急性小脑炎9例分析

朱超霞 陈晓阳 秦灵芝 李书剑 卢芬 李玮

(郑州大学人民医院 河南 郑州 450003)

·经验交流·

急性小脑炎9例分析

朱超霞 陈晓阳 秦灵芝 李书剑 卢芬 李玮

(郑州大学人民医院 河南 郑州 450003)

目的 探讨成人急性小脑炎的临床表现、影像学、实验室检查及治疗预后，提高对该病的诊治。方法 对郑州大学人民医院2014年1月至2016年5月确诊的9例急性小脑炎患者进行回顾性分析。结果 9例患者8例(88%)有前驱感染史，临床症状主要表现为步态障碍和随意运动协调障碍，头颅MRI未见异常，脑脊液检查1 例压力轻度增高，3 例白细胞轻度增高，1例蛋白定量轻度增高，给予激素大剂量冲击治疗后1周内9例(100%)症状明显减轻，6个月后随访，全部症状完全恢复，无复发。结论 成人急性小脑炎多见于急性感染，主要表现为步态障碍(共济失调步态)和随意运动协调障碍，详细的体格检查、影像学检查及实验室检查是诊断的关键。

急性小脑炎；临床表现；诊治

Shepherd[1]于1868年首次报道1例急性小脑性共济失调，40 a后Batten[2]首次将其定义为急性共济失调或小脑炎，1994年Connolly[3]采用了严格的标准描述了73例急性小脑炎患儿的临床特点，急性小脑炎是急性小脑性功能障碍，多见于感染后，临床表现主要为步态障碍，目前发病机制不明确，大部分预后良好，多见于儿童，成人少见，因此容易误诊、漏诊。现对郑州大学人民医院2014 年 1 月至 2016 年5月诊治的9例成人急性小脑炎进行回顾分析，提高对该病的诊断。

1 资料和方法

1.1 一般资料 本组病例中男4 例，女 5 例，年龄为 29～76岁，平均 65 岁，20～30岁1例，40～50岁1例，60～70岁4例，70～80岁3例。 病程为 1～8周，平均4.5周；病前 1周内有前驱感染者8 例，表现为上呼吸道感染。均急性起病，症状在1～2周内达到高峰， 均无药物中毒及疫苗接种史，无肿瘤、脑卒中及系统性疾病等。

1.2 临床表现 步态障碍9例，表现为宽基的、不稳定、摇晃的或蹒跚步态；随意运动协调障碍6例，表现为指鼻试验双侧阳性，跟-膝-胫试验双侧阳性，轮替试验笨拙；腱反射减弱 2 例，四肢肌张力减低2 例，双上肢姿势性震颤1 例，头痛3例。

1.3 核磁共振检查 全部9例患者7例入院后行头颅核磁共振检查，2例在外院行头颅MRI，均未见异常。

1.4 脑脊液检查 入院后行腰穿脑脊液检查7例，6例压力正常，1 例轻度增高(200～230 mm H2O)，4例白细胞正常，3 例轻度增高[(10～40)×109/L]，6例蛋白定量正常，1例轻度增高(0.45～0.85 g/L)，糖和氯化物均正常。

1.5 误诊情况 患病初期，病情较长时被误诊为椎-基底动脉供血不足 2 例，误诊为良性位置性眩晕2例，

1.6 治疗 9例患者均给予大剂量激素0.5 g冲击治疗，后续贯疗法，同时给予护胃、补钙、补钾、营养神经等治疗。

1.7 随访 1周内9例患者症状明显缓解，对9例患者进行6个月的随访，6个月后9例患者完全恢复，无复发。

2 讨论

急性小脑炎发病机制仍不明确，主要见于1～5岁儿童[3]，与感染相关，80%见于上呼吸道感染或消化道感染[4]，而本组患者8例(88%)均有上呼吸道感染，高于文献报道，许多其他感染性病原体也可能与急性小脑性共济失调的发病机制相关，包括埃可病毒、柯萨奇病毒、肠道病毒、甲型肝炎、EB病毒(epstein-barr virus，EBV)、人类疱疹病毒6型、单纯疱疹病毒1型、麻疹、腮腺炎、伯氏疏螺旋体(莱姆病)、细小病毒B19、肺炎支原体、疟疾及伤寒[5-9]。目前急性小脑炎的发病机制认为有两种可能：①自身免疫反应；②病毒或病原体直接侵袭小脑。本组9例患者脑脊液病原体检测阴性，考虑非病毒直接入侵，同时给予糖皮质激素治疗有效，推测是由感染诱发的，免疫介导的自身反应性脑炎，主要累及小脑。

急性小脑炎多急性起病，临床症状主要表现为步态障碍(共济失调步态)，包括宽基的、不稳定、摇晃的或蹒跚步态；言语和随意运动协调障碍，表现为言语异常如清晰度、节奏、音调和音量的波动，随意运动受损，表现为指向不准和快速轮替动作困难等;还可能出现震颤、肌张力降低等小脑症状，严重者可出现头痛、呕吐、意识改变等[10]，其中步态障碍见于所有小脑炎患者。本组9例患者均为急性起病，主要表现为步态障碍及随意运动协调障碍，肌张力降低及减反射减弱各2例，1例出现姿势性震颤，3例伴有头痛等，与报道相符。

急性小脑炎的影像学及实验室检查多表现正常，阳性率低，只有少数重症患者表现异常。本组9例患者头颅MRI均表现正常，脑脊液检测只有1 例颅压轻度增高，3 例白细胞增高，1例蛋白轻度增高，无特异性。虽然影像学及实验室检查无明显特异性，但对于可疑的小脑性共济失调患者仍需完善检查，与肿瘤(原发性、副肿瘤综合征)、血管、免疫、遗传、中毒和代谢紊乱、脱髓鞘疾病等相鉴别[11]。

急性小脑性炎容易误诊为良性位置性眩晕、椎基底动脉供血不足、前庭神经炎等，主要原因是对该病的认识不足，因此，加深对该病的认识，同时进行详细的体格检查配合实验室检查和影像学结果，就能及时作出准确的判断。

综上，推测急性小脑炎是急性感染后诱发的自身免疫性小脑炎，主要表现为步态障碍(共济失调步态)和随意运动协调障碍，给予激素治疗效果良好，详细的体格检查、影像学检查及实验室检查对诊断非常必要。

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李玮，E-mail：liwei71@126.com。

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10.3969/j.issn.1004-437X.2017.08.026

2017-03-01)