肾脏原发性浆细胞瘤一例并文献复习

葛旻垚，赵建华，刘坤

(上海中医药大学附属曙光医院泌尿外科1、病理科2，上海 201203)

肾脏原发性浆细胞瘤一例并文献复习

葛旻垚1，赵建华1，刘坤2

(上海中医药大学附属曙光医院泌尿外科1、病理科2，上海 201203)

肾脏浆细胞瘤；肾肿瘤；浆细胞瘤

髓外浆细胞瘤是指原发于骨髓和骨骼之外其他部位的浆细胞瘤。该病临床少见，原发于肾脏更为罕见。我科收治该病患者1例，现报道如下：

1 病例简介

患者，男，46岁。因“右侧腰部疼痛伴肉眼血尿2 d”于2015年12月26日收治入院。症状呈反复发作，无发热，可有腰背及患侧膀胱区反射疼痛，否认尿急、尿痛、乏力、消瘦等情况。查体：神清，生命体征正常，全身浅表淋巴结无肿大，心肺检查无异常，右腰腹部膨隆，可触及包块，上至肋缘下，下至脐上4 cm，内侧达右锁骨中线，外至腋中线，移动度小，薄膜光滑完整，有压痛。肝脾及左肾未触及明显肿大。腹部B超示：右肾实质低回声团块——建议进一步检查，占位可能。双肾CT平扫示：右肾片状稍高密度影，伴肾周片絮状模糊影，建议CT增强。MRU示：未见明显异常，请随访；右侧肾周间隙及右侧肾窦占位，建议CT增强进一步检查。双肾CT增强示：右肾占位，考虑肾癌可能大，右肾门及腹膜后淋巴结转移。右侧腰大肌受侵，病灶与肝右叶下极分界欠清。肾动脉CTA示：右肾恶性占位，肿瘤血供来源于右肾动脉，肿瘤侵犯右肾动脉、肾周脂肪、后腹壁(图1)。血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能均正常。尿常规：白细胞+/HP。胸片、心电图基本正常。临床诊断：右肾错构瘤伴出血。入院后完善术前检查及术前准备，于2016年1月6日在全麻下行右肾根治切除术，术中见肿物位于右侧肾脏中极外侧，肿瘤侵犯肾包膜，肾门周围淋巴结及膈肌处肿瘤侵犯组织，直径约8厘米，切除物包膜完整(图2)。术后病理检查示：(右肾)结合免疫组化，符合浆细胞肿瘤，累及周围脂肪囊，请结合临床相关资料，进一步明确孤立性浆细胞瘤或多发性骨髓瘤。肾门血管及输尿管切缘未见肿瘤累及(图3)。免疫组化：CD138 (+)、MUM-1(+)、Ki-67(90+)、CK(-)、CD20(-)、CD21 (-)、CD79α(-)、PAX-5(-)、CD3(-)、CD5(-)、CD10(-)、CD15(-)、CD30(-)、Bcl-1(-)、Bcl-2(-)、Bcl-6(-)、P53 (-)(图4)。术后给予抗感染、止血、纠正低蛋白血症，中药“复原方”(黄芪、当归、金银花、炒白术、陈皮)口服等对症处理。并给予建议至肿瘤医院行放射治疗。随访3个月，患者一般情况差，消瘦、乏力，考虑肿瘤转移快。目前仍在随访中。

图1 术前肾脏CTA；图2 右肾癌根治术标本；图3肿瘤组织病理切片(HE,×20)；图4 肿瘤组织免疫组织化学，cd138 Ki67指数高肿瘤活跃(×20)

