缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征误诊一例并文献复习

李 玲,黄淑玉,邹 毅,吴 敏,晏益民,刘 锋,朱 钊,廖世波

缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征误诊一例并文献复习

李 玲,黄淑玉,邹 毅,吴 敏,晏益民,刘 锋,朱 钊,廖世波

目的 探讨缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema， RS3PE)综合征的临床特点和误诊原因，提高诊断和鉴别诊断能力。方法 回顾性分析我院收治的1例误诊为类风湿性关节炎的RS3PE综合征患者资料，并复习国内外相关文献。结果 患者为老年女性，因发热伴关节肿痛1周入院。曾在当地社区医院误诊为类风湿性关节炎并肺部感染，予非甾体类药物治疗后发热、疼痛减轻，但四肢肢端凹陷性水肿无明显好转。入我院后经完善系列检查排除类风湿性关节炎等疾病后，考虑RS3PE综合征,予诊断性泼尼松口服治疗3 d后四肢水肿即明显消退，明确诊断为RS3PE综合征。结论 RS3PE综合征与感染性疾病、风湿性疾病、血液系统疾病或肿瘤性疾病密切相关，诊断应注意与类风湿性关节炎和风湿性多肌痛相鉴别，避免误漏诊，同时注意筛查肿瘤等背景疾病。

RS3PE综合征；滑膜炎；风湿性疾病；误诊；关节炎,类风湿；感染

缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema， RS3PE)综合征是以手、足屈(伸)肌腱鞘滑膜炎症性水肿为主要表现的风湿性疾病。1985年由McCarty等[1]首先报道10例，后国外报道渐多，但目前国内报道仍较少。现将我院近期收治的1例误诊为类风湿性关节炎(rheumatoid arthrtis， RA)的RS3PE综合征临床资料报告如下。

1 病例资料

女，69岁。因发热伴关节疼痛1周入院。患者1周前无明显诱因觉发热不适(未测体温)，伴干咳，同时有肩关节、肘关节、腕关节、掌指关节、膝关节等多处关节疼痛，双踝关节肿痛，双侧足背、手背凹陷性水肿；无皮疹，无明显盗汗，无头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、尿频、尿急等。就诊当地社区医院，考虑RA并肺部感染，予抗生素输液及对症支持治疗2 d(具体用药不详)，无明显好转。转我院，门诊以关节肿痛查因并上呼吸道感染收入内分泌科。否认高血压病、糖尿病、心脏病病史，无特殊感染、手术、外伤及药物过敏史。查体：体温38.2℃，脉搏86/min，呼吸19/min，血压130/80 mmHg，体重50 kg。颜面部无水肿，全身皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及增大。双侧甲状腺无增大；双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音；心脏及腹部查体未见异常；双膝关节、双腕关节、双侧掌指关节、双踝关节压痛，皮温正常，双踝关节轻度水肿，双侧足背、手背凹陷性水肿，四肢肌力正常，生理反射存在，病理反射未引出，双足背动脉搏动可。查血白细胞9.43×109/L，红细胞3.82×1012/L，血红蛋白112.0 g/L，中性粒细胞百分比0.75，淋巴细胞0.125，中性粒细胞计数7.07×109/L；血生化全套仅白蛋白偏低(33.2 g/L);红细胞沉降率(ESR)26 mm/h；C-反应蛋白(CRP)93.83 mg/L,降钙素原<0.1 ng/ml；抗链球菌溶血素“O”、类风湿因子、抗核抗体、狼疮全套、抗环瓜氨酸肽抗体、中段尿培养、血培养、肿瘤标志物全套均阴性；尿、粪常规正常。膝关节X线检查示：右膝关节退行性变，胫骨嵴变尖；胸部CT检查示左肺下叶纤维钙化灶；腹部彩色多普勒超声(彩超)示：肝囊肿，右肾囊肿；心电图正常；心脏彩超示：主动脉瓣、二尖瓣反流，左室舒张功能减低，左室射血分数55%。等待检查结果期间，经验性予非甾体类药物抗炎镇痛等治疗，5 d后患者发热好转，疼痛较前减轻，但四肢肢端凹陷性水肿无明显好转。检查结果回报后进行病例讨论，排除RA、风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica， PMR)及肿瘤等，考虑RS3PE综合征可能性大,予泼尼松10 mg每日2次口服诊断性治疗,3 d后患者四肢水肿明显消退,15 d水肿基本消失，复查CRP、ESR正常，明确诊断为RS3PE综合征。出院后随访5个月，患者病情持续稳定，未再出现发热及关节肿痛症状，未发现肿瘤迹象；但因患者为老年女性，入院时伴有血红蛋白及白蛋白偏低，仍不能完全排除消耗性疾病(尤其是肿瘤)可能，嘱继续动态观察，必要时需完善骨髓活检及正电子发射型计算机断层扫描等影像学检查。

