可逆性胼胝体压部病变综合征一例

张书刚，钱 敏，张 尧，余 年，胡 军，逯恒东，陆 杰



可逆性胼胝体压部病变综合征一例

张书刚，钱 敏，张 尧，余 年，胡 军，逯恒东，陆 杰

目的 探讨可逆性胼胝体压部病变综合征的临床特点、磁共振影像学特征、治疗方法及预后。方法 分析1例可逆性胼胝体压部病变综合征的临床资料。结果 本例发病初期主要表现为上呼吸道感染症状，有高热、头痛、头晕、癫痫发作等表现，头颅MRI提示：胼胝体压部孤立性病灶，呈类圆形，增强扫描无强化，经抗病毒、激素治疗2周后症状、体征明显好转，复查头颅MRI胼胝体压部病灶完全消失。结论 可逆性胼胝体压部病变综合征是一种具有多种病因、独特临床影像综合征，临床症状轻微，预后良好。

可逆性；胼胝体综合征；磁共振成像；临床特点

1 资 料

病人，男性，28岁，因“发热1周，发作性肢体抽搐1天”于2016年4月18日入院。于1周前出现感冒，咳嗽、咳痰，伴有发热，最高体温39°C，无明显头痛，在鼓楼医院查血常规示：白细胞计数：6.2×109/L，中性粒细胞73.6%，予以抗感染、抗病毒等处理，发热减轻，感到头部晕胀不适、心前区不适，1 d前上厕所时无明显诱因下出现发作性意识不清、肢体抽搐，伴有双眼上翻，大约持续10 s，查磁共振示：①胼胝体压部信号异常，急性脱髓鞘可能；②脑动脉轻度硬化；③副鼻窦炎。查胸片示：支气管炎合并肺部感染可能，门诊拟“脱髓鞘脑病？”收住入院。

既往否认有“高血压、糖尿病、冠心病”史，否认“肝炎、肺结核”病史，否认外伤及输血史，否认药物及食物过敏史，生于原籍，久居当地，未到过牧区及疫区，无烟酒嗜好，否认毒物及有害物质接触史。否认性病、冶游史。未婚，未育。家族史无特殊。

入院查体：体温37.5℃，心率88次/min，呼吸20次/分，血压109/68 mmHg。律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。双肺呼吸音稍粗，未闻及明显干湿啰音。腹平软，肝脾肋下未及。双下肢无水肿。神经系统检查：神清，精神萎，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0 mm，光反射灵敏，眼球各向运动正常，无眼震，无复视。双侧鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌居中。四肢肌力5级，肌张力正常，四肢腱反射(+)，颈软，无抵抗，脑膜刺激征(-)，感觉及共济检查未见明显异常。时间、地点定向力可，计算力、记忆力正常。

实验室检查：血常规：白细胞计数：3.67×109/L。生化组合：磷0.75 mmol/L；a-羟丁酸脱氢酶205 U/L；前白蛋白143 mg/L；低密度脂蛋白胆固醇1.50 mmol/L；载脂蛋白B0.45 g/L；肌酐53.5 μmol/L；转铁蛋白1.62 g/L；总胆固醇2.75 mmol/L；肌酸激酶201 U/L；载脂蛋白A：0.89 g/L；铁：10.9 μmol/L；尿素：2.62 mmol/L，凝血检查、粪常规、血沉正常。

脑脊液外观无色、透明，有核细胞计数：10×106个/L，脑脊液氯：117.7 mmol/L，脑脊液免疫及细胞学正常，传染病组合正常，自身抗体组合：抗环瓜氨酸肽抗体：14.1 U/mL。

头颅MRI示：胼胝体压部异常信号(图A)。

头颅MR增强示：胼胝体压部异常信号未见明显强化(图B)。

脑电图示：广泛中度异常。

予以阿昔洛韦 0.5 g，每8 h 1次，15 d，地塞米松 10 mg 11 d，未再出现肢体抽搐，无发热、咳嗽、咳痰，无头晕等不适。

住院后第14天复查头颅MRI提示：胼胝体压部异常信号消失(图C)。复查脑电图正常。详见图1。

图1 病人脑电图

3 讨 论

2011年Garcia-Monco等[1]提出了可逆性胼胝体压部病变综合征( reversible splenium lesion syndrome，RESLES)的概念，它是一种病因尚不明确的非特异性脑炎，可继发于一系列疾病，包括感染、代谢性疾病、抗癫痫药物突然停药等，另外，其他疾病伴RESLES的病人也有报道，包括韦尼克脑病[2]、维生素B12缺乏[3]、系统性红斑狼疮[4]和子痫[5]等。

