隐性唇裂的治疗进展

石冰 综述 王永前 审校

隐性唇裂的治疗进展

石冰 综述 王永前 审校

隐性唇裂是唇裂中最轻微的一种类型，其病理基础是口轮匝肌的断裂和移位、鼻唇肌肉张力带的破坏。隐性唇裂的修复重点是口轮匝肌连续性的恢复和唇鼻肌肉张力带的重建。传统的开放式隐性唇裂修复术留下的上唇部瘢痕影响美观，目前的手术已趋向于采用口内切口。隐性唇裂的个性化修复逐渐成为主流，既要完成功能性修复，又要避免遗留明显的上唇瘢痕。

隐性唇裂 口轮匝肌 鼻唇部肌肉张力带

隐性唇裂，也称微小型、顿挫型、先天自愈型或伪匿型唇裂，是先天性唇裂中最轻微的一种类型。隐性唇裂具备唇裂的基本特征，但因其上唇皮肤没有明显缺裂，畸形不严重。对于一些轻型的隐性唇裂，部分患者及家长可能都不了解，只是观察到唇部或鼻部的轻度异常，如唇弓不齐、双侧鼻孔不对称等。另一些患者及家长知道病情，但担心手术后外观改善不明显或者遗留明显的瘢痕而导致矛盾心态。因此，隐性唇裂修复要求较高，既要完成功能性的修复，又要避免遗留明显的上唇瘢痕。完美修复隐性唇裂具有一定的挑战性，需要对隐性唇裂的特征和病理机制进行深入地了解，采用正确的手术方法和操作技巧，才能取得良好的效果。

1 隐性唇裂的特征

1938年，Veau首次按照严重程度将单侧唇裂进行分类，将其中最轻微的一类定义为隐性唇裂。早期文献描述了3例“没有唇裂”但类似唇裂鼻畸形的患者[1－2]。其后，Thomson和Delpero报道了隐性唇裂的系统分类。Ranta[3]认为牙槽弓和切齿轻微畸形是隐性唇裂的一种。Onizuka等[4]还将隐性唇裂分为一度和二度。Yuzuriha等[5]依据双侧唇峰至鼻小柱底部中点的高度差的不同，将单侧不完全唇裂分为Minor-form、Microform和 Mini-Microform：高度差＞3 mm为 Minor-form；＜3 mm为Microform；若双侧唇峰位于同一平面，则为Mini-Microform。Byun等[6]将隐性唇裂分为3种类型：Ⅰ型是无唇畸形或伴有轻度鼻畸形；Ⅱ型是轻微的唇部畸形，伴模糊的唇弓、红唇凹陷及皮肤浅沟痕；Ⅲ型是轻微的唇畸形伴唇峰偏离。

Kim等[7]给出了隐性唇裂必需的诊断特征，即鼻畸形、自红唇缘到鼻底的沟痕和红唇与表皮交界处白线中断。Weinberg等[8]通过对单纯腭裂患者行上唇超声检查，发现部分患者存在着上唇口轮匝肌连续性的中断，并指出隐性唇裂最基本的解剖特征是口轮匝肌连续性中断。对于单侧隐性唇裂的畸形特点描述可总结为①黏膜边缘凹陷；②内侧红唇组织偏薄；③内侧唇峰上移；④口轮匝肌连续性破坏；⑤人中嵴浅处沟痕；⑥轻度鼻畸形；⑦侧切牙骨质缺失[9]。隐性唇裂修复的目的，是在外部瘢痕最小的前提下，消除红唇凹陷、对齐唇弓、矫正鼻翼畸形，恢复口轮匝肌连续性并再造人中嵴。

