单侧异位肾发育不良伴输尿管异位开口一例报告

刘 健,赵新鸿,袁金成,杜亚斌,邱建宏

单侧异位肾发育不良伴输尿管异位开口一例报告

刘 健,赵新鸿,袁金成,杜亚斌,邱建宏

异位肾；输尿管畸形；误诊；阑尾炎

1 病例资料

女，8岁。因发现阴道不自主溢尿6年入院。6年前其父母发现患儿阴道不自主溢尿，无血尿、腰痛，无尿频、尿急、尿痛，曾在外院多次行超声等检查，未能明确病因，亦未行进一步检查。在我院门诊行尿路CT检查示：右肾饱满，皮髓质密度正常，肾盂、肾盏无扩张，未见占位性病变；左肾区空虚，左侧髂动脉外侧可见小片状组织密度影；两侧腰大肌对称，无肿胀，腹膜后未见增大淋巴结；膀胱充盈良好，轮廓光滑，未见充盈缺损。CT尿路成像示：左肾及左侧输尿管中上段未见显影，左侧输尿管开口异常；右肾、右侧输尿管及膀胱未见明显异常；宫颈腔内可见造影剂。印象：左肾及左侧输尿管中上段发育不良伴左侧输尿管下段发育畸形并异位开口，考虑输尿管阴道瘘可能。遂以左肾发育不良、左侧异位肾伴输尿管异位开口收入院。查体：生命体征正常，心、肺、腹查体均未见异常。专科查体：外阴幼女型，尿道口开口正常，无异常分泌物；阴道内可见淡黄色液体间断溢出，增加腹压后阴道溢尿无增多。查血尿便常规、肝肾功能检查均正常。完善术前检查后在全身麻醉下行左肾、左侧输尿管切除术，术中见左侧肾脏异位于髂总血管分叉处，发育差，约1 cm×0.8 cm×0.5 cm大小；左肾动脉分支于腹主动脉；左侧输尿管1根，无明显积水。术后病理报告：左肾实质萎缩伴出血及慢性炎症，输尿管轻度慢性炎症。术后患儿排尿正常，阴道未再溢尿，痊愈出院。

2 讨论

异位肾临床较少见，为成熟肾脏未达到正常肾窝的位置[1]，多单侧发病，是泌尿系统的先天性疾病，发病率为1/900[2]，包括盆腔异位肾、胸腔异位肾和交叉异位肾等。盆腔异位肾的发病率为1∶2200～1∶3000[3]，左侧多发，其异位肾位置越低，对肾脏功能影响越大，故此病肾功能多异常[4]。异位肾体积一般小于正常肾脏，易并发肾积水和结石，其中56%的患者合并肾积水，45%的患者合并肾结石[5]。有文献报道异位肾常合并不同程度的泌尿生殖系统畸形，如输尿管异位开口、重复肾、重复输尿管、肾脏发育不良等[6]。本例为左侧盆腔异位肾并左侧输尿管异位开口于左侧髂总血管分叉处，伴发育不良，几乎无功能。

单纯异位肾临床多无明显症状，若肾脏和输尿管同时异位则可引起尿路感染、肾结石、腹痛、胸痛等症状[7-8]，患者常因此就诊。异位肾并输尿管异位开口女性多见，若开口位于尿道外括约肌远端，则以漏尿为主要临床表现；若开口位于尿道括约肌近端，则以尿路感染为主[9-10]。男性患者由于输尿管异位开口常位于尿道外括约肌近端，故临床无漏尿症状，常以尿路感染、血尿、腹痛等症状就诊[6]。本例表现为阴道不自主溢尿，无血尿、腰痛、腹痛等不适，且为女性，符合输尿管异位开口的临床表现。

异位肾多在体检时偶然发现，若发育不良或萎缩，超声检查有时不被发现，易诊断为孤立肾，造成漏诊或误诊，此时可进一步行逆行尿路造影、CT尿路造影、MRI等检查。单纯异位肾若无临床症状可不予处理，定期观察即可。异位肾并输尿管异位开口时，患者常有漏尿、感染等症状，若异位肾发育正常，可行异位输尿管膀胱再植；若异位肾发育不良或萎缩，可行异位肾、输尿管切除术。异位肾并肾结石可行肾盂切开取石或经尿道输尿管软镜钬激光碎石术[4]。本例因阴道不自主溢尿就诊，CT平扫发现右肾外形正常，但肾体积较同龄者稍大，左侧对称部位未见肾脏，左侧脊柱旁及盆腔亦未见明确肾脏影像。进一步行CT尿路成像示：左侧盆腔内出现输尿管排泄影并止于阴道中段处，沿左侧输尿管影向上追溯发现左侧髂血管分叉处可见组织增强影，考虑为左侧异位肾并严重发育不良。后行左侧异位肾、输尿管切除术，患者恢复良好，未再出现阴道溢尿。

异位肾发育不良伴输尿管异位开口临床少见，易误诊或漏诊而延误治疗。盆腔异位肾若合并急性肾盂肾炎或结石，可出现右下腹疼痛，其临床表现类似于急性阑尾炎，易误诊[11-12]。文献报道盆腔异位肾曾误诊为盆腔肿瘤而切除肾脏[1]，造成医疗事故。本例异位肾重度发育不良，位置较低，外院多次检查未能明确病因，单纯CT平扫或超声检查易误诊为腹膜后增大淋巴结、盆腔肿块或漏诊。提示临床对不自主溢尿患者，在超声等多种检查未能明确病因，且排除压力性尿失禁等疾病后，应考虑到异位肾伴输尿管异位开口的可能，进一步行CT尿路成像、逆行尿路造影等检查，有助于早期诊断，避免或减少误诊误治。

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050082 石家庄，解放军白求恩国际和平医院泌尿外科

邱建宏，E-mail:hpyyqiujh@163.com

R692.14；R693.1

B

1002-3429(2017)03-0032-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.03.014

2016-11-28 修回时间：2017-01-06)