Takanashi[6]总结了54 例日本RESLES 病人，临床表现无特异性，前驱症状表现为发热(94%)、呕吐(25%)、腹泻(15%)、咳嗽(12%)，神经系统症状表现为谵妄(54%)、意识障碍(35%)、癫痫(33%)、头痛、头晕、嗜睡、共济失调等。张扬等[7]汇总的107例RESLES病人中，行脑电图检查者85 例，其中42 例脑电图表现异常，15例表现为局部脑叶慢波，27 例表现为弥漫性慢波，43 例表现正常范围。92例头颅MRI表现为胼胝体压部孤立的椭圆形病灶，5 例表现为胼胝体膝部及压部病灶，3例累及全部胼胝体，6 例病灶累及全部胼胝体及双侧对称性白质，1 例累及胼胝体压部及双侧丘脑，30 d～60 d内复查头颅MRI病灶完全消失。本例病人为青年男性，病前有感冒等前驱感染，急性起病，主要表现为发热、肢体抽搐，实验室检查无明显特异性改变，病程早期病人头颅MRI检查可见胼胝体压部椭圆形的孤立病灶，未见强化，脑电图为中度异常，主要表现为慢波，仅给予抗病毒、激素及对症治疗，半月后复查头颅MRI病灶完全消失，脑电图正常，上述的临床特点和头颅影像学改变符合RESLES的诊断标准。

关于RESLES的发病过程还不十分清楚，其磁共振弥散成像(DWI)表现通常被解释为一过性神经细胞水分子弥散受限。RESLES 被认为是胼胝体压部髓鞘内的兴奋毒性水肿，是由于细胞间隙谷氨酸水平增高所致。但是，还不清楚上述病理机制为何选择性地发生在胼胝体压部(splenium corporis callosi，SCC)。有研究推测病毒性脑炎相关的RESLES发生是因为SCC对病毒性抗原有特异性亲和力，或病毒介导的抗体直接对SCC轴突膜上受体施加作用[8-10]。

RESLES治疗方面无特殊，预后较好。可应用糖皮质激素、抗癫痫药物、抗病毒药物或静脉注射免疫球蛋白(IVIG)，部分病人不采取针对脑炎和(或)脑病的特异性治疗，亦可于发病1个月内完全恢复。本例病人于上呼吸道感染后并发头晕、脑电图中度异常、胼胝体压部局限性异常信号，无电解质紊乱，未应用抗癫痫药物，经抗病毒和糖皮质激素治疗后症状逐渐好转，复查头颅MRI显示胼胝体压部异常信号完全消失，与文献报道的感染诱发特点完全相符。

可逆性胼胝体压部病变综合征是一种新型临床影像综合征，具有独特的临床影像学表现，病因复杂、发病机制不清，若非由严重疾病所致，一般预后较好。目前国外对这种疾病报道较多，而在国内还没有引起足够的认识，因此临床医生应加强对此病的认识，避免造成误诊及过度医疗。

[1] Garcia-Monco JC，Cortina IE，Ferreira E，et al.Reversible splenial lesion syndrome(RESLES)：what’s in a name? [J].J Neuroimaging，2001，21：e1-e14.

[2] Loh Y，Watson WD，Verma A，et al.Restricted diffusion of the splenium in acute Wernicke’s encephalopathy[J].J Neuroimaging，2003，15(4)：373.

[3] Kori S.Hyperintense splenium in vitaminB12deficiency[J].Neurol India，2005，53(3)：377 -378.

[4] Appenzeller S，Faria A，Marini R，et al.Focal transient lesions of the corpuscallosum in systemic lupus erythematosus[J].Clin Rheumatol，2006，25(4)：568 -571.

[5] Chen Z，Xu M，Shang D，et al.A case ofreversible splenial lesions in late postpartum preeclampsia[J].Intern Med，2012，51(7)：787 -790.

[6] Takanashi J.Two newly proposed infectious encephalitis.Encephalopathy syndromes[J].Brain Dev，2009，31：521-528.

[7] 张扬，陈为安，毕涌，等．107 例伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎/脑病临床分析[J]．中华全科医学，2014，12：875-878.

[8] Tada H，Takanashi J，Barkovich AJ，et al.Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible spleniallesion[J].Neurology，2004，63：1854.

[9] Takanashi J，Barkovich AJ，Yamaguchi K，et al.Influenza-associated encephalitis/encephalopathy with a reversible lesion in the splenium of the corpus callosum：a case report and literature review[J].Am J Neuroradiol，2004，25：798.

[10] Yamashita S，Kawakita K，Hosomi N，et al.Reversible magetic resonance imaging changes associated with hypoglycenia，Case report [J].Neurol Med Chir (Tokyo)，2010，50：651.

(本文编辑王雅洁)

南京市卫生青年人培养工作第三层次培养对象(No.QRX11199)；南京市卫生局(No.YKK14101)

南京医科大学附属脑科医院 (南京 210029)，E-mail：sgzhang2003@163.com

引用信息：张书刚，钱敏，张尧，等.可逆性胼胝体压部病变综合征一例[J].中西医结合心脑血管病杂志，2016，14(21)：2591-2592.

R743.4 R255

C

10.3969/j.issn.1672-1349.2016.21.045

1672-1349(2016)21-2591-02

2016-06-01)