双侧唇裂一期修复的回顾与进展

成琦 周启星 韩崑 杨文 张勇

双侧唇裂一期修复的回顾与进展

成琦 周启星 韩崑 杨文 张勇

先天性双侧唇裂是严重的口腔颌面畸形之一，因其畸形特点和解剖结构异常，一期修复的手术效果直接关系到患者后期的面容发育、口鼻生理功能及二期修复，故双侧唇裂一期修复应尽可能降低术后唇鼻畸形的发生率及畸形程度。本文对与双侧唇裂一期修复相关的文献进行检索和回顾，总结先天性双侧唇裂的一期修复方式。

双侧唇裂 口轮匝肌 肌肉张力带 一期修复

先天性唇裂是最常见的口腔颌面畸形之一，因其特殊的畸形部位、重要解剖结构的形态异常，以及畸形对患者和患者家属精神上的渐进性伤害，加之对该病认识的不一致而导致的治疗理论与方法学上的巨大差异，使人们对该病的治疗理念与方法产生了持久争论[1]。双侧唇裂的修复远较单侧唇裂的修复困难，因为双侧唇裂的病理变化较单侧唇裂更为复杂，而且不像单侧唇裂有健侧正常组织解剖作为对照。双侧唇裂的整复效果目前不如单侧唇裂，一是单侧唇裂畸形的许多治疗方法无法用于双侧唇裂的修复，尚无可以依据的正常解剖学指标作为参考；二是完全性双侧唇裂患者中的唇、前颌骨与上颌骨的相互分离和移位，增加了双侧唇裂整复的复杂性和手术效果的不确定性[2]。提高双侧唇裂一期修复效果，一直是临床关注的焦点。

1 术前矫正

术前矫正简单易行的方式是将带有微孔的袋子越过唇部，采用或不用橡胶带牵引[3]。患儿侧睡也有利于关闭裂隙[4]。术前鼻牙槽突塑形的目的是为了恢复更加正常的鼻部外形和平衡的颅骨支撑。鼻牙槽突塑形法有：Grayson法、Figueroa法和Liou法。Grayson法采用被动加力矫治器，同时唇部应用带子加压以塑形前颌骨和牙槽骨段，在矫治器上添加鼻塑形装置以矫正鼻畸形。Figueroa法是用树脂腭板辅助一个固定的鼻部加压器，同期进行鼻塑形并将前颌骨后缩。Liou法是利用牙槽的黏着力固定树脂腭板于上颌骨骨段，不锈钢丝制成成对的弧形连接体，末端带有软的树脂球，树脂球放置在鼻翼软骨的下方塑形鼻翼软骨。这种方法需要间隔1～2周随访，调整装置及治疗方案[5]。

2 手术方式

2.1 直线闭合法

直线缝合法也称原长法，修复原则是将前唇作为上唇中份的全长，该法又依照是否将前唇红唇作为面部红唇的一部分而分为两种方法：真性原长法和前唇皮肤原长法（红唇作为黏膜衬里）[6]。真性原长法保留了前唇的唇弓，部分患者可有较好的手术效果。但易发生明显的特征性畸形，如上唇长度下降不足，易发生口哨畸形，红唇的平整性差，前唇部分的红唇黏膜结构与侧唇黏膜有差异，但是由于原有的解剖结构得以保留，二期整形修复的可行性大。前唇皮肤原长法最突出的缺点为新形成的唇红缘存在切口瘢痕，不具有自然的解剖特点，且失掉的唇红缘无法通过二期整复手术恢复[6]。早期的直线闭合法不在前唇部皮下将两侧的肌层缝合，而目前各种衍生的原长法均进行了口轮匝肌的重建。

2.2 延长法

延长法也称作Barsky法，修复原理是用两侧唇的矩形瓣在前唇下方相对缝合来增加上唇高度。该方法的外形不自然，上唇过长，下唇过紧，没有唇弓，无唇红缘的自然形态，该方法应慎重使用[6]。此方法仅在前唇组织特别短小时才被使用。但也有采用改良的加长法修复双侧唇裂，利用侧唇上唇弓缘及极少量白唇，再造唇弓，同时对口轮匝肌进行解剖学重建，患儿术后均Ⅰ期愈合，双侧唇高、鼻翼和唇红形态对称，唇弓形态良好，上唇运动时各部分协调一致，可获得满意的外形及功能效果[7]。

