35例重症天疱疮患者的护理

施跃英 方 波

·临床护理·

35例重症天疱疮患者的护理

施跃英 方 波

重症天疱疮病程长、恢复慢、治疗难度大，容易继发皮肤和系统感染等并发症而导致死亡，及早控制皮损，使糜烂面得到愈合，能提高该病治愈率、降低死亡率。本组护理中积极预防和控制感染，保护创面，缓解疼痛，合理营养，严密观察病情变化，加强皮肤黏膜糜烂面护理、基础护理、生活护理、心理护理，做好出院指导，能促进皮损有效愈合，减少并发症，降低死亡率。

重症天疱疮； 护理

天疱疮主要是由自身免疫球蛋白G(IgG)介导的皮肤、黏膜水疱及大疱损害为特征的慢性、复发性自身免疫性疾病，以表皮内水疱和棘层松解为特征[1]，常发生于口腔、胸、背、头颈部，严重者可泛发全身，是自身免疫性大疱性疾病中最常见且较为严重的皮肤病,其死亡率为5%～15%[2]。及早控制皮损，使糜烂面得到愈合，是降低死亡率、提高治愈率的关键[3]。2011年1月至2016年3月，我科共收治重症天疱疮患者35例，经过积极治疗、护理，患者皮损愈合出院。

1 临床资料

本科2011年1月至2016年3月共收治重症天疱疮患者35例，其中男20例，女15例，年龄35～78岁，平均56.5岁，住院时间21～62天，平均住院41.5天。皮疹特点为：全身皮肤泛发红斑、水疱，疱壁薄、松弛，疱液清，尼氏征阳性，水疱易破溃，大面积表皮脱失，形成大片糜烂面，渗血、渗液明显，部分伴有脓性分泌物，部分糜烂面上覆油腻性淡褐色、褐色、黑色痂皮，伴异味，触痛明显，根据皮肤活检、免疫荧光诊断为寻常型天疱疮。其皮损面积>50%体表面积，该组列为重症天疱疮[3]。本组病程中白蛋白(ALB)均低于35g/L,其中8例低于25g/L，12例肝酶异常。20例有发热，3例有肺部感染。分泌物培养：3例鲍曼不动杆菌(+～+++)，2例金黄色葡萄球菌(++～+++)，2例铜绿假单胞菌(+～++)，5例MRSA阳性；血培养：2例金黄色葡萄球菌(++～+++)。

2 治疗与转归

入院后予甲泼尼龙60～80 mg/d静滴，治疗3天，病情无明显改善者，将甲泼尼龙剂量增至100～120 mg/d静滴，同时静脉注射人免疫丙种球蛋白0.4 mg/(kg·d)静滴，连续3～5天。如病情有所改善，糜烂面渗液减少，甲泼尼龙减量至60～80 mg/d，同时静脉滴注环磷酰胺0.6 g，每周1次，连用3周，以减少糖皮质激素使用剂量。待皮疹明显好转，天疱疮抗体滴度明显下降时，激素开始减量。发病早期积极评估糜烂面渗液、分泌物情况，初步判断创面感染情况，早期经验性使用抗生素，而后根据分泌物和(或)血培养药敏试验结果及时调整。病程中根据不同创面情况合理换药，积极保护创面，缓解疼痛，纠正水、电解质紊乱，合理营养支持等治疗。1例联合血液透析治疗，经过精心治疗与护理，35例表皮剥脱处长出新生皮肤，糜烂面愈合后留有色素沉着斑，糖皮质激素减量后无反跳，皮损愈合出院。

