无功能性胰腺神经内分泌肿瘤的MSCT表现

陆勇，石义志，刘伟，李志军，赵碧华，张习文

（1．湖北省阳新县妇幼保健院放射科，湖北阳新435200；2.解放军251医院影像科，河北张家口075000）

无功能性胰腺神经内分泌肿瘤的MSCT表现

陆勇1，石义志1，刘伟2，李志军2，赵碧华2，张习文2

（1．湖北省阳新县妇幼保健院放射科，湖北阳新435200；2.解放军251医院影像科，河北张家口075000）

目的：探讨无功能性胰腺神经内分泌肿瘤（NFNTP）的MSCT平扫和三期增强扫描表现，以提高该病的诊断准确率。方法：回顾性分析经手术病理证实的19例NFNTP的影像表现，19例均行CT平扫和三期增强扫描。结果：19例肿块平均大小2.8 cm×3.1 cm×3.9 cm，其中病灶发生在胰头部7例，胰体尾部8例，胰尾4例。平扫呈囊实性13例，实性6例。增强扫描不均匀强化10例，均匀强化6例，环形强化3例，动脉期肿瘤呈中度-明显强化16例；19例中，仅有3例胰管轻度扩张，1例胰体尾轻度萎缩，5例肝脏多发转移，其中2例合并肋骨转移。结论：NFNTP的影像学表现具有一定特征，对临床正确诊断及鉴别诊断该病有重要价值。

体层摄影术，X线计算机；胰腺肿瘤；神经内分泌肿瘤

无功能性胰腺神经内分泌肿瘤（non-functioning neuroendocyine tumors of the pancreas，NFNTP）是一类临床少见疾病，占胰腺神经内分泌肿瘤的30%～40%，占胰腺肿瘤的1%以下［1］，较胰腺腺癌更少见，预后更好。与功能性神经内分泌肿瘤相反，NFNTP不伴特异内分泌紊乱症状，临床表现多缺乏特异性，容易漏诊和误诊。NFNTP虽具恶变的潜能，但放化疗效果较好，恶性5年存活率30%～44%［2］，因此术前准确诊断及分期对预后尤为重要。目前MSCT检查是NFNTP术前正确诊断的首选方法。笔者探讨其MSCT影像学表现及特征，以提高对该病的诊断。

1 资料与方法

1.1 一般资料收集2010年5月至2016年2月在解放军251医院经手术病理证实的NFNTP 19例，其中男7例，女12例；年龄32～68岁，平均51.6岁。所有患者均因腹部不适或体检行上腹部超声或CT检查时发现，无低血糖、腹泻等症状，反复中上腹部疼痛不适10例，梗阻性黄疸2例，其余7例无明显症状，术前均行CT平扫和三期增强扫描。所有患者均经手术切除并行常规病理及免疫组化检查。确诊为NFNTP，恶性5例，肝脏多发转移，其中2例合并肋骨转移。

1.2 仪器与方法应用GE Lightspeed VCT 64排CT。扫描参数：120 kV，350 mA，螺距1，转速0.35 s/r，层厚5 mm，层距5 mm，重建间隔1.0～2.0 mm。均采用平扫和动脉期、门脉期、延迟期增强扫描，分别于快速注射对比剂后30、70和180 s开始扫描。对比剂选用碘海醇300 mgI/mL，总量70～100 mL，注射流率3.5 mL/s。将重建后的3期图像传输至AW4.5工作站行MPR、VR、MIP处理。所有图像由2位高年资影像诊断医师共同阅片，观察肿瘤的部位、大小、形态、密度、平扫及增强扫描表现、胰胆管是否扩张、胰腺萎缩、肿瘤与周围组织的关系。

2 结果

2.1 肿瘤部位、大小及形态19例均为单发病灶，其中位于胰头部7例，胰体尾部8例，胰尾4例。肿瘤最大4.6 cm×7.6 cm×7.9 cm，最小1.8 cm×2.4 cm× 2.7 cm，平均2.8 cm×3.1 cm×3.9 cm。均为类圆形或不规则团块状。