2.3 双侧唇裂Millard手术

该方法可用于双侧不完全性和双侧完全性唇裂的修复。双侧不完全性唇裂可一期完成，双侧完全性唇裂需分4步进行，现已很少采用该术式[8]。

2.4 双侧唇裂Black手术

该方法的手术切口类似Millard法，但可在一次手术中同时修补双侧唇裂，并再造唇龈沟，用裂隙两侧的唇红修复前唇的唇红[8]。此法保留了前唇的唇弓，有效利用了侧唇的口轮匝肌。该方法的改良术式是利用侧唇的矩形瓣重建上唇，其手术要点一是将前唇分离成两个“C”瓣、含皮肤及皮下组织的前唇瓣，并包含皮下组织及口腔黏膜的前唇黏膜瓣，将前唇黏膜瓣向口腔侧翻转，形成前颌骨的龈部，以加深前唇部位的唇颊沟；二是重建口轮匝肌环，将移位的口轮匝肌从鼻翼外角处切断，游离鼻翼，沿唇颊沟打开口腔黏膜，松解口轮匝肌，形成可以达到前唇中线的侧唇黏膜瓣及口轮匝肌瓣，直接拉拢缝合两侧侧唇的口轮匝肌，达到功能性修复双侧唇裂的目的；第三是修复鼻底及加长前唇的“白唇”皮肤高度、再造唇珠，将前唇的两个“C”瓣分离出来后分别外旋修复鼻底，与两侧的游离鼻翼缝合，以增加鼻底的立体饱满度；第四是将矩形瓣与前唇瓣底面缝合，从而使得前唇的“白唇”皮肤高度增加；最后将两侧红唇在中线处直接缝合，以再造唇珠，对于双侧唇裂前颌骨前突畸形具有较好的矫正作用[9]。

以上几种方法均未在一期手术中矫正鼻畸形。而Cutting和Mulliken术式则在一期双侧唇裂修复术中进行了同期半开放鼻成形术。这两种术式均应用了原长法的原则，利用侧唇的组织重建前唇唇弓及唇珠。

2.5 Cutting法一期修复双侧唇裂鼻畸形

应用原长法的原则进行唇裂整复，是Cutting在“微笑列车”中推广的手术方法。Cutting采用术前鼻牙槽突畸形矫治器延长鼻小柱，推进前唇复合体以暴露鼻外侧软骨的基部，通过缝合以延长鼻小柱[10]。术中解剖口轮匝肌；唇珠的形态由侧唇红唇肌肉完成；红唇缘原有自然形态完整保存；反向鼻成形术切口从前唇延续膜性鼻中隔，从前鼻棘平面向头端延续至鼻中隔角，上提鼻翼软骨的内侧脚，同期初步鼻成形。完全性唇裂者首先行鼻底封闭，利用鼻中隔侧和鼻翼基部侧形成蒂在牙槽突的倒“L”形黏膜瓣。切开两侧的前唇皮肤及皮下组织，于前颌骨表面由下向上解剖分离形成蒂在鼻小柱的三角皮瓣。从鼻中隔角作中隔黏膜切口作为手术入路，上提鼻翼软骨的内侧脚，由此入路充分游离鼻翼软骨至外侧脚，与鼻外侧缘切口相连通。再将鼻翼基部内侧皮瓣尖端皮下组织牢固地缝合于鼻前棘处的致密纤维组织上，注意两侧鼻孔的大小和对称性。利用前唇的三角瓣封闭鼻底鼻腔面。将侧唇的口腔前庭黏膜与前唇黏膜在前颌骨表面缝合。前唇区的颊侧黏膜返折后缝合于前唇的骨膜区形成新的龈颊沟。将两侧松弛后的颊黏膜对位缝合在龈颊沟顶端的黏膜上。两侧解剖脱套后的口轮匝肌通过前唇深面进行缛式缝合[11]。Cutting提倡使用术前鼻牙槽突畸形矫治器，将前颌后退，伸展并拉长鼻小柱和鼻衬里。Talmant强调术后使用鼻模，以支撑和维持鼻部软骨，达到理想的鼻部形态[12]。长期随访证实，采用一期恢复鼻翼软骨解剖位置的方法，可使患者拥有更正常的鼻部形态[13]。

