容易误诊的低颅压综合征15例临床分析

张洪妹

（西安一四一医院 内二科，陕西 西安 710089）

容易误诊的低颅压综合征15例临床分析

张洪妹

（西安一四一医院 内二科，陕西 西安 710089）

目的 探讨临床疑似静脉窦血栓、蛛网膜下腔出血（SAH）的自发性低颅压综合征（SIH）的临床、脑脊液（CSF）及影像学特征鉴别要点。方法 回顾性分析15例SIH患者的临床资料。结果 所有患者均有体位性头痛，并可伴随不同的症状；CSF压力＜70 mm H2O，白细胞计数增多3例，红细胞计数增多5例，蛋白升高3例，15例患者均行头颅MRI及增强，10例脑膜强化，2例硬膜下血肿，1例硬膜下积液，2例垂体肿大；给予补液及对症支持治疗，效果良好。结论 了解SIH临床、脑脊液及影像学特点对于鉴别SIH与SAH、静脉窦血栓形成至关重要，直立性头痛、腰穿压力、病程、头颅MRI加强扫描等是鉴别三者的有效方法。

自发性低颅压综合征；脑脊液；磁共振成像

自发性低颅压综合征（spontaneous intracranial hypotension）为病因不明导致脑脊液压力降低的临床综合征，主要表现为体位性头痛，以坐位、站位明显。伴不同程度的听觉症状、视觉症状、面瘫、三叉神经功能障碍等，均与体位有关。临床误诊率和漏诊率较高。现对本院2013年1月至2014年10月收治的15例SIH患者的临床资料进行分析，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料：本院2013年1月至2014年10月收治的15例SIH患者，其中男性7例，女性8例，年龄24～52岁，平均年龄32岁；病程7～50 d，平均病程19 d。其中入院前4例曾给予脱水治疗，3例有腰穿史，无明显诱因15例。均为首次发病。

1.2 临床表现：15例患者均为急性起病，起立或坐位时时剧烈头痛、有时伴有恶心、呕吐，平卧位时症状缓解，其中4例合并头晕，5例查体有颈强直。15例均无意识障碍、抽搐、瘫痪及大小便功能障碍。

1.3 实验室检查：15例患者脑脊液压力均＜70 mm H2O，压颈试验均无椎管阻塞，其中有4例脑脊液压力为测不出，需用注射器抽吸。白细胞计数增多3例，红细胞计数增多5例，蛋白升高3例，15例均行头颅MRI及增强，10例脑膜强化，2例硬膜下血肿，1例硬膜下积液，2例垂体肿大。

1.4 误诊情况：入院前误诊静脉窦血栓2例、蛛网膜下腔出血5例。

1.5 确诊依据：有与体位变化明显相关的头痛表现，站立时头痛加重，平卧时缓解；脑脊液压力均＜70 mm H2O，MRI有典型表现。

1.6 治疗与转归：15例患者均采取平卧位休息或头低足高位，静脉输液（葡萄糖、氯化钠等）2000 mL，鼓励患者多饮水。经上述治疗，15例患者症状均得到缓解，复查腰穿脑脊液压力均在80～180 mm H2O。

2 讨 论

SIH临床上多见于青壮年，均为急性起病，多表现为以额、颞、枕为主的头部剧烈胀痛，具有坐立时加重，平卧后缓解或消失的特征，常伴随恶心、呕吐、头晕、耳鸣等症状。本研究15例患者年龄24～52岁，平均年龄32岁。

文献报道，直立性头痛为SIH的特征性表现，发生率近100%[1-2]。发病机制：①脑脊液对脑和脊髓的保护性“水垫”缓冲作用减弱或消失，颅底的疼痛敏感组织被牵拉。②脑膜血管代偿性扩张。③颅内及脊髓腔压力增大，脑组织向下移位。可影响基底动脉系统或植物神经功能而出现明显眩晕等症状。本组病例头痛15例，头晕4例，5例压迫颈神经根而出现颈强直、疼痛。

