1例先天性全身性脂肪营养不良并发糖尿病的护理

王永霞

（扬州市第一人民医院，江苏扬州225001）

·病例报告·

1例先天性全身性脂肪营养不良并发糖尿病的护理

王永霞

（扬州市第一人民医院，江苏扬州225001）

先天性全身性脂肪营养不良（CGL）并发糖尿病，临床尚无特殊治疗，通过合理的饮食，正确使用胰岛素，正确监测血糖，合理运动，做好患儿及家长的心理疏导，做好基础护理，预防感染，定期复查来控制病情，延长患儿的生命。

脂肪营养不良；糖尿病；护理

先天性脂肪营养不良（CGL）由Berar-dinelli和Seip最先报道，故也称作Seip-Brardinelli综合征。为常染色体隐性遗传病，尚无特殊治疗。CGL外貌奇特，多在青春期或中年早期死亡，死亡原因多为肝硬化引起的食管静脉曲张破裂、肝肾功能衰竭、心脏猝死。2015年7月，我科收治一例CGL并发糖尿病的患儿，经治疗及护理，病情好转出院，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料：患儿，女，3岁，因CGL并发糖尿病于2015年7月29日收住入院。患儿出生后3个月发现肝大、肝功能异常，在上海医学中心检测发现编码sepn蛋白的基因Bscl2有突变。患儿的爷爷和爸爸患有糖尿病，现使用胰岛素治疗，患儿有一哥哥因“脂肪营养不良”已故。入院查体：体温37.1℃、脉搏100次/分、呼吸28次/分、血压102/60 mm Hg、体重19 kg，神志清，精神尚可，头发浓密卷曲，全身皮肤较黑，皮肤弹性差，皮下脂肪基本消失，保护性脂肪正常，四肢肌肉发达，腹部外形膨隆，腹围58.5 cm，有腹壁静脉显露，肝右肋下可及，达脐部以下，脾肋下可及，平脐部，指端关节粗大。实验室检查：尿糖4+、谷丙转氨酶147 μ/L、谷草转氨酶59 μ/L、尿素2.57 mmoL/L、肌酐17 μmoL/L、胆固醇5.9 mmoL/L、甘油三脂3.63 mmoL/L，随机血糖11.52 mmoL/L、空腹血糖12.9 mmoL/L、糖化血红蛋白12%；腹部彩超：肝脏体积增大，肝脏脂肪浸润，双肾体积增大。诊断依据：全身脂肪基本消失，肝大、肝功能异常，尿糖高，高甘油三脂血症及基因改变。入院后遵医嘱给予甘利欣、阿拓莫兰保肝，胰岛素降糖，糖尿病饮食治疗，一级护理。治疗8 d后血糖维持在6.2～8.2 mmoL/L病情好转出院。

1.2 护理

1.2.1 饮食护理：给予低脂肪、低热量、少盐饮食，增加蛋白质和维生素的摄入，限制纯糖和饱和脂肪酸的摄入，避免辛辣刺激性的食物。本例患儿入院后，医生和营养师为其制订了饮食计划，每日热量4600千焦。

1.2.2 胰岛素治疗的护理

1.2.2.1 胰岛素用量：糖尿病患儿一般采用胰岛素0.5～1 μ（kg·d）。我科医生请本院内分泌科医生会诊，确定治疗方案，用优泌林0.5 μ（Kg·d），分别为早上3 μ，中午4 μ，下午3 μ。

1.2.2.2 注射部位及方法：儿童胰岛素注射部位和成人一样，可选择上臂、大腿、腹部以及臀部。由于本例患儿上臂及腹部皮下脂肪较薄，腹部膨隆，有腹壁静脉显露，因此，选择大腿外侧脂肪较厚的部位进行注射，责任护士有计划地将两侧大腿外侧排成格状，穿刺点间隔1 cm，按序两腿交替轮番注射。本例患儿使用胰岛素笔进行注射，注射前检查注射部位有无红肿、硬结及皮下脂肪萎缩；注射时严格无菌操作，用75%酒精消毒，避免使用碘消毒，因为碘会影响胰岛素活性，降低药物疗效[1]，将局部皮肤捏起，垂直进针，避免注射到肌肉，减少皮下脂肪萎缩。

1.2.3 血糖监测：每日晨空腹、三餐后2 h监测血糖，并记录于专用表格上，医生根据血糖变化随时调整胰岛素用量。因为指尖两端采血时疼痛轻，血量充足，因此血糖监测时采血部位选择指尖两端[2]。

1.2.4 运动：每天在家长或医护人员监护下做适当运动，注意安全，防止碰撞和跌倒，防止发生意外伤害。运动锻炼时间宜在进餐后1 h，2～3 h以内为宜。不在空腹时运动，有低血糖时可加餐。

1.2.5 患儿及家长心理护理：由于本病尚无特殊治疗，严重影响患儿身心健康，同时患儿有一哥哥患同种疾病死亡，家长精神负担重，因此做好心理护理十分重要。科主任每天3次查看患儿，了解血糖情况及其他病情变化，并及时将疾病进展情况告知家长。护士长和管床护士每天与患儿及家长沟通，尽量满足患儿的合理需要。本例患儿脾气暴躁，不配合治疗及护理，我们采取鼓励措施，比如测血糖前先准备好玩具，告知患儿如积极配合，测完血糖后将玩具送给她。此方法效果明显，患儿配合良好。

2 小结

CGL合并糖尿病患儿的护理重点是低脂肪、低热量、低盐饮食，正确使用胰岛素，密切监测血糖，做好患儿及家长的心理护理，合理运动，做好皮肤、口腔护理，做好出院指导，使家长正确认识疾病，正确对待患儿，提高患儿的生活质量。

［1］张玉梅，王春霞，孙秀梅，等.小儿糖尿病的护理体会［J］.中华临床医学研究杂志，2008，14（4）：476-479.

［2］陈朔晖，李东燕，陈红，等.先天性全身脂肪营养不良并发糖尿病例的护理［J］，2012，11（12）：1187-1188.

R473.5

B学科分类代码：32024

1001-8131（2017）03-0280-02

2016-09-30