Vogt-小柳-原田综合征1例

李杰 董国军 叶河江

·个案报道·

Vogt-小柳-原田综合征1例

李杰1董国军1叶河江2

文章报告Vogt-小柳-原田综合征一例。

Vogt-小柳-原田综合征; 葡萄膜炎; 激素

Vogt-小柳-原田综合征是一种攻击黑色素细胞为主,累及双眼、脑膜、耳部及皮肤的肉芽肿性免疫性疾病。现将我院今年收治的 1例Vogt-小柳-原田综合征病例报道如下。

1 病例报告

患者,女性,49岁,因“双眼视物模糊伴听力下降4天”于2016-05-29日入院。既往半年前左眼、右眼相继出现视力减退(相隔大约3个月),诊断为Vogt-小柳-原田综合征,于我院予激素、中医综合治疗后,视力恢复至右眼0.6,左眼0.8出院。入院后查体:双耳听力下降,颈项抵抗,心肺检查未见异常。眼科专科检查:右眼0.15,左眼0.08,双眼角膜KP(-),前房深度正常,房闪(±),虹膜纹理清,瞳孔直接、间接对光反射迟钝,不圆,环状后粘连,玻璃体轻度絮状浑浊。右眼:视盘充血水肿,边界不清,视网膜可见散在黄白色渗出,色素改变,晚霞状眼底,鼻下方视网膜浅脱离,黄斑中心凹光反射消失,黄斑区视网膜水肿增厚,眼底血管A/V=2/3,走行大致正常;左眼:视盘充血水肿,边界不清,视网膜可见散在少量黄白色渗出,色素改变,晚霞状眼底,未见出血,黄斑中心凹光反射消失,黄斑区视网膜水肿增厚,眼底血管A/V=2/3,颞上方静脉血管迂曲。眼压:右眼:13.6mmhg,左眼:11.4mmhg。眼底荧光血管造影(FFA):视乳头毛细血管扩张,逐渐渗漏荧光素,视网膜可见大量荧光点。眼部B超:双眼玻璃体暗区内可见少量点状弱回声,右眼球壁欠光滑;黄斑OCT:双眼黄斑区视网膜神经上皮层脱离,色素上皮层不平整,视网膜内点状高反射,视网膜前膜。神经纤维层OCT:右眼视盘鼻下方视网膜神经纤维层厚度变薄,左眼视盘颞上方视网膜神经纤维层厚度变薄。头颅及眼眶CT未见明显异常。临床诊断:Vogt-小柳原田综合征。治疗:局部美多丽眼液滴眼;地塞米松磷酸钠15mg静滴,每3天减5mg后改为泼强的松60 mg晨起空腹顿服,逐渐减量,5mg维持2个月。给予抗生素预防感染及神经营养药及中药、中医特色治疗(如:电离子导入)。患者病情逐渐好转,听力如常,颈项抵抗消失,视力逐渐提高。住院治疗1周后患者要求出院,查体:右眼视力0.5,左眼视力0.5,双眼房水清,瞳孔药物性散大,晶体前囊虹膜色素沉着。右眼:视盘边界清,C/D=0.3,鼻下方视网膜脱离复位,黄斑中心凹光反射减弱,视网膜水肿消失,未见明显渗出;左眼:视盘边界清,C/D=0.5,黄斑中心凹光反射窥不清,视网膜水肿减轻,未见明显渗出。随访2个月:右眼视力0.8,左眼视力1.0,双眼房水清,瞳孔圆,直径约4mm,晶体前囊虹膜色素沉着。眼底:视盘边界清,视网膜脱离复位,黄斑中心凹光反射存在,视网膜水肿消失,未见明显渗出。

2 讨论

AifredVogt(1906)和小柳美三(1941)先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎,发病前有脑膜刺激症状,称为Vogt-小柳综合征(Vogt-Koyanagisyn-drome)。1926年原田永之助报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎,发病前亦有脑膜刺激症状,称为原田氏病(Haradasdisease),同时出现上述两种综合征者称Vogt-小柳-原田综合征(Vogt-koyanagi-harada syndrome)。此种疾病是一种自身免疫性黑素细胞障碍性疾病,可累及包含黑素细胞的诸多组织器官,如眼、脑、耳和皮肤等,故又称眼-耳-脑-皮综合征。本病好发于有色人种,其中亚洲人、西班牙人、印第安人和黑人发病率较高[1]。2001 年国际上对其诊断标准提出以下 5 条[2]:①发病前无穿通性眼部外伤或手术史;②无其他眼部疾病的证据;③早期双眼受累(伴局灶性视网膜下积液或浆液性视网膜脱离)或晚期双眼受累(色素沉着、晚霞眼底、Dalen-Fuchs 结节以及视网膜色素上皮的迁移或积聚);④听觉和/或神经系统症状的病史或表现;⑤皮肤表现与神经系统、眼部症状同时出现或之后出现。