2 隐性唇裂的病理机制

1968年，Fara发现肌肉的断裂是唇裂最基本的特征，其外部畸形是由于口轮匝肌的非连续性而导致的。1976年，Fara[10]描述了轻微的不完全裂口是如何从裂缝的皮肤凹槽向上延伸至鼻槛的，从而证实隐性唇裂存在口轮匝肌连续性中断，并认为唇内肌肉缺陷导致外部畸形。此外，组织学切片表明，隐性唇裂患者人中沟痕处有明显的胶原浸润，并伴有少量散在的肌纤维。LeMesurier[11]也认为隐性唇裂的解剖和其他程度唇裂的解剖表现是一样的，只是其外部表现较轻而已。1976年，Lehman等[12]提出隐性唇裂的修复目标，即重获鼻唇外形和重建口轮匝肌结构连续性。Heckler等[13]认为上唇垂直沟痕皱缩可能是口轮匝肌纤维错乱的表现。Latham等[14]通过研究人中嵴解剖，发现表面口轮匝肌起源于面部表情肌，由上束和下束组成。下束由组成同侧人中嵴的短纤维和穿越中线形成对侧人中嵴的长纤维组成。Briedis等[15]证实插入到真皮的浅层肌肉相互交错，深层肌肉穿过中线保持连续性。

尹宁北等[16]基于对鼻唇肌解剖的研究以及对鼻唇组织进行的微计算机断层扫描，提出了张力线和张力带的概念。鼻唇部组织呈扇形向外扩散且被分成3个不同方向的分支（A1、A2、A3）。此外，一些肌纤维在前外侧人中嵴区皮肤处终止，这与人中嵴的形状有关。束中连接的肌肉纤维被称为张力线。由于提上唇鼻翼肌的参与，交叉的张力线被称作张力带。唇鼻肌肉张力分为三个张力带：主张力带、第一副张力带和第二副张力带。认为唇鼻的形状依赖于张力带。隐性唇裂与第一副张力带和第二副张力带有关。唇形取决于两侧平衡肌张力而不是肌肉的体积。一旦肌张力线被打断，就会引起畸形[17]。此理论从解剖学上详细阐述了隐性唇裂的病理机制，突出体现了隐性唇裂修复中重建张力带完整的重要性，也为隐性唇裂的个性化修复提供了有力的理论支持。

总之，隐性唇裂的病理基础是口轮匝肌的断裂和移位。肌肉重建是修复唇裂的最重要的手段。唇鼻的形状依赖于张力带。对隐性唇裂的矫正重点是进行口轮匝肌连续性的重建及鼻唇部肌肉张力带的重建。

3 隐性唇裂修复的手术方法

隐性唇裂的外在畸形虽然不明显，但唇部口轮匝肌发育不良、断裂和移位是畸形的直接原因。在发育过程中，唇部组织的张力改变因失去正常肌肉拮抗力量，外观上的畸形表现可能越来越明显，因此需要及时进行修复，但是具体手术时机的选择目前仍没有定论。

Rose-Thompson法始于1879年，该方法切除裂隙的部分唇组织，对齐红唇及轴膜高度，然后相对缝合成一条直线。Veau在1938年采用该方法修复一种所谓的简单的单侧唇裂。1979年，Harding采用改良的Rose-Thompson法，将外侧小三角瓣插入近人中侧红唇与皮肤交界处斜行松弛切口。矩形组织瓣法由Mesurier在1948年提出并使用的。1962年，LeMesurier采用矩形瓣修复轻度红唇凹陷。宋儒耀等[18]在矩形组织瓣法的基础上，提出了鼻前庭矩形组织瓣法修复单侧唇裂。隐性唇裂组织缺损和移位问题较轻微，无论是简单直线缝合术、矩形瓣法还是三角瓣法，传统开放性手术会遗留难以消除的唇部瘢痕，可能会给患者留下“畸形加重”的感觉，患者往往难以接受。