2.2 CT平扫和增强扫描表现①CT平扫：囊实性13例，其中11例以实性为主，2例以囊性为主。6例呈实性等密度或稍低密度，表现为局部突出胰腺的团块影。19例中3例可见斑点状钙化。②增强扫描：根据肿瘤的强化程度明显强化10例，中度强化6例，轻度强化2例，无明显强化1例。明显强化为强化程度类似腹主动脉，中度强化强化程度类似静脉期的肝脏强化，轻度强化为强化程度低于静脉期的肝脏强化。根据强化形式分为不均匀强化10例（图1a），均匀强化6例（图2a），环形强化3例。③门脉期和延迟期表现：与动脉期相比，12例强化程度有所降低，但9例仍不低于正常胰腺实质，3例低于正常胰腺实质；1例动脉期强化不明显，门脉期及延迟期强化且强化程度相似；6例呈明显持续性强化，以延迟期强化程度最为显著。

2.3 胰胆管扩张及胰腺萎缩19例中，3例仅出现胰管的轻度扩张，1例位于胰体尾的肿瘤出现胰腺轻度萎缩。

2.4 肿瘤与周围组织的关系MPR和VR、MIP等后处理技术均能更全面、清晰地观察病灶与周围组织及血管的关系，病灶挤压肠系膜血管或脾血管10例；包绕脾血管4例，其中3例病理组织学表现为恶性；肝脏多发转移、脾血管浸润及2例肋骨转移（图2）。

3 讨论

NFNTP是起源于胰腺导管上皮多能干细胞的一类少见肿瘤，男性发病率稍高，以青、中年人较多见。根据肿瘤分泌物质是否引起典型临床症状将其分为功能性神经内分泌肿瘤和NFNTP 2大类，临床上以前者多见，因分泌的主要活性物质不同，且各有相应的特征性及临床症状，加上相对典型的影像学表现，诊断并不困难。而NFNTP早期常无症状，只有当肿瘤生长到一定大小、压迫或浸润周围结构和脏器结构时，才产生相应的临床症状与体征，故就诊时肿瘤体积一般较大，且多有远处转移，但本组肿瘤平均大小较相关文献［4］报道小，可能是病例数较少、大部分患者无明显临床症状及体征有关。目前认为NFNET不引起特异性临床表现的原因可能有：①肿瘤分泌激素量太少，尚不足引起临床症状。②分泌的激素本身不引起临床症状［5］。③分泌的物质为激素前体物质，无内在活性。④肿瘤细胞只合成但不释放激素，甚至是由于瘤细胞分泌多种功能拮抗的激素所致［6］。病理学上，胰腺NFNTP通常较大，常为实性，瘤内常有出血、坏死和囊性变。在组织结构和细胞形态上，与功能性神经内分泌肿瘤无显著差异。电镜下多数NFETP可找到神经分泌颗粒，免疫组化常规检测突触素（Syn）、嗜铬素A（CgA）、广谱细胞角蛋白（PCK）、低分子细胞角蛋白（LCK）、CD56和Ki-67，组化要求至少一项神经内分泌指标弥漫阳性或强阳性［7］。

3.1 NFNTP的CT表现本组13例呈囊实性，占68.4%，其中以实性成分为主11例，以囊性为主2例，囊变区形态不规则；实性肿瘤6例，平扫呈欠均匀等密度或稍低密度，内可见小斑片状更低密度影。斑点状钙化被认为是NFNTP特征性表现之一，本组仅3例可见钙化。文献［8］报道NFNTP增强扫描表现的差异较大，从轻度强化到明显强化不等，可均匀或不均匀强化，可渐进性或延迟强化，甚至可呈肝血管瘤样的填充式强化，其不同的强化形式可能与肿瘤内纤维组织、囊变坏死、血液停滞和血栓形成等因素有关。本组动脉期明显强化10例，中度强化6例，轻度强化2例，无明显强化1例，大部分不均匀强化，肿瘤坏死囊变区不强化，与吉帆等［9］所报道的动脉期中度到明显不均匀强化是NFNTP的特征之一相符。12例门脉期较动脉期强化程度有所降低，但9例仍不低于正常胰腺实质，3例低于正常胰腺实质；1例动脉期强化不明显，静脉期及延迟期强化程度相似；6例呈明显持续性强化，以延迟期强化程度最显著。与文献［10］不同，本组未发现填充式强化方式。

