1 男性，62岁，右侧PTA。A：右侧颈内动脉海绵窦段发出一支异常走形血管与基底动脉相连(箭头所指)；B：双侧大脑后动脉及小脑上动脉由PTA供血，基底动脉近心端和右侧椎动脉V4段发育不良，左侧椎动脉缺如；C：PTA绕过鞍背右侧向后内走形(箭头所指)

图2 男性，46岁，右侧PHA。A：右侧颈内动脉C1段分出一支向上走形的异常血管，与基底动脉形成吻合(箭头所指)，两侧椎动脉颅内段未见显示；B：右侧大脑中动脉M1段小囊状动脉瘤(箭头所指)；C：异常走形血管穿过扩大的舌下神经管入颅(箭头所指)

图3 女性，8岁，右侧PIA。A：右侧颈外动脉起始部发出一支血管迂曲沿后上方走形(箭头所指)，与右侧椎动脉V3段汇合后汇入基底动脉；B：右侧后交通动脉明显增粗，可见多发不规则囊状突起(箭头所指)，双侧大脑前、中动脉均由右侧后交通动脉供血；C：异常走形血管通过枕骨大孔入颅(箭头所指)

2 讨 论

在人类胚胎发育早期，颅内主要由原始颈动脉供血，当胚胎大小约4～5 mm时，双侧颈动脉的腹侧出现两条与其平行的纵行神经动脉(LNA)。LNA不与主动脉相连，而由原始颈动脉供血，LNA与原始颈动脉间存在4支暂时的吻合动脉，从上到下分别为三叉动脉、耳动脉、舌下动脉及寰前节间动脉。在胚胎大小为5～6 mm时，2条LNA逐渐融合成基底动脉，后交通动脉逐渐形成，而三叉动脉、耳动脉及舌下动脉逐渐退化消失，但寰前节间动脉和后交通动脉会继续从颈动脉向基底动脉供血。当胚胎大小为7～12 mm时，椎动脉逐渐发育完成，寰前节间动脉开始退化。如果胚胎时期的这些吻合动脉没有完成退化，则会形成永存颈内-基底动脉吻合[1]。依据尸检和DSA研究[2]统计，PTA发生率略高，约为0.1%～1.0%，绝大多为单侧发生，左右比例相似；其次为PHA，发生率约为0.1%～0.25%。PIA偶见个案报道，而永存内听动脉(POA)则极为罕见。

永存颈内-基底动脉吻合的影像学诊断以往主要依靠DSA。随着CTA和MRA应用的普及，这类先天性血管变异也被更多的发现，国内学者亦有总结报道[3-4]。PTA起源于颈内动脉海绵窦段近后膝部，在蝶鞍旁或蝶鞍内行走，止于小脑上动脉与小脑前下动脉之间的基底动脉，本组4例符合上述特征，是影像诊断的主要依据。有学者按其走形分为外侧型和内侧型[5]，外侧型自海绵窦段膝部后外侧壁，绕过鞍背向外迂曲走形连于基底动脉；内侧型直接后行，穿过鞍背在中线与基底动脉吻合，本组均为外侧型。PHA通常起源于C1-3椎体水平颈内动脉后侧壁，经扩大的舌下神经管入颅，在脑干腹侧与对侧椎动脉吻合后汇入基底动脉，PHA常合并有同侧或对侧的椎动脉发育不良，本组1例PHA合并双侧椎动脉发育不良。PIA分为两型：Ⅰ型起源于C2-3水平的颈内动脉背侧，向上后外侧走形，不经过颈椎的横突孔，与椎动脉V3段汇合后，经枕骨大孔入颅:Ⅱ型则是起源于颈外动脉，向后上方走形，在C1下方水平与椎动脉汇合，后向背侧弯曲通过寰椎横突孔进入颅内[6]。Ⅰ型PIA和PHA均起源于颈内动脉，不容易区分，但Ⅰ型PIA经枕骨大孔入路，而PHA经扩大的舌下神经管入颅，经过不同的颅底孔是诊断两者重要的鉴别点。本组1例PIA为Ⅱ型，起源于颈外动脉，蜿蜒迂曲沿后上方走形，在与右侧椎动脉V3段汇合后通过枕骨大孔入颅，最后汇入基底动脉。