SIH最基本、最重要的确诊方法是腰穿测定脑脊液压力、常规生化检查。患者脑脊液中红细胞数和蛋白含量可有不同程度增高，甚至出现血性脑脊液。15例患者白细胞计数增多3例，红细胞计数增多5例，蛋白升高3例，可能因为颅内压力低于静脉压。硬脑膜静脉明显扩张，引起脑膜充血、水肿，毛细血管通透性及脆性增高，甚至被撕裂，使得红细胞和血浆蛋白外渗所致[3]。

目前MRI检查是诊断SIH首选的无创检查方法。本病的MRI特征性改变为硬脑膜弥漫性、均匀性增强，其他有中脑下移、桥前池变窄、硬膜下积液或血肿、小脑扁桃体下疝、视交叉下移等[4]。当症状消失后，MRI影像改变也随之消失。15例行头颅MRI及增强，10例脑膜强化，2例硬膜下血肿，1例硬膜下积液，2例垂体肿大。2例患者剧烈的头痛、恶心、呕吐，查体未见异常，但是头颅CT平扫未见异常，极易误诊为静脉窦血栓形成。二者主要鉴别点为自发性低颅压综合征脑脊液压力明显减低，而静脉窦血栓压力明显增高，且静脉窦血栓一般可伴有神经系统阳性体征。

本组5例患者头痛同时查体颈强直，脑脊液中红细胞计数增多，结合患者极易误诊为蛛网膜下腔出血，但与蛛网膜下腔出血治疗原则恰恰相反，蛛网膜下腔出血时脑脊液压力明显升高，且蛛网膜下腔出血时颅脑CT扫描可见脑裂脑池有高密度的出血灶，与SIH恰恰相反。

本组15例患者有7例误诊，分析原因如下：①部分SIH患者病因不明确；②临床医师对体位性头痛认识不够；③对SIH的腰穿CSF改变及影像学表现认识不全面，以至将有脑膜刺激征、血性CSF患者误诊为蛛网膜下腔出血；④部分患者体位性头痛不典型。以上均提示临床医师应加强对本病的认识，遇到可疑的患者应及时腰穿、测CSF压力，必要时行头颅MRI等检查，以免延误病情。另外，本组15例患者中入院前有4例患者使用脱水药甘露醇，结果头痛程度均加重，提示临床医师在工作中注意脱水药的适应证，尽量避免医源性低颅压的产生。

[1] Ferrante E,Savino A,Sances G,et al.Spantaneous intracranial hypotension syndrome:report of twelve cases[J].Headache,2004, 44(6):615-622.

[2] Schievink WI.Misdiagnosis of spontaneous intracranial hypotension[J].Arch Neurol,2003,60(12):1713-1718.

[3] 欧阳辉.原发性低颅压综合征33例临床分析[J].中国实用神经疾病杂志,2008,11(9):27-29.

[4] 郑运松,宋小群,牛瑞.原发性低颅压综合征的磁共振表现及临床分析[J].第四军医大学学报,2008,29(21):封3.

The 15 Clinical Analysis of Spontaneous Intracranial Hypotension Syndrome : Easily Misdiagnosed Conditions

ZHANG Hong-mei
(No.2 Department of Internal Medicine, Xi’an 141 Hospital, Xi’An 710089, China)

Objective To investigate different diagnosis feature from spontaneous intracranial hypotension patients who clinically mimic subarachnoid hemorrhage(SAH) and cerebral venous sinus thrombosis(CVST). Methods 15 patients with headache related to the syndrome of SIH were investigated. Resluts All the patients were characteristic of postural headache. They also have meningeal irritation signs. Most of their cerebrospinal fluid(CSF) had blood cell and protein increased. All of the 10 cases with gadolinium enhancement scan had positive results. Conlusion It is important to recognize the representation of SIH syndrome, especially changing in the features of cerebrospinal fluid, MRI gadolinium enhancement scanning is much help to make different diagnosis from SAH and CVST.

Spontaneous intracranial hypotension; Cerebrospinal fluid; Magnetic resonance imaging

R651.1+5

B

1671-8194（2017）10-0103-02