2 讨 论

浆细胞瘤是一种由于浆细胞单克隆性增生紊乱引起的疾病，根据原发部位可分为多发性骨髓瘤、孤立性骨浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacy toma，EMP)[1]。EMP是由来源于骨髓造血组织以外软组织中的浆细胞分化的单克隆增殖细胞构成的孤立性肿瘤，极其罕见，其发病率仅为3/100 000，占所有浆细胞肿瘤的3%左右[2]。EMP男性发病率较高，为女性的3倍，中位发病年龄55岁，比多发性骨髓瘤的发病早将近10年，中位生存期约7年[3]。80%的EMP好发于头颈部，如鼻咽部、鼻旁窦和鼻腔等，偶见于胸腹膜、消化系及泌尿系各部位[4-6]。本文中病例EMP原发于肾脏，实属罕见。肾脏原发性EMP临床上无明显症状，不易察觉，仅在肿瘤压迫发生部位后出现梗阻、出血、酸痛等症状或查体时扪及包块，目前报道的肾脏EMP病例中，主要就诊原因集中在血尿、腹部肿块、腰酸腰痛、肾功能不全。即使是影像学上也很难与其他肾脏肿瘤直接鉴别，误诊率高。CT结合CTA检查能更好地显示肿块对肾盏、肾盂、周围大血管、邻近脏器等侵犯情况[7]，部分肿块内部可显示出坏死灶或钙化灶[8]。因此，组织活检是诊断该病的金标准，在活检组织中可见单片状浆细胞的同时，需根据临床排除多发骨髓瘤[9]。通过免疫组化，浆细胞中表达的CD38显型可用于对该病的诊断，另外，细胞质KAPPA或Lambda轻链及CD138也是浆细胞来源肿瘤的一个特异性指标[10-11]。故本例病例结合病例组织活检及免疫组化结果，完全符合该诊断。EMP的病因及发病机制尚不清楚，可能与以下因素有关：①由于肾脏慢性炎症反应使得淋巴细胞向肾实质内浸润引起淋巴瘤的发生；②肾包膜富含淋巴管，可能此处淋巴细胞发生淋巴瘤并向肾实质内浸润而发生[12]。临床诊断上应注意鉴别，极易误诊为肾细胞癌。EMP的治疗方案主要包括手术、放疗、化疗，或联合治疗，现有报道大多支持手术+放疗为该病的首选治疗方案，尤其适用于Ⅰ期及部分Ⅱ期的肿瘤[13](Ⅰ期肿瘤局限于原发部位；Ⅱ期已累及局部淋巴结；Ⅲ期出现多处转移病灶[14])。目前一般局部放疗最佳剂量为45～50 Gy，4～6周内分20～25次完成[15]。对于未分化的隋外浆细胞瘤或远处转移灶，应给予化疗，目前常用的治疗方案同治疗多发性骨髓瘤[16]。EMP的10年生存率高于多发性骨髓瘤，约为70%，但原位复发率及转移率较高，分别达到30%及40%[17]，故术后长期随访对本病的预后至关重要。本例患者采用了手术切除+放疗方案，但由于肿瘤发现时已有转移，故预后较差，目前仍随访中。

[1]Jaffe ES,Harris NL,Stein H.World health orgtanization classification of tumours:pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues[M].Lyon:IARC Press,2001:147.

[2]Weichhold W,Labouyrie E,Merlio JP,et al.Primary extramedullary plasmacytoma of the liver.A case report[J].Am J Surg Pathol,1995, 19(10):1197-1202.

[3]Alexiou C,Kau RJ,Dietzfelbinger H,et al.Extramedullary plasmacytoma:tumor occurrence and therapeutic concepts[J].Cancer,1999, 85(11):2305-2314.

[4]杨建安,泰自科,周芳坚,等.尿道髓外浆细胞瘤一例报告[J].中华泌尿外科杂志,2007,28(4):241.

[5]Klein T,Holz A,Neid M,et al.The first description of an extramedullary plasmacytoma of the ureter[J].Urol Int,2010,84(1):122-124.

[6]Mongha R,Narayan S,Dutta A,et al.Plasmacytoma of the kidney [J].Saudi J Kidney Dis Transpl,2010,21(5):931-934.

[7]朱湘文.左肾浆细胞瘤CT表现1例[J].中国医学影像技术,2013, 29(2):238.

[8]Monill J,Pernas J,Montserrat E,et al.CT features of abdominal plasma cell neoplasms[J].Eur Radiol,2005,15(8):1705-1712.

[9]Kanoh T,Katoh H,Izumi T,et al.Renal plasmacytoma[J].Rinsho Ketsueki,1993,34(11):1470-1473.

[10]马莉,汪中强,顾健.流式细胞术检测CD38、CD138在急性白血病、浆细胞骨髓瘤表型分析中的意义[J].标记免疫分析与临床,2009, 16(4):250-251.

[11]Harris NL,Jaffe ES,Stein H,et al.A recvised European-American classification of lymphoid neoplasms:a proposal from the International Lymphom a Study Group[J].Blood,1994,84(5):1361-1392.

[12]Freeman C,Berg JW,Cutler SJ,et al.Occurrence and prognosis of extranodal lymphomas[J].Cancer,1972,29(1):252-260.

[13]许传亮,刘毅,孙颖浩,等.肾脏原发性恶性淋巴瘤(附三例报告) [J].中华泌尿外科杂志,2003,24(4):242-244.

[14]Wiltshaw E.The natural history of extramedullary plasmacytoma and its relation to solitary myeloma of bone and myelomatosis[J].Medicine,1976,55(3):217-238.

[15]Liebross RH,Ha CS,Cox JD,et al.Solitary bone plasmocytoma:outcome and prognostic factors following radiotherapy[J].Int J Radiat Oncol Biol Phys,1998,41(5):1063-1067.

[16]Katodritou E,Kartsios C,Gastari V,et al.Successful treatment of extramedullary gastric plasmacytoma with the combination of bortezomib and dexamethasone:First reported case[J].Leuk Res,2008,32 (2):339-341.

[17]Hu K,Yahalom J.Radiotherapy in the management of plasma cell tumors[J].Oncology,2000,14(1):101-108.

R737.11

D

1003—6350（2017）01—0164—02

2016-09-01)

上海市进一步加快中医药事业发展三年行动计划资助(编号：ZY3-CCCX-2-1003)

赵建华。E-mail：1391817939@139.com

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.01.057