3 预防和控制感染

3.1 病室环境 本组患者全身皮肤泛发红斑、水疱，大片表皮剥脱，大量体液渗出，正常的皮肤屏障功能破坏，治疗中大量糖皮质激素、免疫抑制剂的使用，使机体抵抗力低下，极易感染，故应给予患者保护性隔离，住单人病房，限制人员探视，减少不必要人员接触患者，保持病室空气新鲜，每天空气消毒机消毒2次，每次1 h，每日开窗通风2次，每次大于30 min，病室内地面、桌面、门把手等物体表面用500 mg/L含氯消毒液擦拭消毒(MRSA阳性者用1000 mg/L含氯消毒液擦拭)2次/日，室温控制在28～30℃，相对湿度30%～40%。

3.2 消毒隔离 绝大部分死亡的寻常型天疱疮病例是因并发感染所致[4]，本组为重症寻常型天疱疮，所以做好消毒隔离，预防和控制感染尤为重要。医护人员的手是致病菌最主要的传播媒介，医护人员的手传播细菌造成的医院感染约占30%；调查显示，医护人员手卫生依从性为40%～50%[5]。因此，本组诊疗护理操作时严格遵循无菌操作规程，接触病人前后按程序洗手，防止交叉感染。患者所用床单、被套、枕套、衣裤均采用棉制浅色面料，高压蒸汽灭菌后使用，每日更换，保持床单清洁、干燥、平整。在有糜烂面肢体采血或测血压时均先垫上无菌纱布或无菌巾，血压计袖带每日消毒更换，防止外源性感染。分泌物和(或)血液细菌培养阳性及MRSA阳性者，给予接触隔离，该类患者一切用品均专人专用，定期消毒；所有工作人员及家属进入病房均穿隔离衣，戴4～6层纱布口罩，戴帽子，隔离衣每24 h更换1次；接触患者的血液、体液、分泌物、排泄物时戴无菌手套，操作后及时脱去手套和隔离衣，按程序洗手。所使用医疗废物及病人用品均放在黄色垃圾袋按医疗废弃物处理，防止交叉感染和自身感染。

3.3 控制感染 天疱疮患者发病早期，合理使用抗生素有非常重要的意义[6]。一般而言，分泌物呈黄白色脓性，多考虑为革兰氏阳性菌感染；分泌物呈绿色，考虑为铜绿假单胞菌感染；分泌物为稀薄伴恶臭，考虑大肠杆菌感染。本组患者全身大面积糜烂、渗出及大剂量糖皮质激素冲击治疗，可能诱发和加重感染，先积极评估糜烂面、渗液、表面分泌物情况，初步判断创面感染情况，经验性选择抗生素，定期进行皮损分泌物、血液、痰液、尿液细菌培养，而后据培养及药敏试验结果及时调整。抗生素、糖皮质激素使用剂量、浓度、给药方式、给药时间间隔、输入速度、输入量严格按医嘱正确执行，同时注意药物配伍禁忌。本组患者病程中20例出现发热，3例有肺部感染，体温37.9～39.9℃，血白细胞、中性粒细胞计数升高。分泌物培养：3例鲍曼不动杆菌(+～+++)，2例金黄色葡萄球菌(++～+++)，2例铜绿假单胞菌(+～++)，5例MRSA阳性；血培养：2例金黄色葡萄球菌(++～+++)，经抗感染对症支持治疗3～10 d后，患者体温降至正常范围；治疗14～30 d分泌物、血液细菌培养结果连续3次阴性，未出现交叉感染。

