异己手综合征

王炳雷， 郑嘉华， 岳 赞， 边 鑫， 沈建华， 李 艳综述， 王惠娟审校

综 述

异己手综合征

王炳雷， 郑嘉华， 岳 赞， 边 鑫， 沈建华， 李 艳综述， 王惠娟审校

异己手综合征(alien hand syndrome，AHS)是一种临床较为罕见的神经功能紊乱疾病，以其神秘性、复杂性及易被忽略性所著称。近年来，国内外相继有个案报道，但是，其发病的神经生理机制尚不清楚，迄今为止，此病也未能得到一致与精确的定义。目前大多学者认为：一侧上肢或手不自主地、不能控制地、无目的性运动，伴有患者对自己受累肢体的陌生感和拟人格化[1～4]。本文对近年来异己手综合征相关研究进行阐述。

1 异己手综合征(AHS)简介

异己手综合征是一种非常罕见的运动障碍性疾病，表现为患肢不受意念控制的、自发的、看似有目的一种临床疾病综合征。患者感觉患肢被另一个人所控制，因此患者经常用第三人来描述患肢，以至于必须用另一只手对其进行约束和制止。

1908年，Goldstein[5]首次描述1例右侧大脑前动脉供血区梗死的女性患者，其左手强掐自己的喉咙致窒息。患者认为有一人在控制患肢活动，并且认为她的左手具有“邪恶灵魂”(evil spirit)。然而患者并不否认患肢仍是身体的一部分，并没有否认对它的拥有权。

1945年，Akelaitis[6]报道1例癫痫患者在做完胼胝体切除术后，出现了左手不自主运动来干扰右手有目的运动现象，称此现象为“对抗失用现象”(diagonistic dyspraxia)。

1972年，Brion等报道了3例脑肿瘤及1例脑血管病的患者，均出现了受累手不受主观意识支配现象，第一次将上述现象称之为异己手。

1985年，Bogen进一步证实了在胼胝体前部切除术后患者的非优势手出现异己手现象，并使用了“手间冲突”(intermanual conflict)一词。

2 异己手综合征的临床分型

Aboitiz等[2]按照临床症状将AHS分为5种类型：(1)对抗失用或手间冲突(diagnostic dyspraxia/intermanual conflict)：一般累及左侧手(对于右利手而言)，表现为患侧肢体发出的动作与健侧肢体相反，当患者试图完成某一目的性动作时，患侧肢体不断的干扰健侧肢体活动。(2)异己手(alien hand sign)：通常累及非优势手。表现为在没有视觉的辅助下，患者不认为患肢是自己身体一部分。(3)任性手或者反常手(syndrome of anarchic hand or way-ward hand)：受累肢体出现看似有目的导向(goal-directed)性动作，而患者不认为是自己发出的，或者不受自己意愿控制。(4)多余手(supernymerary hand)：患者主观有额外肢体的感觉。(5)竞争性失用(agnonistic apraxia)：当患者被要求用一侧肢体完成指令性动作时，患肢不可控制的抢先完成动作。另外一种异己手类型是发生于皮质基底节变形，患者会出现没有目的的抬起患肢。

有研究者[4]根据病变部位将分为额叶型和胼胝体型。额叶型是异己手综合征最常见的一种类型。最常累及的部位胼胝体膝部、辅助运动区(supplementary motor area，SMA)扣带回前部(the anterior cingulate gyrus)、内侧额叶皮质(medial prefrontal cortex)。额叶型也叫前部型。典型的症状是对视野范围内的物体反射性的强握动作及对工具的强迫操作行为。其发病机制被认为是由于涉及运动计划和启动的补充运动区病变导致的运动释放现象。胼胝体型病变部位位于胼胝体或双侧额叶，典型的表现为：离断综合征，即：手间冲突或失用。一般累及非优势手。发病机制可能为：胼胝体或双侧额叶病变，导致两侧半球之间的联系中断，阻碍两侧半球之间的联系，从而出现典型的半球之间失联络综合征[7，8]。

值得注意的是：单侧胼胝体梗死，如果剩余的胼胝体功能正常保留，那么剩余的胼胝体可代偿受损的胼胝体功能，重新建立起两侧半球之间的联系，故不典型AHS须引起临床医生的注意。另外，胼胝体血供丰富，主要来自前后循环的4支血管(大脑前动脉的胼周动脉、前交通动脉、大脑后动脉、后脉络膜动脉)重叠血液供应，且代偿能力较强。如若胼胝体发生梗死，则提示存在较广泛的动脉硬化和多支血管病变，并常合并其他部位的梗死。有学者认为，当胼胝体病变时，意念手对侧的大脑半球抑制对侧的作用消失，同侧半球则驱使非意念手来完成任务，即表现为手间冲突。胼胝体损害亦可造成意念手同侧半球异常兴奋，导致对侧非意念手异常活跃，引起竞争性失用。也有可能胼胝体损害以兴奋性神经纤维为主，而抑制性神经纤维相对保留，从而引起意念手抑制作用。另外，胼胝体病变也可以产生其他的疾病综合征。例如：Muangpaisan等[9]用神经成像证明，1例胼胝体梗死患者出现了攻击行为及偏侧空间忽视(hemispatial neglect)。这与胼胝体型异己手综合征，有明显的不同，故不能简单的将其纳入异己手综合征的范畴。