本例患者特点:①中年女性,起病晚,发病急;②临床表现为自发性反复发作双眼葡萄膜炎,伴视物模糊,双侧听力下降,颈项抵抗;③眼科查体见双眼前房闪辉(±),浮游细胞(+),瞳孔直接、间接对光反射迟钝,不圆,环状后粘连,玻璃体轻度絮状浑浊。视盘充血水肿,边界不清,视网膜可见散在黄白色渗出,色素改变,晚霞状眼底,右眼鼻下方视网膜浅脱离。双眼黄斑中心凹光反射消失,黄斑区视网膜水肿增厚 ;④实验室检无特殊。患者至本次就诊共发作过3次,每次发病前均有发热、头痛、听力下降等感冒样前驱症状,且符合 2001 年的国际诊断标准,可诊断为Vogt-小柳-原田综合征。本病应与 Alezzandrini(单侧视网膜炎白癜风)综合征相鉴别。两者均可有视力障碍、耳聋及皮肤白斑、灰白发,但后者多见于青年,视网膜变性为单侧性,且白斑仅发生于眼病的同侧。

Vogt-小柳-原田综合征的治疗,大多数学者主张[3]应遵循一般葡萄膜炎的治疗常规,及时、足量、早期、个体应用糖皮质激素抑制炎症反应、稳定细胞膜和毛细血管通透性,从而减少组织渗出、抑制组织肿胀和减少渗出液潴留对控制病情,减少致盲率有重要意义。必要时可联合免疫抑制剂。因激素、免疫抑制剂对患者肝肾功能有一定的损害,配合中药、中医特色疗法(电离子导入)不仅可预防激素、免疫抑制剂的副作用,还可控制眼部炎症,改善眼部外症状。 因本病不同时期临床表现不同,对于早期无明显的眼底改变时误诊、漏诊率高达 85%[4]。眼底血管荧光造影(FFA)早期出现多发性细小的荧光素渗漏点,以后扩大融合,对本病的诊断起到十分重要作用[5]。结合各项辅助检查,本病不难诊断,确诊越早,使用药物越合理,预后越好。本例患者经大剂量激素及中医治疗后,病情稳定,随访6个月右眼视力0.8,左眼视力1.0,效果满意,未发生严重的副作用。

[1] Nussenblaatt RB,Whitcup SM,Palestine AG.Uveitis;fundamentals clinical practice.Znded.St.Louis:Moeby,1996.312-324.

[2] Read RW,Holland GN,Rao NA,et al.Revised diagnostic criteria for Vogt-Koyanagi-Harada disease:report of an international committee on nomenclature[J].Am J Ophthalmol,2001,131(5):647-652.

[3] 杨培增,李绍珍.葡萄膜炎[M].北京:人民卫生出版社,1998:311-314.

[4] 王红,杨培增,钟华红,等.Vogt-小柳-原田综合征漏误诊分析[J].中国实用眼科杂志,2001,19(11):839-841.

[5] 惠延年.眼科学[M].北京:人民卫生出版社,2002:132.

Clinic analysis of one case of Vogt-Koyanagi-Harada Disease

LI Jie1,DONG Guo-jun1,YE He-jiang2

(1.Chengdu University of Traditional Chinese Medicine,Chengdu,Sichuan,610072;2.Affilited Hospital Chengdu University of TCM,Chengdu,Sichuan,610072)

This paper report one caseon of Vogt-Koyanagi-Harada Disease.

Vogt-Koyanagi-Harada; Uveitis; Glucocorticoid

1.610072,四川成都,成都中医药大学2.610072,四川成都,成都中医药大学附属医院

叶河江，E-mail:yehej@qq.com

10.3969/j.issn.1674-9006.2017.01.020

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