为寻求瘢痕最小化，手术方式由上唇开放性切口逐渐向口内切口过度。吕金陵等[19]将口轮匝肌从异常附着点处分离并恢复其连续性，同时重建鼻翼软骨。1995年，Byun等[6]针对他们提出的隐性唇裂的三种类型分别提出修复方法：①Z-成形术缩小鼻孔和丰满鼻底来修复Ⅰ型畸形；②小三角瓣矫正唇弓畸形来修复Ⅱ型畸形；③改良Onizuka方法来修复Ⅲ型畸形。此外，还可以用远位筋膜、皮下脂肪或人工真皮组织来丰满人中嵴，但是这些材料都存在被吸收的可能。这一时期的手术方式虽然在瘢痕最小化的探索中有所进展，但是并没有抓住问题的本质。如前所述，隐性唇裂的病理基础是口轮匝肌的断裂和移位，所以解决问题的关键是需要重建口轮匝肌，而不是简单地解决表面问题。

目前，隐性唇裂的修复方法有了很大改进。以恢复口轮匝肌的连续性和重建人中嵴为特征的隐性唇裂个性化修复已逐渐应用于临床。个性化修复方法最重要的目标是重建口轮匝肌的连续性，重建鼻唇部肌肉张力带，从而实现鼻唇部肌肉连续性，并使上唇瘢痕最小化。个性化修复[20]与常用的旋转推进法（Miiiard法）和下三角瓣法（Tennison法）设计相比，切口和定点更加科学准确，术中灵活多变，临床上应用范围更广，术后疗效更佳。

Cho[21]经口内切口，采用肌肉垂直交错缝合的方法来矫正隐性唇裂。修复凹陷的人中嵴时，在人中凹痕黏膜侧作切口，钝性分离口轮匝肌和真皮，避免损伤真皮及唇部皮肤。内侧和外侧肌皮瓣从口腔黏膜上剥离暴露，分成两叶。外侧肌皮瓣的上叶被缝合到人中窝真皮的上部和内侧肌皮瓣上叶的基底部。每个肌皮瓣的两叶垂直交错缝合，以增加人中嵴的厚度并恢复口轮匝肌连续性。他还强调，在鼻翼基底部建立紧密肌肉交错连续的重要性，并借鉴Millard等[22]和Onizuka等[4]提出的Z成形术，纠正了上唇唇红缘伴皮肤黏膜缺损。有文献报道了用逆U切口V-Y成形术矫正唇裂鼻畸形[23-24]。该方法的优点在于建立解剖学上的自然人中，没有外部可见的瘢痕，恢复了肌肉的连续性和功能性，达到了隐性唇裂修复的目标。同时文献还指出，在伤口愈合前，早期的肌肉运动可引起肌肉的部分中断，会使人中嵴厚度轻微下降，但是总体修复效果令人满意。

李海东等[25]提出了经口腔入路法矫正隐性唇裂的新技术。该技术采用经口腔入路的方法，不在上唇皮肤上作切口；利用在鼻小柱基底和鼻翼上的异常肌肉来对鼻畸形进行修复，从而完成鼻唇肌肉结构的重建；通过两个微创Z成形术来修复唇畸形。从而重建上唇和鼻结构，使之具有良好的功能性和美观性，且不会在上唇皮肤遗留瘢痕。经口腔切口由两部分组成：第一部分是唇红边缘处的切口，从最高点即健侧红唇黏膜皮肤连接交界处开始，通过最低点即患侧红唇缘；第二部分口腔内切口开在上颌前庭沟方向上唇黏膜侧的天然凹陷上。两个微创Z字成形术，与隐性唇裂的严重程度有关，一处位于唇红缘，负责修复上唇的外观，另一个位于上唇黏膜侧，负责调节黏膜瓣的长度。该技术操作简便且组织消耗少，既能尽可能保留皮下组织和表面黏膜，又不损伤上唇皮肤。由于使用的组织瓣血管化良好，通常没有感染风险。该技术可以同时修复嘴唇和鼻的畸形，提供满意的功能修复和美观效果，并降低了术后畸形修复尤其是鼻畸形修复的风险。毋磊等[26]发现，口内切口修复隐性唇裂的方法适合两侧唇峰差距较小的病例。在此基础上，采用了白唇短切法修复隐性唇裂，切开部分白唇及红唇，在口内进行口轮匝肌修复。