永存颈内-基底动脉吻合多为CTA和MRA检查时偶然发现。由于PTA多与三叉神经伴行，增粗的血管易压迫同侧神经引起疼痛或麻痹，若PTA和基底动脉吻合口较高，还有可能压迫大脑后动脉与小脑上动脉之间的动眼神经，引起动眼神经麻痹[7]。本组4例外侧型PTA中2例有三叉神经痛症状，神经科医生应重视PTA与三叉神经痛的相关性。而PHA与舌下及舌咽神经相连，易导致舌咽神经痛和舌下神经的麻痹，舌咽神经受到PHA牵拉或挤压还可能会导致转头后晕厥的症状[8]。永存颈内-基底动脉吻合由于畸形血管壁中层发育的缺陷和血流动力学的改变使得脑血管病发生概率增大，常伴有颅内动脉瘤、动静脉畸形、开窗畸形、烟雾病、海绵窦瘘等改变[9]。而当颈内动脉发生严重的狭窄或者闭塞时，永存颈内-基底动脉吻合可以发挥沟通作用，缓解前循环供血的不足；若椎动脉发育不良时，基底动脉远段、小脑上和大脑后动脉同样也可以通过吻合血管得到来自颈内动脉的供血。本组1例PIA合并双侧颈内动脉闭塞，右侧椎动脉通过PIA与颈内动脉闭塞近端吻合，成为前循环的供血来源；1例PHA患者的双侧椎动脉发育不良，通过PHA由颈内动脉向后循环供血，这2例都伴发有颅内动脉瘤，也提示永存颈内-基底动脉吻合可能成为动脉瘤形成的原因[10]，需注意随访观察。神经科和介入科医生要重视永存颈内-基底动脉吻合的存在，以避免在手术中或介入治疗时损伤吻合血管，造成严重脑缺血甚至脑梗死。

综上所述，永存颈内-基底动脉吻合是比较罕见的先天性发育变异。PTA起源于颈内动脉海绵窦段，穿过鞍背中线或绕过鞍背连于基底动脉。PHA起源于颈内动脉C1段，经扩大的舌下神经管入颅后与基底动脉吻合。PIA起源于颈内动脉C1段或颈外动脉，向上与椎动脉汇合后，经枕骨大孔入颅。

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The characteristics in arterial lesions of persistent carotid-basilar artery anastomoses

LIANGYi，TAOJing-xiong，LIZhen，etal.

DepartmentofRadiology,GeneralHospitaloftheYangtseRiverShipping,WuhanBrainHospital,Wuhan430010,China

Objective To explore the characteristics in arterial lesions of CTA in diagnosis of persistent carotid-basilar artery anastomoses. Methods The CTA and MRI data of 6 patients with persistent carotid-basilar artery anastomoses were retrospectively analyzed. Results These 6 patients had 4 persistent trigeminal arteries (PTA), 1 persistent hypoglossal artery (PHA) and 1 proatlantal intersegmental artery (PIA). Two cases of 4 PTA were right ipsilateral, and 2 cases were left ipsilateral. The veretral artery and basilar artery caudal to the anastomosis with the trigeminal artery were hypoplastic in 2 cases, and 1 case associated with left fetaltype posterior cerebral artery. One case of PHA originated from the right carotid artery, associated with an aneurysm of right middle cerebral artery and vertebral arteries completely artopied. One case of PIA originated from the right external carotid artery, associated with fetal right aortic arch, carotid artery occlusion, multiple aneurysms of right posterior communicating artery.Conclusions Persistent carotid-basilar artery anastomoses is a rare congenital vascular variant of the head and neck. PTA originates from the cavernous segment of the internal carotid artery, through the saddle back midline or bypass the saddle back, into the basilar artery. PHA originates from C1 segment of the internal carotid artery, courses through the enlarged hypoglossal canal and is anastomosed with the basilar artery.PIA originates from C1 segment of the internal carotid artery or external carotid artery, merge the vertebral artery, then through foramen magnum cranial.

persistent carotid-basilar artery anastomoses；persistent trigeminal artery；persistent hypoglossal artery；proatlantal intersegmental artery；CTA

430010长江航运总医院,武汉脑科医院医学影像科

杜柏林

R743.3

A

1004-1648(2017)01-0061-03

2015-12-09

2016-03-09)