4 病情监测与护理

4.1 病情监测 重症天疱疮治疗非常棘手，且病程长，恢复慢。诊疗中糖皮质激素大量应用，且皮损面积越大，控制病情所需要的糖皮质激素用量也越大，易导致水和电解质代谢紊乱，诱发加重感染，诱发加剧消化性溃疡，引起骨质疏松，更有高血压、高血糖、癫痫、急性精神病和心脏骤停的报道[7]。免疫球蛋白使用中易发生头痛、恶心、呕吐、寒战、发热、腹泻及过敏反应等，据报道不良反应的发生率为1%[8]。环磷酰胺使用中易引起出血性膀胱炎、骨髓抑制等不良反应[9]。本组遵医嘱予一级护理、重症监护，每小时巡视病房，每4 h监测生命体征及血糖变化，每天仔细检查患者全身皮损有无好转，观察有无新发水疱, 新发水疱数量，水疱是否破溃及有无感染；糜烂、渗液量有无增减、糜烂面范围有无缩小、分泌物的颜色、量、气味、性状有无改变；口腔、会阴、眼部黏膜有无糜烂及溃疡等。密切观察神志、意识变化；有无呕吐、黑便、胸闷、气促不适；有无红斑、丘疹、风团及一过性头痛、恶心、心慌、喉头水肿、休克等反应；观察有无膀胱刺激症状及尿色、尿量变化；观察静脉穿刺部位有无红肿、坏死等；准确记录24 h出入量，定时监测心电图、血压、血糖、肝功能、肾功能、电解质、血气分析、血常规、尿常规、粪常规变化，防止水、电解质、糖代谢紊乱，消化道黏膜出血、出血性膀胱炎、肝脏损害等。本组白蛋白均低于35 g/L,其中8例低于25 g/L，12例肝功能异常者，遵医嘱应用人血白蛋白静滴补充蛋白、美能针静滴、水林佳口服护肝治疗，同时结合饮食调节，5～20 d后白蛋白升至35 g/L以上，肝酶恢复正常。本组8例大便隐血试验阳性，给予清淡软食，遵医嘱使用胃黏膜保护剂、抗酸剂治疗5～7 d后大便潜血转阴；7例血糖升高，空腹8.7～21.9 mmol/L，予糖尿病饮食，根据血糖变化调节胰岛素等降糖药物用量，血糖慢慢降至正常范围；11例出现不同程度低血钾、低血钙，予以口服及静脉补钾、补钙治疗，3～7 d后恢复正常。2例出现白细胞、红细胞减少，予利血生、升白胺等治疗7～15 d后，血细胞计数恢复正常。静滴环磷酰胺时加强静脉补液每日500～1000 mL，同时大量饮水，每天饮水1500～2000 mL，本组未发生出血性膀胱炎。使用免疫球蛋白也未出现红斑、风团、丘疹、休克等过敏症状。

本组1例经糖皮质激素联合静脉输注丙种球蛋白、环磷酰胺治疗，20 d后红斑、水疱无明显改善，糜烂面渗血、渗液明显，为清除人体内源性和外源性毒性物质，特异性清除血清中天疱疮抗体，又联合血液透析治疗3个疗程，采用间歇性常规血液透析法， 连续透析3 d，间隔3 d为1个疗程，透析开始时间跟用药停止时间间隔在8 h以上，好转后出院。血液透析治疗期间密切监测水、电解质、凝血功能、血常规、血压变化，以防电解质紊乱，贫血、出血、低血压等不良反应。本组1例血液透析治疗者无不良反应发生。