2.6 Mulliken法一期修复双侧唇裂鼻畸形

Mulliken认为进行双侧唇裂一期修复时，必须注意五大原则。①保持唇和鼻结构的对称性：因为当两侧唇或鼻存在即便是极小的不同，随着生长发育，这种差异也会变得越来越明显。②初期即行肌功能修复：确保肌肉的连续性，形成口腔肌肉环，去除外侧肌肉膨隆，避免人中的扭曲。③设计合适前唇瓣的形状和大小：因为随着生长发育，中央唇组织形成弓形并不断延长。④唇珠应当由外侧的红唇-黏膜形成：因为前唇红唇有异常的颜色缺乏白线结构。⑤一期即应矫正鼻翼软骨以形成鼻尖和鼻小柱[14]。Mulliken法修复双侧唇裂自上世纪90年代在各主要唇腭裂治疗中心得到广泛应用，五大原则至今仍然适用。Mulliken选择鼻翼内侧和鼻尖切口以复位外展的鼻外侧软骨，形成中线聚集的鼻小柱[15]。该方法种的鼻成形部分采用的切口类似于Cutting，但不强调分离到鼻中隔角。该方法可修复双侧口轮匝肌，并将其锚定于鼻前棘，恢复了上唇的正常解剖结构，使之成为完整的上唇组织，前唇瓣设计较直线法更窄，仅为4～5 mm，将前唇自前颌骨游离至前唇-鼻小柱联合处，可起到了延长鼻小柱的作用[16]。

3 总结

以上各种双侧唇裂修复方式，多衍生于原长法，有部分方法则进行了鼻畸形的矫正。在手术方法的选择上，应在充分认识唇裂畸形特点和理解经典手术修复方法的基础上，结合个体化唇裂畸形的特点，选择或设计手术，术中应结合美学和对称性的要求，尽量保存和恢复唇鼻部重要解剖结构特征[17]。双侧唇裂患者术前正畸后，在患儿3～6月龄时，可采用一次性手术修复双侧唇裂。选择用原前唇长作为修复后的唇高和唇人中，但这并不排除根据个体情况利用侧唇唇弓缘的组织来重建前唇唇弓的形态。在前唇特别短小的情况下，可以利用侧唇适当延长修复后的前唇。华西唇弓重建技术遵循的是在保留前唇全长的基础上，根据患儿的实际情况，利用侧唇唇弓缘上的唇白嵴与前唇共同设计前唇的形态。人中宽度设计在5 mm左右，尽可能使两侧口轮匝肌的上端在前唇鼻小柱皮瓣的深面相对缝合，可保证前唇上2/3口轮匝肌的连续性，利用完整的口轮匝肌环后退前突的前颌骨，无需在手术中切断部分梨骨，将两侧侧唇唇红组织瓣相对缝合，形成前唇下方的唇弓缘和唇珠[18]。尹宁北等[19]提出唇鼻肌肉张力带重建和三叶瓣技术，即唇裂修复采用鼻唇肌肉三维立体定向术式，通过分离出来的肌束（肌瓣）进行调整重建第一以及第二副张力带，以恢复正常的鼻唇形态。拆线后可外用抑制瘢痕药物，并在人工皮肤的保护下对伤口进行按摩直至瘢痕软化[5]。术后应坚持佩戴鼻模，利用两侧鼻穹隆的组织去延长鼻小柱，鼻模对于双侧唇裂患儿畸形矫正术后鼻外形的改善有良好的效果[20]。

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Advances and Retrospect in One-stage Repair of Bilateral Cleft Lip

CHENG Qi,ZHOU Qixing,HAN Kun,YANG Wen,ZHANG Yong.Department of Maxillofacial Plastic Surgery,Wuhan Children's Hospital,Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology,Wuhan 430016,China.Corresponding author:CHENG Qi (E-mail:576082322@qq.com).

【Summary】Congenital bilateral cleft lip is one of the severe oral and maxillofacial deformities.Due to its unique characteristics and anatomical abnormalities,the result of first-stage repair directly related to the long-term facial development,appearance and physiological function and second-stage repair.So primary repair of the bilateral cleft lip should reduce the incidence of postoperative nasolabial deformities and the degree of deformity as far as possible.In this paper,according to the recent literatures,the determined advances on first-stage repair of bilateral cleft lip were reviewed.

Bilateral cleft lip;Orbicularis oris muscle; Muscular tension zone; First-stage repair

R782.2+1

B

1673－0364（2017）05－0276－03

10.3969/j.issn.1673-0364.2017.05.010

430016 湖北省武汉市 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院整形颌面外科。

成琦（E-mail：576082322@qq.com）。

2017年8月20日；

2017年9月14日）