误诊为带状疱疹的狼疮性脂膜炎八例原因分析

张 璇

误诊为带状疱疹的狼疮性脂膜炎八例原因分析

张 璇

目的 分析狼疮性脂膜炎(lupus erythematosus panniculitis， LEP)的临床特点、误诊原因及防范措施，以降低误诊率。方法 对2008年1月—2016年1月我院收治的8例误诊为带状疱疹的LEP临床资料进行回顾分析。结果 本组8例中女性居多，年龄(40.26±8.32)岁。表现为皮疹伴疼痛、带状潮红斑、索条状或不规则状红斑，部分伴有溃疡。误诊为带状疱疹和(或)感染7例，带状疱疹后遗神经痛1例。平均误诊时间(8.20±3.30)个月。8例均在我院经组织病理学检查确诊为LEP，予糖皮质激素等治疗病情明显缓解。结论 LEP较罕见，临床医生应加强对该病临床表现的认识，提高诊断水平；对长期存在红斑样病变或痛性皮疹者，应及时行组织病理学检查以确诊。

狼疮性脂膜炎；误诊；带状疱疹；感染；神经痛,带状疱疹后

狼疮性脂膜炎(lupus erythematosus panniculitis， LEP)为介于盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosis， DLE)和系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus， SLE)间的中间型，是红斑狼疮的一个特殊类型[1-3]。因LEP临床较为罕见，若以带状疱疹样症状为首发表现，常易导致误诊[4]。我院2008年1月—2016年1月收治58例LEP，其中8例误诊为带状疱疹，误诊率13.79%，现分析误诊原因如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组8例中，男2例，女6例；年龄30～60(40.26±8.32)岁。病程6个月～3年(1.86±0.12)年。有高血压病史2例，糖尿病史1例。平均误诊时间(8.20±3.30)个月。

1.2 临床表现及误诊情况

1.2.1 痛性皮疹并溃疡1例：1例因左侧前臂皮疹伴疼痛6个月，加重3 d入院。患者6个月前无明显诱因左侧前臂出现一绿豆大小青斑，伴有轻压痛，当地诊所诊断为带状疱疹，予阿昔洛韦等对症处理1周后病情缓解。1个月前皮损逐渐扩大1倍，呈淡红色斑块，表面出现溃疡，痛感明显，于当地医院就诊，诊断为带状疱疹后遗神经痛，给予相应治疗无效，因病情加重转我院。入我院初期亦考虑带状疱疹后遗神经痛。进一步查体见左侧前臂一约5 cm×5 cm浸润性暗红色斑块，质硬，表皮萎缩伴轻度色素脱失，其上有3处约小指甲盖大小溃疡面。

1.2.2 带状潮红斑2例：2例分别于6个月前和1年前无明显诱因出现颈部带状潮红斑，偶有瘙痒，无明显疼痛。病程中皮损处渐出现黄豆样大小丘疹，簇状分布，偶有疼痛，当地医院诊断为带状疱疹，予抗病毒等治疗病情稍好转。近1个月2例原皮损明显加重，伴中低度发热，故来我院治疗。

1.2.3 簇状红斑1例：患者8个月前无诱因出现臀部簇状红斑，继之皮损处见直径0.5 cm溃疡伴疼痛，当地诊所诊断带状疱疹，予抗病毒等治疗后病情稍好转。2个月前原红斑渐增大，患处溃疡部分结痂坏死，仍有疼痛且伴下肢放射痛。

1.2.4 索条状红色斑块1例：患者3个月前无明显诱因出现右侧面颊部索条状红斑，无明显不适，未重视。10 d前红斑增大且出现一圆形溃疡伴疼痛，以按压时为著，伴发热(37.9～39.2℃)，遂入我院。查血白细胞13.82×109/L，红细胞沉降率(ESR)53 mm/h，初步诊断为带状疱疹伴感染。

1.2.5 不规则红斑3例：患者分别表现为右侧上臂、右侧及左侧肩胛部不规则红斑，病程3～8个月。红斑处很快出现大小不等溃疡面，1例自行予外用药物(具体不详)治疗病情稍好转，2例于当地医院诊断为带状疱疹，予相应治疗病情稍缓解。1～3个月前3例原有红斑逐渐增大，溃疡处部分结痂坏死，间杂少许色素沉着萎缩斑，且伴全身多处疼痛不适。入我院查血白细胞(12.60～17.62)×109/L，中性粒细胞0.74～0.82，ESR 52～62 mm/h，结合患者病史及检查结果均初步诊断为带状疱疹伴感染。