4.2 皮肤水疱、糜烂面护理 水疱直径>1 cm者，局部先用0.5%医用碘棉消毒，再用10 mL无菌注射器低位抽疱处理；直径≤1 cm者，让其自行吸收，鼓励患者勤翻身，翻身时要使身体有效抬高，动作轻柔，剪短指甲，避免搔抓、拖拉，穿棉质柔软宽松衣裤，以防局部红斑、水疱破溃或加重糜烂面表皮脱失。据文献[10]提出的标准评估局部渗液量,渗液量中等及以上者，局部垫烫伤敷料，根据渗液情况及时更换。糜烂面大量渗液伴脓性分泌物、污秽痂皮者，先用20 mL注射器抽吸生理盐水脉冲式冲洗，操作由双人进行，一人负责脉冲式冲洗局部污物，另一人用无菌碗盘、纱布接取、擦拭冲洗液，以防感染扩散，再以1∶8000高锰酸钾液药浴，水温38～40℃，隔日一次，每次10～15 min，以减少渗液及创面感染的机会，同时尽量清除坏死痂皮、分泌物，操作时注意保暖，防止受凉，按程序洗手，严格无菌操作，保证所有敷料、纱布不被污染。换药或翻身活动时疼痛明显，难以忍受者，遵医嘱适当口服镇痛药，同时以交谈等方式转移其对疼痛的注意力，并观察用药效果。为防止患者害怕疼痛不愿翻身而加重糜烂创面，每2 h协助或督促其翻身，活动时糜烂面予干燥、清洁、无菌烫伤敷料保护。不能有效配合者，同时预防性使用气垫床、翻身垫、脚圈以减轻局部皮肤受压，操作时动作缓慢。及早控制皮损，使糜烂面得到愈合，是降低死亡率、提高治愈率的关键。1962年，英国Winter博士首次提出“湿性愈合环境理论”，2000年美国将湿性疗法确定为伤口处理的标准方法[11]。其特点为：防止痂皮形成，不粘连新生成的肉芽组织，更换无痛；有利于纤维蛋白及坏死组织的溶解，减少更换次数；创造低氧环境，促进毛细血管生成，促进多种生长因子释放并发挥活性；缓解创面疼痛，减少瘢痕形成等。此理念已被广泛地应用于包括手术切口、烧伤、压疮、感染性伤口以及慢性难愈性伤口等各种伤口的护理中。本组积极评估创面糜烂、渗液、表面分泌物情况，合理选用湿性敷料，取得满意疗效。表皮脱失，伴中等至大量渗液者，选用水胶体敷料贴敷，以改善局部皮肤组织微循环，促进表皮生长，预防皮肤感染发生；表皮脱失，大量渗血、渗液，伴脓性分泌物者，先清除表面坏死物质和脓性分泌物，再辅助使用水胶体和泡沫敷料。对于面积小，边缘较为清晰皮损处选择泡沫敷料，其有极高的吸水性，能够保持创面湿润，防止粘连；面积大、渗液量多或皮损渗血较多的皮损处使用藻酸盐敷料，其吸附性极强，同时敷料中的凝胶使创面湿润不粘连，还可以局部止血；糜烂面脓性分泌物伴淡褐色、褐色、黑色痂皮，周围红肿者，清除表面污秽物质及分泌物后，再在糜烂面及其周围使用水凝胶、银离子敷料。水凝胶敷料又称清创胶，能够减轻痛楚、补充伤口水份，能溶解坏死组织，促进创面组织生长；银离子敷料除菌率和吸附性能很好，能迅速吸附渗液改善伤口发炎、感染症状。本组使用湿性敷料17～45天糜烂面愈合，局部留有色素沉着斑。

4.3 黏膜护理 鼓励患者勤漱口、多饮水，保持口腔、会阴黏膜清洁。本组患者20例有口腔黏膜损害，其中15例黏膜渗血、渗液、疼痛明显，影响进饮、进食，5例有黏膜损害，但不影响进食；16例有外阴黏膜损害；10例有眼部黏膜损害，常规给予口腔护理、眼部护理、会阴护理2次/日，操作时动作轻柔。口腔黏膜受累，不影响进食者，遵医嘱予康复新、生理盐水500 mL+庆大霉素16万U稀释后交替漱口；影响进食者，0.5%～1.0%地卡因餐前10 min含漱，以缓解疼痛，餐后予康复新、生理盐水500 mL+庆大霉素16万U、3%碳酸氢钠溶液交替漱口。眼部分泌物较多时，先用生理盐水冲眼2～3次/日，再用抗生素眼药水和糖皮质激素类眼药水交替滴眼每3～4 h一次，滴眼时嘱患者轻轻转动眼球，并闭眼5 min，以避免睑球粘连。外阴红肿、糜烂、渗液者，先用3%硼酸液湿敷2次/日 ，再用抗生素类和糖皮质激素乳膏交替外涂2～3次/日，动作轻柔缓慢，严格无菌操作，加强手卫生管理，注意防寒保暖。