尹宁北等[16]介绍了一种基于肌肉张力带理论的单侧隐性唇裂修复术。根据唇弓的形状，首先对鼻底的鼻唇肌肉（第一副张力带）进行重构，然后根据肌肉张力带理论对人中周围的口轮匝肌进行重构 （第二副张力带）。基于肌肉张力带理论，运用此项技术，能有效地提供内收鼻翼的能力，从而形成良好的鼻槛和人中。他提倡通过重建第二副张力带来塑造唇裂患者的人中嵴[27-28]。从临床实践来看，通过手术完全恢复异常口轮匝肌的解剖学结构几乎是不可能的，但却有可能使肌肉张力恢复到正常水平。运用张力带的概念并应用新方法，通过在唇弓和黏膜上的小切口，重构鼻唇肌肉张力带，可以修复单侧隐性唇裂畸形，包括鼻底凹陷、鼻翼畸形、口轮匝肌的连续性中断、唇弓错位、唇红缺口等。手术效果良好，鼻翼、鼻槛、人中和唇弓的外观都得到了改善。

关于鼻翼畸形是否同期修复的问题，Byrd等[29]报道，初期鼻畸形整复时行软骨表面广泛的分离和梨状孔周围软组织的分离，9年后未发现鼻生长发育受阻。Mulliken[30]也报道了同期修复鼻畸形，其长期效果令人满意。

综上所述，隐性唇裂的病理基础是口轮匝肌的断裂和移位。因此，肌肉重建是修复唇裂的最重要的手段。隐性唇裂修复术的目的是消除红唇部的凹陷、对齐唇弓、矫正鼻翼塌陷，在瘢痕最小化的前提下，恢复口轮匝肌的连续性并再造人中。早期的隐性唇裂修复术为上唇开放性切口，影响术后外观，导致了上唇开放切口逐渐向口内部切口过渡。随着对隐性唇裂解剖及病理机制的深入研究，个性化修复隐性唇裂逐渐成为主流。李海东等提出经口腔入路法矫正隐性唇裂的新技术获得了满意的功能和美观效果。尹宁北的肌肉张力带理论认为唇形取决于两侧平衡肌张力而不是肌肉的体积，一旦肌张力线被打断，就会引起畸形。在此基础上，根据肌肉张力带理论修复单侧隐性唇裂，取得了良好的效果。目前，隐性唇裂修复术式多样，需要根据患者的实际畸形程度等因素综合考虑后决定。无论采取何种手术方式，手术的目的是修复唇鼻肌肉，使得唇鼻部组织在生物力学平衡作用下发育，恢复唇鼻部形态和功能的同时，尽量避免遗留明显的手术瘢痕。

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Therapeutic Progress in Microform Cleft Lip

SHI Bing,WANG Yongqian.No.1 Department,Plastic Surgery Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical College.Corresponding author:WANG Yongqian (E-mail:surgeonfrank@163.com).

【Summary】Microform cleft lip is the mildest type of cleft lip.Its pathological characteristics are aneretic orbicularis oris muscle and disrupted nasolabial muscle tension line.So the paramount significance of microform cleft lip repair is to rebuild the continuity of orbicularis oris muscle and to reconstruct the nasolabial muscle tension line.Conventional repair of microform cleft lip leads to obvious labial scars,so repair operation has gradually transformed to intraoral approaches.Nowadays,the individualized repair is popular,which should complete the functional correction without obvious labial scars.

Microform cleft lip;Orbicularis oris muscle; Nasolabial muscle tension line

R782.2+1

B

1673－0364（2017）05－0273－03

10.3969/j.issn.1673-0364.2017.05.009

100144 北京市 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院整形一科。

王永前（E-mail：surgeonfrank@163.com）。

2017年9月7日；

2017年9月24日）