侵犯颈静脉孔区的面神经纤维瘤1例

戴炳译关兵戴春富曹武曹清

资料与方法

1 一般资料

患者顾某某，女，64岁，右眼闭睑困难，口角歪斜3年，伴右侧头痛、耳鸣、眩晕，听力下降6个月入院。3年前患者无诱因出现右眼闭睑困难，口角向左侧偏斜，曾到当地医院就诊，拟“面神经麻痹”给予注射B族维生素，针灸，理疗等数月，以上症状无好转。近半年来患者因反复头痛，耳鸣及听力下降，间断性眩晕发作来我院就诊，专科检查：右侧额纹消失，右眼睑闭合不全，右鼻唇沟变浅，口角向左侧偏斜，伴明显联带运动，吹哨不能，按House-Brackmann（HB）分级法[1]评估面神经功能VI级。双侧耳廓及外耳道无疱疹，右鼓膜内陷，无穿孔，呈浅蓝色，鼻咽部正常，舌体居中，悬雍垂居中。纯音测听左耳正常，右耳为传导性聋（听力损失55dBHL）；鼓室导抗图右侧B型，未引出镫骨肌声反射。颞骨CT平扫显示右侧上鼓室、鼓窦、乳突内充满软组织块影，伴有骨质破坏，乙状窦和颈静脉球局部受压狭窄，肿块累及右侧腮腺，大小为23mm×20mm,增强后强化。左侧乳突未见异常，双侧内听道正常，见图1。MRI显示：右侧乳突骨质破坏伴软组织影，大小23mm×20mm×35mm，增强后显著强化，内见多发小类圆形无强化区，紧贴硬脑膜。大小25mm×20mm，DWI为高信号，和乙状窦、颈静脉球关系密切局部受压狭窄，见图2。行脑血管造影术，术中瘤体未见明显强化，颈静脉瘤样扩张，范围为颈1至胸2椎体。

图1 肿瘤累及茎突的后外侧，腮腺的深叶

图2 肿瘤累及乳突，前下累及颈静脉孔，颈静脉球部分被压。后上至压迫乙状窦和后颅窝

2 术前诊断

根据病史，体检及影像学检查诊断为：①右侧颈静脉孔区占位（性质待查）；②右侧周围型面瘫。

3 手术及病理学诊断

于全麻下行颞下窝进路A型颈静脉孔区肿瘤切除术+腹部脂肪填补、外耳道封闭术。过程如下：患者平卧位，右耳向上，常规耳部消毒、铺巾。取耳后切口，呈“C”形向颞区和颈部延伸，高倍手术显微镜下，电钻磨开乳突骨质，见整个乳突腔、鼓窦及鼓室内充满淡红色肿物，质地不均，部分质脆，易出血，部分质韧，颜色发白，包膜不清。肿物部分突向咽鼓管，面神经膝状神经节、鼓室段、乳突段骨质缺如，面神经正常结构消失，听小骨、水平半规管部分骨质破坏吸收，乙状窦及颈静脉球表面骨质部分破坏吸收，部分肿物突入腮腺实质内。术中彻底清除肿物，磨除病变骨质，注意保护咽鼓管下方的颈动脉、颈静脉孔区的重要神经结构，使用骨蜡按压止血，切除累及腮腺组织内肿瘤，去除锤砧骨、鼓膜及鼓室、乳突全部黏膜。取腹部脂肪填充术腔，缝合封闭外耳道皮肤成盲管状，缝合切口，乳突尖部皮肤放皮管引流，切口加压包扎。术后病理回报：（颞骨肿瘤）镜下见梭形细胞增生，呈束状、漩涡状排列，细胞异型性不明显，未见核分裂，灶区见死骨。（面神经近端）镜下见纤维组织增生，血管扩张、充血出血。免疫组化（I20161101）：梭形细胞S-100（+）、SMA（小灶区+）、Ki67（<1%+）；NSE、HMB45、Desmin、EMA均（-）。见图3。HE染色，光学放大倍数为10×10，属于神经源性肿瘤，结合免疫组化，考虑神经纤维瘤。修正诊断为：右侧面神经纤维瘤，右侧周围性面瘫。

4 术后处理及随访

术后全身应用抗生素5天，术后7天拆线，切口愈合良好，无脑脊液漏等并发症发生。术后3个月复查：右侧切口愈合好，右侧周围性面瘫无改变，HB分级VI级；患者电测听显示右侧传导性聋，听阈平均值为60dBHL；MRI显示右侧乳突术后改变，少许炎性渗出，双侧内听道正常，未见肿瘤复发迹象，见图4。目前仍在随访中。

图3 梭形细胞S-100（+）、SMA（小灶区+）、Ki67（<1%+）；NSE、HMB45、Desmin、EMA均（-）。HE染色，10×10

图4 MRI示右侧乳突术后改变，少许炎性渗出，双侧内听道正常，未见肿瘤复发迹象

讨论

面神经纤维瘤（facial neurofibroma；FN）起源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，多发者为神经纤维瘤病，一般在面神经管内沿面神经长轴生长，面神经节段性棒柄状或梭形增粗。临床上十分罕见，多为良性，生长缓慢，病因迄今未明。最常见的临床症状为面神经功能障碍，但由于肿瘤生长部位不同，面瘫出现的早晚及程度与肿瘤大小并非完全一致，部分病例可以在相当长时间内不发生面瘫，通常肿瘤位于颞骨内时面瘫较重，位于腮腺内时较轻或无面瘫。此外，听力下降也是面神经瘤的常见症状，肿瘤可限制听骨链活动和压迫内耳或听神经而分别导致传导性和感音神经性聋，对有耳聋、眩晕症状者应进行听力学和前庭功能的检查。检查有感音神经性聋或前庭功能减弱者，可能为耳蜗、前庭受到破坏，若为传导性聋，说明听骨链受累，病变常在膝状神经节以下，有助于手术径路的选择。FN临床上极易误诊为其他疾病，如贝尔式面瘫[2]，颞骨肿瘤，听神经瘤，颈静脉球瘤等。此病例易误诊为颈静脉球体瘤。面神经瘤为茎突外肿块，而颈静脉球体瘤为茎突后肿块。因此鉴别诊断上，首先在CT上确定病变中心是否在颈静脉球窝，颈静脉球窝骨棘有无破坏，肿块与茎突关系；其次在MRI上观察颈静脉球瘤是否出现明显增强；必要时行介入造影检查瘤体营养血管来源。本例患者有周围性面瘫，MRI示肿瘤明显强化影，类似于颈静脉球体瘤表现，但DSA造影未见明确的颈内静脉或分支供应瘤体，因此术前诊断倾向于面神经瘤。此外，诊断本病时要除外全身性神经纤维瘤病的可能。应彻底清除肿瘤，降低术后复发率。文献报道手术切除面神经肿瘤后可一期行面神经移植术恢复面神经功能[3]，因本例患者术前面瘫超过2年，故未行移植手术。术后定期随访，行面神经监测及影像学检查，防止肿瘤复发，提高患者生活质量。

1 Malhotra V,Dayashankara Rao JK.Assessment of facial nerve injury with“House and Brackmann facial nerve grading system”in patients of temporomandibular joint ankylosisoperatedusingdeepsubfascialapproach.National Jourmal of Maxillofacial Surgery,2015,6:194-199.

2 姜泗长，顾瑞，王正敏，等.耳科学.2版.上海：上海科学技术出版社,2002:670-671.

3 张帆,王宇澄,戴春富,等.面神经瘤27例临床分析.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2010,24:4-7.