后Ay H等[10]提出第3种AHS，即后部型，亦称为感觉型。常见病变部位主要位于顶叶或枕叶，亦可见于丘脑、内侧颞叶。主要是大脑后动脉供血区的皮质或皮质下结构受损。典型症状为：异己手感觉。即感觉、知觉障碍和偏侧忽视及一侧不自主运动，还可以出现偏侧空间注意(hemispatial attention)失调，视觉联合(visual association)失调。患者常有自身肢体异样感觉，如漂浮感、陌生感，自体失认。肢体拮抗很少出现。发病机制可能为：两侧大脑半球间接的失联系。起源于颞叶内侧面的海马和基底节的纤维可到达前扣带回，前扣带回再连接辅助运动区，后者经胼胝体与对侧辅助运动区相联系，这一通路上任何部位的破坏都可导致联系通路受损，引起“胼胝体离断综合征”。内侧边缘系统受损可产生注意力下降和受累肢体陌生感，顶叶病变亦可出现肢体陌生感和视空间感觉障碍引起偏侧肢体失认、偏身忽视等[11～13]。最近的研究证明：在健康人中，经过触觉、视觉、本体感觉处理的组合，亦可引发患肢的虚幻的感受(illusory feelings of embodiment)。Michael Schaefer等[14]报道将1例异己手患者的患肢与一个真人一般的橡胶手套相互作用，从而引起患肢强烈的反常运动。所以，似乎是虚幻的感受(illusion)唤起了异己手现象的发生。而这一虚幻的感受是基于对触觉与本体感觉信息处理基础之上的。

3 病 因

引起异己手综合征病因很多，根据国内外相关病例报告，以缺血性脑血管病所占比例最高。最早期的报道如胼胝体肿瘤、胼胝体切除。随后Ball等[15]和Green等[16]报告2例经病理检查证实的阿尔茨海默病患者有异己手综合征；1994年，Rinne等[17]报告皮质基底节变性(corticobasal degeneration，CBD)患者在病程中亦出现异己手现象。随后又有报道经病理证实的克雅病(Creutzfeldt. Jakob disease，CJD)患者在出现进展性痴呆之前表现有肌阵挛性异己手综合征[18，19]。其他病因如：丘脑病变、癫痫持续状态、颅内积气、进行性核上麻痹、多发性硬化、以及表现为异己手的TIA 发作均有案例报道。

4 诊 断

异己手综合征(AHS)临床表现多种多样，易被疾病其他表现所混淆，从而使许多表现被忽略，继而导致漏诊、误诊。对于临床医生须仔细查体，询问病史，根据患肢陌生感觉及典型的手间冲突及竞争性失用，可以明确诊断此疾病综合征。随着不断发展和更新的影像学技术，可以更清晰的显示AHS的病变部位与性质。随着功能磁共振的不断发展，如灌注加权成像、波谱成像、以及CTA、DSA的不断普及与更新，使我们对于AHS的神经生理机制有更进一步的了解。

5 康复治疗

据国内外文献报道，异己手现象可持续数天至数年，也可呈短暂性发作。对于AHS的康复治疗，至今为止，仍没有有效的治疗方法[20]。但已有一些康复训练能够显著改善患者异己手的症状。如进行视觉想象(visualisation)转移对患肢的注意力(distraction of affected limb)，及保持缓慢稳定的活动，结果可使患者异己手动作现象从10次减少到2次。对于额叶型异己手患者，有研究者试图采用行为训练法减弱异己手对正常人目的运动的干扰程度。近年来，国外学者有报道[21]利用氯硝西泮 0.5 mg 2/d，可以使异己手患者患肢悬浮的频率减少了73%，后因为精神发作原因，改为肉毒素患肢注射，可使患肢悬浮频率减少85%。这是药物治疗AHS的首例报道。但由于患者的临床表现各异，动作频率不同，且常伴有肌张力障碍、抽搐等症状，导致定量研究复杂，故仍需更严格的实验设计及病例筛选提供进一步的研究。亦有研究表明，AHS可影响患者心理状态和认知，从而导致明显的心理障碍[22]，所以临床工作要重视，积极给予有效治疗。对于AHS的治疗，最重要的是病因治疗。引起AHS病因以缺血性脑血管病为著，而胼胝体梗死占比例最高。故给予抗血小板、降脂、改善循环、控制危险因素等综合治疗后，患者均有不同程度的缓解。另外，由于胼胝体为两侧大脑半球之间的联系纤维，梗死后引起纤维髓鞘脱失，无皮质神经元变性坏死，如若治疗及时，恢复血供，神经纤维髓鞘可再生，恢复良好。

6 展 望

虽然认识AHS已经一个多世纪，但到目前为止，人类仍未能揭开它的神秘面纱。故AHS已经引起神经病学家、神经病理学家、心理学家等其他科学领域的的好奇心。随着现代影像技术的不断发展，尤其是功能核磁普遍应用于临床，更加有助于我们对AHS的定位、定性分析。随着国内外不同临床类型的个案报道及一些严格的被试选取及实验设计，将更有助于我们的临床研究，更进一步阐明其病理生理机制。

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2017-01-15；

2017-04-25 作者单位：(河北医科大学第二医院，河北 石家庄 050000)

王惠娟，E-mail：hjwangdor@163.com

1003-2754(2017)05-0464-02

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