先天性脑膜膨出合并脑脊液鼻漏的病例报告并文献复习

王 昶，梁小军，朱先柏，邓安春

(第三军医大学新桥医院耳鼻喉科，重庆 400037)



先天性脑膜膨出合并脑脊液鼻漏的病例报告并文献复习

王 昶，梁小军，朱先柏，邓安春△

(第三军医大学新桥医院耳鼻喉科，重庆 400037)

目的 探讨先天性脑膜膨出位于鼻中隔内的发病原因和治疗方法。方法 介绍1 例罕见的鼻中隔内脑膜膨出，回顾脑膜膨出的类型及筛骨垂直板的发生过程,讨论其发病机制，总结该病诊断及治疗的方法。结果 鼻内窥镜下经鼻中隔行修补手术治疗短期内获得了较好疗效。结论 筛骨垂直板发生过程中左右两部分未完全闭合可导致脑膜膨出并形成脑积液鼻漏，对于这样的脑膜膨出, 可在鼻内镜下经鼻中隔行脑脊液鼻漏修补术。

筛骨垂直板；脑膜脑膨出；脑脊液鼻漏；先天性唇腭裂

脑膜膨出系指一部分的脑膜、脑组织及脑脊液，通过颅裂疝至颅外而形成的一种先天性畸形。若膨出物为内含脑脊液的、呈囊袋状的脑膜而无脑组织，则称为脑膜膨出。Suwanwela等[1]报道其发病率约为1/5 000。脑膜膨出的确切发病机制尚未完全明了。目前多认为是胚胎发育期间脑组织生长过度，突出于将要发育形成颅骨和硬膜的间充质缺损区，或生产过程中挤压造成胎儿颅内压增高所致。导致胎儿脑膜膨出的因素主要是在孕期，各种原因造成的胎儿颅骨发育不全。笔者在临床工作中，遇到了1例十分罕见的鼻中隔内的脑膜膨出，通过回顾脑膜膨出的类型及筛骨垂直板的发生过程,报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 患者女,20岁，于2014年因右鼻流清涕20余日入院。患者曾于2010年因“双侧鼻阻伴流清涕”到遵义医学院就诊，并接受“鼻中隔囊肿摘除术联合双侧上颌窦开放术”。患者20余日前无明显诱因出现右侧鼻腔流清涕，不伴鼻阻、头痛等。患者到遵义医院就诊，遵义医学院以“鼻中隔肿物”收入院并拟行手术治疗，为求进一步诊治，患者遂办理出院并到本院门诊就诊，本科室以“鼻中隔后端肿物”收入院。入院后鼻窦CT检查发现鼻中隔后端有一大小约1.0 cm ×1.0 cm肿物,该肿物通过筛骨垂直板中几乎垂直的骨管与颅底向通，两侧筛骨垂直板下部未完全下达至犁骨水平并与之融合，该肿物就在此无骨性结构区域，仅靠双侧鼻中隔黏膜包裹突出于双侧鼻腔(图1A)。进一步行颅底CT三维重建证实筛骨垂直板上有一上下走形的骨管(图1B)。考虑到该肿物内容物可能为脑脊液，笔者在局部麻醉后在鼻内镜下进行了诊断性穿刺抽吸，抽出液体无色透明，抽吸后肿物迅速缩小。对抽出液体进行成分分析支持其为脑脊液成分(糖含量2.75 mmol/L)。考虑为脑膜膨出合并脑脊液鼻漏。遂在全身麻醉行鼻内镜下经鼻中隔脑脊液鼻漏修补术。

1.2 方法 患者取仰卧位,经口气管插管,全身麻醉。在0°内镜下按常规鼻中隔矫正术的方法分离双侧鼻中隔黏膜，去除鼻中隔软骨部分，充分暴露筛骨垂直板。在30°内镜下观察：筛骨垂直板明显增厚，底部部分缺如，中线位置可见中线位置向下的骨性开口，开口处可见无色透明液体缓慢流出，稍有搏动感。用电钻向上扩大磨开骨管至近筛顶，骨管内壁可见质地较韧之内膜，考虑为脑膜残留。用聚维酮碘充分消毒术腔，将残留的内膜回纳入骨管内，再依次用鼻中隔软骨骨膜、骨蜡加固封闭骨管。用凡士林纱条填塞鼻腔后手术结束。

