乳腺神经内分泌癌l例

李 泉 李潇潇

滨州医学院附属医院影像科 滨州 256603



·个案报道·

乳腺神经内分泌癌l例

李 泉 李潇潇

滨州医学院附属医院影像科 滨州 256603

乳腺；神经内分泌癌

1 病例资料

患者女，77岁。因发现左乳无痛性肿块半月入院。查体：一般情况良好，双乳外观可，皮肤无红肿、破溃，未见橘皮样改变、卫星结节，表面静脉无曲张，双侧乳头无内陷、偏斜、溢液。左乳头外侧可触及约3.0 cm×3.5 cm大小肿块， 质硬，界尚清，活动度尚可。右乳未触及明显肿块。双侧腋窝及双侧锁骨上下区未触及明显肿大淋巴结。乳腺MRI动态增强表现：双乳大小、形态可，双乳由不均质的纤维腺体及脂肪成分构成，增强后双乳腺体背景轻度强化，内可见小结节状、条状异常强化灶。左乳导管扩张，左乳外侧偏下部见异常强化肿块影，大小约3.0 cm×3.0 cm×4.0 cm，病灶平扫呈高信号(考虑内部积血)为主，内见结节状、乳头状及条状等信号实性成分，增强后实性成分显著强化，时间信号强度曲线以“流出型”为主，局部呈“平台型”，病灶与扩张导管关系密切，局部分界欠清。左腋下见多个肿大淋巴结显示，增强后内部强化不均匀。右腋下未见明显肿大淋巴结显示。MRI诊断：左乳占位并导管扩张，左腋下淋巴结肿大，拟BI-RADS 4C 类，考虑导管内乳头状瘤恶变或囊内乳头状癌伴腋下淋巴结转移，见图1。予以手术切除，术中所见：肿块位于左乳外侧，约4.0 cm×3.0 cm大小，囊实性，边界不清，周围组织间乳腺导管扩张，未侵及胸大肌筋膜，完整切除肿块。病理学检查：左乳肿物长径约3.5 cm，切面见囊腔，内壁大部分光滑，部分区紧临囊壁触及一质硬区，体积2.0 cm×1.5 cm×1.0 cm，切面灰白质脆，其余组织切面灰白质韧，颗粒感。腋窝脂肪组织内检出淋巴结17枚，长径约0.5～2.2 cm，大者切面灰白质脆。病理诊断：左侧乳腺神经内分泌癌，并少量导管原位癌结构，ER90%(强)，PR90%(强)，Her-2-，P53约15%(弱)，CgA-，E-cadherin+(膜)，P120+(膜)，肌上皮P63+，calponin+，TOPOII-，Ki-67增殖指数约10%。腋窝淋巴结内查见转移癌(3/17)，见图2。

2 讨论

乳腺神经内分泌癌(NEC)较罕见[1]，约占乳腺癌0.1%，在神经内分泌癌中的比例小于1%[2]，其为一组形态学与发生在胃肠道和肺部的神经内分泌肿瘤相同的肿瘤，50%以上的癌细胞表达神经内分泌标记物。国内外文献报道该病好发于绝经后老年女性，多发生于60～70岁[3]，本例为老年女性。

2012版世界卫生组织(World health Organization，WHO)将乳腺神经内分泌肿瘤分为三大类：①高分化神经内分泌肿瘤；②神经内分泌癌，低分化/小细胞癌；③乳腺浸润性癌伴神经内分泌分化。亦有研究表明45%的乳腺神经内分泌癌为高分化肿瘤，40%为中度分化，只有15%为低分化，组织学分级是判断其预后的重要指标[4]。病理提示许多病例可见导管内癌成分，亦可是导管内实性乳头状癌，其组织学形态/特殊染色及免疫组化均和浸润性成分类似[5]，本例亦伴有导管原位癌成分。

国内外已有较多对神经内分泌癌的病理学形态、免疫组化、X线及超声表现的研究报道，但少有对其MRI表现的研究。与发生于胃肠道的神经内分泌肿瘤的影像学表现类似，乳腺神经内分泌癌的MRI表现亦与病灶的病理学特征密切相关。乳腺神经内分泌肿瘤可伴有粘液分化或肿瘤内出血[5-6]，含有高蛋白的粘液成分及出血使病灶于平扫T1WI呈现高信号表现，本病例与之相符。由于肿瘤细胞50%以上表达神经内分泌标记，故肿瘤实性成分多在早期强化明显，强化峰值多出现于动态增强第1期，时间-信号曲线多呈“流出型”[6-7]，本例患者与 Guhan-Bilgen等研究相符。陈彩萍等[8]在探讨乳管镜检查对乳腺神经内分泌癌的诊断价值的研究中发现，病灶于乳管镜下表现为单发或多发的乳头状瘤样改变，病灶多位于大导管内，且43%的患者曾接受管内乳头状瘤手术，30%的患者合并有管内乳头状瘤，同时所有病灶周围均有大导管上皮细胞增生，高度提示乳腺神经内分泌癌与管内乳头状病变之间可能有一定的相关性。本例患者MRI上伴有中央区大导管扩张，其MRI表现与乳腺导管内病变相似，且其病理提示病灶伴有少量导管内原位癌成分。因此，乳腺神经内分泌癌与乳腺导管内病变的相关性有待进一步研究证实，以提高诊断准确率。

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R737.9

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1001-9510(2016)06-0470-02

2016-10-31)

李泉，E-mail: byfylq@126.com