4.4 营养及饮食管理 营养不足或营养不良可显著延缓伤口的愈合[12]。本组患者其广泛的红斑、水疱，大面积糜烂、渗血渗液，大量蛋白丢失，而引起低蛋白血症，营养失调，严重影响创面愈合。请营养科会诊后，给予高蛋白、高热量、高维生素清淡易消化饮食，以补充皮肤丧失和皮损、疾病愈合所需要的营养成分。皮疹未累及口腔黏膜或已累及但不影响患者进食者，嘱其多食谷类、新鲜蔬菜、猪心、豆腐皮、花生、猪肉等高维生素、高蛋白食物，每日进食鸡蛋1～2个、进饮纯牛奶250～750 mL 或能全力500～1000 mL三餐间分次口服；皮疹累及口腔黏膜影响进食者，0.5%～1.0%地卡因含漱后，能全力每日500～1000 mL三餐间分次口服，同时遵医嘱每日静脉补充20AA复方氨基酸注射液500 mL。本组患者ALB均<35 g/L，遵医嘱人血白蛋白10～20 g/日静滴补充蛋白，每3～5日检测ALB，决定是否补充蛋白及补充量。

4.5 心理护理 重症天疱疮疗程长，疾病迁延不愈，经济负担重，加之疾病本身痛苦以及药物不良反应等，患者及家属在治疗过程中易产生恐惧、悲观和烦躁心理，从而影响疾病治疗和愈合，因此心理护理在重症天疱疮的治疗护理中尤为重要。护士应尊重患者，重视患者每个细小动作、表情，及时把握患者的心理状态，用热情的态度、温和、容易理解的语言和方法积极与患者及家属交流，向其讲解诊疗过程，疾病相关知识，护理目的、方法及注意事项，积极介绍治疗成功病例，不失时机地进行心理疏导，使其建立战胜疾病的信心。

4.6 出院指导 嘱患者出院后注意休息与保暖，避免过度劳累及剧烈运动，酌情选择合适的运动方式，如散步、打太极拳等，增加机体抵抗力。保持全身皮肤清洁，贴身穿棉质宽松舒服衣、裤，勤换洗，预防感染，尽量不去人多的公共场所，以免交叉感染。加强营养，宜进食营养丰富、易消化食物，多进食新鲜蔬菜、水果，避免海鲜、辛辣等刺激性食物，忌烟酒、浓茶、咖啡等。天疱疮患者出院后，多数需继续口服糖皮质激素和免疫抑制剂，告知病人及家属应坚持规范治疗，在医生指导下严格按医嘱用药，不可擅自停药或减量，勿自行购药或滥用药物，以免造成病情反复而延误治疗，定期随访。Kyriakis等[13]通过流行病学调查发现，天疱疮患者皮损发病率与日晒和高温之间存在显著相关性，提示天疱疮在农民中的高发病率与他们长期暴露于高温和日晒的环境下有关,指导患者出院后避免高温作业、避免日光下长时间活动等与日晒相关活动，以预防或减少疾病复发。

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(收稿：2016-07-08 修回：2016-07-13)

Nursing care of 35 patients with severe pemphigus

SHIYueying,FANGBo.

HangzhouThirdPeople'sHospital,Hangzhou310009,China

FANGBo,E-mail: 173529080@qq.com

Mortality of patients with severe pemphigus is high because patients suffered from long-term treatment, and system and skin infection. The early control of skin damage can heal the erosion, improve the cure rate and decrease mortality. Nursing care including active prevention and control of infections, wounds protection, pain relief, rational nutritional support, close observation of patients' conditions, skin and mucosa care and erosion surface, basic nursing, daily living care and psychological nursing, post-hospital guiding effectively promote the healing of the skin lesion, reduce complications and decrease mortality.

severe pemphigus; nursing

杭州市第三人民医院,杭州,310009

方波，E-mail：173529080@qq.com