1.3 确诊及治疗 8例入我院初均误诊带状疱疹和(或)感染或带状疱疹后遗神经痛。进一步检查发现ESR明显增快(48～56 mm/h)，抗核抗体(ANA)阳性(颗粒型)，效价1︰100～1︰496；2例IgG 23～26 g/L，IgA 5.12～5.86 g/L，补体C4 0.58～0.86 g/L。遂考虑LEP，行皮损组织病理检查示：表皮角化过度或不全，表皮萎缩，毛囊口角栓形成，基底细胞空泡化或液化变性，真皮浅中层附属器周围出现浸润，真皮深层见少量以淋巴细胞为主的慢性炎性浸润；直接免疫荧光可视基底膜带IgM呈颗粒状沉积。均符合2005年WHO LEP诊断标准[5]。确诊后均予泼尼松30～50 mg/d口服，1例予曲安奈德皮损内注射，4例同时予羟氯喹0.4 g/d口服并对症处理，3周～4个月后病情明显缓解。

2 讨论

2.1 发病机制 目前LEP具体发病机制尚未完全清楚，但有研究表明其发病机制为表皮萎缩、基底层液化变性、毛囊口角栓形成及真皮胶原坏死，在真皮中层的皮肤附属器及血管周围有淋巴细胞浸润，某些区域则被无定形嗜酸性物质所替代[6-7]。

2.2 临床特点 发热和痛性皮损是LEP最早期和最常见的临床表现[8-9]。该病皮损通常境界清楚、质硬，且为深部或皮下的一个或多个坚硬结节，表面为肤色或淡红色，少有溃疡，有的结节可吸收，有的可逐渐扩大或融合形成斑块，待吸收后留有皮面凹陷，若坏死、溃疡，愈合后遗留萎缩性瘢痕[10-11]。结节好发于面颊、臀部、上肢，其次为下肢、胸部，单发或多发，可与DIE或SLE伴发，多伴有全身症状[12]。LEP实验室检查可有红细胞及血红蛋白显著减少，血白细胞及血小板减少，ESR增快，30%的患者ANA、类风湿因子阳性，免疫球蛋白升高[13]。组织病理学检查主要表现为皮下脂肪改变及表皮DLE样改变，直接免疫荧光示脂肪小叶间隔血管壁有免疫球蛋白沉积[14-15]。

2.3 诊断标准 LEP诊断主要依靠典型的临床表现和病理学检查[16]，合并SLE者至少需符合美国风湿病学会LEP诊断标准中的4条[17]。LEP病理诊断标准[18]：①淋巴细胞呈滤泡样浸润；②脂肪坏死；③伴有小叶性或间隔性脂膜炎；④出现钙化；⑤表皮呈DLE样改变；⑥淋巴细胞性血管炎；⑦表皮下出现带状玻璃样变性，并出现黏蛋白沉积；⑧浆细胞或嗜酸细胞浸润，且组织细胞可呈肉芽肿样改变。确诊必须符合上述①～④项。

2.4 误诊原因分析 ①临床表现无特异性：LEP临床较为罕见，临床表现缺乏特异性，且多发于女性，发热、痛性皮损等早期临床表现与带状疱疹相似，故常误诊为带状疱疹[19]；②对LEP缺乏认识：临床医生对该病缺乏了解，相关鉴别诊断知识欠缺，加之未能及时完善相关检查，导致诊断依据不足；③未能全面分析病情：临床医生未能详细询问病史、仔细查体，对患者临床症状未能认真分析。

2.5 防范误诊措施 ①提高对本病的认识：临床医生应加强对LEP及其相关疾病的认识和了解，接诊各种红斑病变尤其伴溃疡的患者，应详细询问了解病史，对病程迁延者不应满足于带状疱疹的诊断。②仔细鉴别诊断：对皮损部位及疼痛性质应和带状疱疹详细鉴别。LEP多以皮损为主，皮损周围伴有轻微压痛，而带状疱疹疼痛多为针刺样疼痛，且呈带状分布,并非仅局限于发疹部位。③开拓诊断思维：临床医生应根据患者病情变化详细、全面分析，诊断不应仅局限于常见感染及神经源性疾病。

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250000 济南，山东省立医院(西院)皮肤科

R593.24

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1002-3429(2017)04-0035-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.04.012

2016-11-17 修回时间：2017-01-25)