2 结 果

对该病例笔者完成了鼻内镜下经鼻中隔行脑脊液鼻漏修补手术，术后复查鼻内镜见鼻中隔居中，其后端未见肿物(图1C)。术后17个月电话随访,原有症状未反复。

A:CT图像；B:CT三维重建；C:鼻内镜图像。

图1 影像学资料

2 讨 论

既往总结的膨出部位的类型大致分成三大类[2]。(1)额筛型：由筛骨鸡冠前方之盲孔处疝至鼻根部或眶内部，分为鼻额、鼻筛及鼻眶型；(2)基底型：经筛骨鸡冠之后疝出，分为蝶咽、蝶眶、蝶筛、筛骨(鼻内)及蝶颌5型；(3)枕后型。前两型约占全部脑膜膨出的25%。其中，额筛型占15%，基底型10%[3]。临床上根据膨出部位不同，可分为枕后型、囟门型和基底型[4],该例病例因出颅骨孔部位位于筛骨，应属于基地型，但膨出部位十分罕见。其发病基础应为筛骨本身的发育畸形。筛骨垂直板作为组成鼻中隔的一部分，其发生过程也与鼻中隔的发生紧密相关。在发育过程中，鼻中隔原本全是软骨，以后骨化，始出现骨部鼻中隔。犁骨在胚胎第2个月已形成两个骨片，出生后始融合为一。筛骨垂直板在出生6个月后，自鸡冠向下发育，并开始骨化，3岁以后始与犁骨接触。以后再发展为成人的完整的鼻中隔。有文献报道从胎儿时期到出生后1岁时，筛骨由两个独立的对称的结构组成，在1岁末，这两个结构连接在一起并伴随着鸡冠的形成，大约到了10岁时，筛骨才形成最终的形态。提示筛骨垂直板在发生过程中可因左右两部分未完全连接而形成骨性通道。该病例发生的病理学基础正是这块发育畸形的筛骨垂直板，这块带有骨性通道的筛骨垂直板使脑脊液得以自颅内向下流入鼻中隔，最终导致发病。

在该病例的影像学检查中，因考虑其解剖基础与筛骨垂直板气化类似，笔者首先进行了鼻窦CT检查[5]，可以看出，CT可清晰地显示前颅底骨质缺损，鸡冠变型等畸形，是必不可少的检查，尤其以冠状位为佳，缺点是对软组织分辨较差[6]。MRI可更好地判断颅外疝出物与脑膜脑组织的关系，如CT发现颅底有骨质缺损，可进一步行MRI检查判断膨出物中是否含有脑组织。

颅底骨质缺损的最常见部位是筛骨水平板和前筛，故此处脑膜膨出发生率也较高，文献报道约占所有病例的61.5%[7]。该病例证明除筛骨水平板外，筛骨垂直板也发生脑膜膨出，由于垂直板构成骨性鼻中隔后部，因此膨出物位于鼻中隔内，易误诊为筛骨垂直板气化合并囊肿。

对于脑膜膨出的治疗以手术治疗为主，该病例合并有脑脊液漏，则更应尽快手术。传统手术治疗方法为行颅内入路手术修补，但创伤大，并发症多，成功率较低，约70%～80%[8]。随着鼻内镜经鼻颅底外科技术的开展，应用鼻内镜修补脑脊液鼻漏的成功率显著提高，Zweig等[9]报道鼻内镜下脑脊液鼻漏1次修补成功率为95%，2次修补成功率为100%，证实了内镜经鼻脑脊液鼻漏修补术是微创、可行的，并且成功率高。也有报道认为对于膨出物主体在鼻腔的患儿，无论膨出部位在颅底何处均可采用鼻内镜手术治疗。该病例笔者也采用了鼻内镜下经鼻入路修补，术后随访修补成功，与传统的颅内入路手术相比，优势明显。

脑膜膨出可发生于鼻中隔内，其发病基础是由于胎儿期到出生后筛骨垂直板在发生过程中左右两个部分未完全连接，应属于先天性疾病范畴。此种类型的脑膜膨出可继发先天性脑脊液鼻漏，但目前没有证据显示该病可引起颅内感染。CT检查及鼻内镜下穿刺对明确诊断有重要意义。在内镜下经鼻中隔行修补术是可行的,是否作为首选治疗方法还有待更多的数据支持。该手术方式创伤小，费用低，成功率高。对于此种脑膜鼻中隔膨出,鼻内窥镜下经鼻中隔行修补术短期内可获得较好疗效。

[1]Suwanwela C，Sukabote C，Suwanwela N.Frontoethmoidal encephalomeninggocele[J].Surgery，1971，69：617-625.

[2]Suwanwela C,Suwanwela NA.Morphological classifcation of sincipita encephalomeningoceles[J].J Neurosurg,1972,36(2):201-211.

[3]Zinreich SI,Borders JC,Eisele DW,et al.The utility of magnetic resonace imaging in the diagnosis of intranasal meningoencephaloceles[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,1992,118(11):1253-1256.

[4]David DJ,Proudman TW.Cephaloceles：classification，pathology，and management-a review[J].J Craniofac Surg，1989，13(4)：349-357.

[5]施磊,柳柯,赵宁,等.筛骨垂直板气化合并囊肿感染的临床诊断和治疗分析[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2011，25(7)，312-314.

[6]Paller AS,Pensler JM,Tomita T,et al.Nasal medline masses in infants and children[J].Arch Dermotol,1991,127(3):362-366.

[7]Lee TJ,Huang CC,Chuang CC,et al.Transnasal endoscopic repair of cerebrospinal fluid rhinorrhea and skull base defect:ten-yearexperience[J].Laryngoscope,2004,114(8):1475-1481.

[8]Schick B,Ibing R,Brors D,et al.Long-term study of endonasal duraplasty and review of the literature[J].Ann Otol Rhinol Laryngol,2001,110(2):142-147.

[9]Zweig JL,Carrau RL,Celin SE,et al.Endoscopic repair of cerebrospinal fluid leaks to the sinonasal tract:predictors of success[J].Otolaryngol Head Neck Surg,2000,123(3):195-201.

王昶(1982-)，本科，主治医师，主要从事耳鼻喉方面的研究。△

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10.3969/j.issn.1671-8348.2016.33.035

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1671-8348(2016)33-4714-02

2016-05-28

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