2 讨论

2.1 发病原因 目前RS3PE综合征的病因和发病机制仍不清楚，有学者认为可能与组织相容性抗原-B7和A2单倍体高度相关[2]。本病常见继发因素:①感染,如链球菌、大肠埃希菌感染等[3-4]；②风湿性疾病,如强直性脊柱炎、RA、干燥综合征等[5-6];③血液系统疾病,如恶性淋巴瘤、慢性淋巴性白血病、骨髓增生异常综合征等[7-8];④实体肿瘤[9-10];⑤其他,如淀粉样变[11]。

2.2 临床特点 RS3PE综合征发病率低,好发于60岁以上老年人,男女性别比为2∶1，农村患者居多，发病有一定季节性(5～11月份为多)[12]。本病起病突然,以对称性外周关节滑膜炎为主要表现，可有近端指间关节、掌指关节、腕关节、跖趾关节肿痛，也可累及踝、膝、肩等关节，少数患者表现为非对称性或仅累及下肢的关节炎[13-14]，部分患者还可有非特异性乏力、发热等全身表现。本病患者指、趾肌腱背侧常出现对称性凹陷性水肿，利尿剂、抬高肢端处理效果不明显[15]；部分患者因手背显著肿胀，屈肌腱鞘炎症产生腕管综合征[16]。

2.3 诊断与鉴别诊断 对于RS3PE综合征的诊断,目前尚无统一标准。原发性RS3PE综合征的诊断要点:①老年起病；②急性发作的对称性关节炎，伴有肢端凹陷性水肿；③无侵袭、畸形或其他形式的关节损坏；④类风湿因子和抗核抗体阴性；⑤糖皮质激素治疗有效[1]。

本病应主要与RA和PMR相鉴别。RA起病缓慢，青壮年、女性患者居多，常有关节肿痛，但通常无凹陷性水肿，类风湿因子常阳性，X线检查有骨侵蚀性病变，病情随停药可反复[17]。PMR起病突然，以女性多见，多在50岁以上发病，典型临床表现为对称性近端关节和肌肉疼痛、酸痛以及晨僵，以肩关节、腕关节、膝关节受累常见，无凹陷性水肿，类风湿因子阴性，小剂量糖皮质激素治疗效果好[18]。此外，诊断RS3PE综合征的同时要排除继发病因，如发热、体重下降、乏力、淋巴结增大等关节外表现明显者多合并肿瘤，有学者提出RS3PE综合征可能是一种副肿瘤综合征[19]。本例经一系列检查及出院后随访，暂未发现上述病因，有待继续追踪。

2.4 误诊原因 ①诊断思维局限:对有明显关节肿痛表现的患者，不能仅考虑临床常见病因，需全面考虑关节肿痛的致病原因；②未重视与拟诊疾病不相符的症状体征：患者有明显对称性肢端凹陷性水肿，与RA表现不相符，需结合患者发病特点做进一步检查以查找病因；③对本病缺乏认识：RS3PE综合征临床罕见[12]，部分临床医生对其缺乏认识，诊断经验欠缺，不熟知其以急性发作的对称性关节炎伴肢端凹陷性水肿为典型特征。

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R593.21

B

1002-3429(2017)04-0037-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.04.013

2016-09-29 修回时间：2017-01-26)