3.2 非功能性神经内分泌肿瘤良恶性判断目前，对恶性神经内分泌肿瘤的诊断尚缺乏统一的标准。一般是通过肿瘤的大小（＞2 cm）、有丝分裂指数、Ki-67蛋白的表达、血管浸入及周围神经的侵害来评估其恶性或潜在转移可能［11］。2010年WHO强调所有的神经内分泌肿瘤均具有恶性潜能，建议把Ki-67增殖指数作为一个新的分级系统，它被证实能对存活率作出有效的预测。但上述一般只能在切除肿瘤并全面检验才能得到，无法术前进行评估。有学者［12-13］报道，微血管的密度及血管内皮生长因子的表达和肿瘤的分级密切相关（恶性肿瘤微血管密度明显减低），一些CT灌注成像参数与微血管密度及预后有很好的相关性，通过标准化的MSCT多期增强扫描显示神经内分泌肿瘤的增强方式与组织学对照有很好相关性，能用来预测神经内分泌肿瘤的病程，特别是延迟期强化强烈提示恶性。王铁功等［14］报道，神经内分泌肿瘤良性组与恶性组平扫时CT值差异无统计学意义，而增强扫描后良性组CT值普遍显著高于恶性组。王英伟等［15］报道肿瘤突破包膜生长或明显呈分叶状提示可能具有局部侵袭性可能。也有学者［8］把神经内分泌肿瘤强化方式分为3型：A型，肿瘤表现为动脉期明显强化，在门脉期或延迟期强化程度减低，表现为等密度被认为良性；B1型，动脉期强化且门脉期及延迟脉期持续强化，则被认为很难单独依靠强化方法作出良恶性的判断，须结合肿瘤的大小综合分析；B2型，仅门脉期及延迟期强化而动脉期无明显强化则被认为是恶性。

3.3 鉴别诊断①功能性内分泌细胞瘤：CT平扫为等或稍低密度结节，增强扫描动脉期明显强化，结合患者特有内分泌症状可诊断。②胰腺实性假乳头状瘤：好发于年轻女性，囊壁可见乳头状壁结节，强化呈渐进性，强化程度低于正常胰腺，部分病灶囊实性相间分布，增强扫描后呈特征性“浮云征”强化［16］。③胰腺假性囊肿：囊壁一般薄而均匀，伴发感染时，与囊性为主的NFNTP鉴别困难，但临床常有胰腺炎病史可与之鉴别。④浆液（黏液）性囊腺瘤：浆液性囊腺瘤典型表现为蜂窝状小囊、星状中心钙化和放射状中央疤痕［17］。黏液性囊腺瘤囊壁多光滑，囊壁可厚薄不均，瘤内多见分隔，或合并结节，增强扫描后强化程度均匀一致，无延迟强化特点，胰管可扩张，若表现囊壁和分隔不规则强化，瘤囊直径＞6 cm，兼具厚壁、结节及蛋壳状钙化，则高度提示恶变［18-19］。⑤胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤：肿块与胰管相通，胰管呈不同程度扩张，伴或不伴间隔及壁结节；增强扫描实质部分呈轻中度强化，分隔及壁结节亦可强化，其程度接近或略高于正常胰腺组织，若间隔厚薄不均，壁结节不规则，胰管直径扩张＞1 cm则提示恶性表现。⑥胰腺癌：胰头多见，多数境界不清，多数实质部分强化程度低于正常胰腺实质，多伴胰体尾萎缩、胰管扩张及CA19-9升高，而NFNTP多无。

总之，根据NFNTP的CT表现，肿瘤多较大，血供丰富，呈等密度或稍低密度，实性或囊实性改变，可出现钙化，较少出现胰胆管直接侵犯，一般可发现诊断。其强化方式与病变分级和其组织学预后相关，可术前提示NFNTP的生物学特性，协助制订治疗方案。

图1 女，68岁，无功能性胰腺神经内分泌肿瘤图1a增强扫描动脉期，胰腺体尾部见截面约7.9 cm×7.6 cm的团块状软组织密度影，呈不均匀强化，边界清晰图1b门脉期冠状面MPR图像示肿瘤强化程度高于动脉期，其内囊变区未见明显强化图1c增强扫描延迟期，肿块强化程度类似于门脉期，其内囊变区未见强化图1d动脉期MIP图像示肿瘤包绕周围肠系膜血管（黑箭）图2女，32岁，胰腺恶性非功能性神经内分泌肿瘤图2a增强扫描动脉期示胰腺体尾部截面约5.9 cm×2.8 cm的团块状软组织密度影，呈轻度均匀强化，周围脾动脉被包绕（黑箭），管腔变窄，肝脏可见多发转移灶（白箭）图2b门脉期示肿瘤强化程度高于动脉期，内似见小斑片状稍低密度影（黑箭）图2c延迟期示肿瘤呈持续性强化，强化程度稍高于门脉期图2d骨窗示右侧肋骨可见膨胀性骨质破坏（黑箭）

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2016-03-22）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.01.026

石义志，E-mail：584260648@qq.com。