IgA天疱疮一例

赵　文, 彭琳琳，曹玉平

IgA天疱疮一例

赵文, 彭琳琳，曹玉平

天疱疮，IgA

临床资料

患者，女，32岁。因周身反复红斑、脓疱伴瘙痒11年，于2016年5月10日首次就诊。11年前，患者首次妊娠3个月时，躯干出现散在粟粒大小丘疹、脓疱，伴明显瘙痒，逐渐增多加重；可在一段时间内自愈，但反复有新发脓疱，夏重冬轻，进食鸡蛋或辛辣食物后皮损加重，最多时达10余处皮损；2年前第2次妊娠数月后皮损明显增多，全身出现大量丘疹、脓疱、红斑，以躯干为著，伴明显瘙痒，愈后留有瘢痕或色素沉着，黏膜处无受累。足月剖宫产后未缓解，哺乳11个月，皮损持续加重，停止哺乳后来诊，未系统治疗。皮损发作与食用面食无明显相关性。患者自起病以来无发热及关节痛。既往体健，有花粉过敏史（具体花粉种类不详）。否认其他疾病史，否认肝炎结核等传染病史，否认药物及食物过敏史，无家族史。皮肤科情况：躯干、四肢大量粟粒至指甲盖大小丘疹、红斑及脓疱，腰背部尤著，有多个新发粟粒大小脓疱，脓疱基底有红晕，疱壁略松弛，部分脓疱排列呈花环样，中央结痂，前胸及乳房多处搔抓后遗留结痂、瘢痕及色素沉着（图1）。实验室及辅助检查：血、尿常规，肾功及红细胞沉降率均正常；谷氨酸转氨酶45.8 U/L（正常值7～40U/L），碱性磷酸酶133.7 U/L（35～100U/L），C3 1.82 g/L（0.8～1.6 g/L），C4正常，免疫球蛋白IgG 18.03 g/L（6.5～16 g/L），IgA、IgM均正常。皮损组织病理示：表皮内疱，位于棘层，疱内可见大量中性粒细胞和少许嗜酸粒细胞，真皮浅层血管周围中等量中性粒细胞、淋巴细胞和少许嗜酸粒细胞浸润（图2）；直接免疫荧光IgA棘细胞间网状沉积（图3），IgG、IgM、C3均阴性。诊断：IgA天疱疮。治疗：组织病理结果未出前给予左西替利嗪胶囊5 mg每日1次口服，高锰酸钾洗浴，中药连柏煎剂（蛇床子、黄柏、黄连、马齿苋等，治则清热、凉血、止痒）及复方曲安萘德搽剂每日2次外用。治疗2周后，背部皮损明显消退，瘙痒缓解，但胸腹及双大腿内侧新发数个粟粒大小脓疱，脓疱无集簇、无扩大，无花环状，伴明显瘙痒。确诊后给予雷公藤多苷20 mg、复方甘草酸苷胶囊（甘草酸苷25 mg、甘氨酸25 mg、DL-蛋氨酸25 mg）2粒每日3次口服，外用药仍延用前方案，2周后所有皮损完全消退，遗留色素沉着；遂口服药量减半，2周后停药。目前随访1个月余，皮损无复发。

讨论

图1　IgA天疱疮患者躯干部皮损

IgA天疱疮临床较少见，是一种自身抗体以IgA为主的自身免疫性的水疱、脓疱病[1,2]。分两个亚型，角层下脓疱性皮病型脓疱位于表皮上部，直接免疫荧光IgA沉积于表皮上部细胞间，其靶抗原为桥黏素蛋白；表皮内嗜中性皮病型水疱、脓疱位于表皮下部或全层，直接免疫荧光IgA网状沉积于整个表皮细胞间，其靶抗原尚不清楚[2]，有个案报告为桥粒芯糖蛋白3[3]，有文献认为可能为非桥粒细胞表面蛋白[4]。

图2　IgA天疱疮患者皮损组织病理（HE染色）

图3　IgA天疱疮患者皮损直接免疫荧光

本例患者临床特点是长期躯干非皱褶部位的瘙痒性小脓疱，排列成小花环状，中央结痂，呈向日葵样形[5]，黏膜不受累，无水疱。含有大量中性粒细胞的脓疱位于表皮中下部，直接免疫荧光IgA网状沉积于表皮全层，符合表皮内嗜中性皮病型IgA天疱疮的诊断；复方甘草酸苷及雷公藤多苷治疗效好。与常见IgA天疱疮不同的是：本例患者为青年女性，发病及病情加重与两次妊娠有明确相关性，并且产后哺乳期更为严重。所查阅的文献中仅有1篇为妊娠期角层下脓疱性皮病型IgA天疱疮[6]。妊娠与哺乳是否是本病的诱因有待进一步研究。

本病需要与IgA/IgG脓疱型天疱疮、疱疹样脓疱病及妊娠类天疱疮相鉴别。IgA/IgG脓疱型天疱疮是一类新报道的尚有争议的天疱疮，有认为是不典型天疱疮[7]，有认为是寻常型或落叶型天疱疮与IgA天疱疮的重叠[8]，除与各型天疱疮相同的临床表现之外，还可以出现瘙痒性脓疱，直接免疫荧光IgA、IgG同时在表皮细胞间网状沉积[7-10]，血清中同时存在IgA和IgG抗体[7,9,10]。疱疹样脓疱病多见于中年孕妇，皮肤皱褶处群集环形排列小脓疱，反复出现新脓疱，伴明显发热等全身症状，组织病理有表皮内Kogoj小脓疡，无免疫球蛋白沉积。妊娠类天疱疮是发生在妊娠或产褥期，四肢及腹部红斑、水疱，瘙痒剧烈，分娩后自行缓解，再次妊娠可复发，组织病理示表皮下大疱，疱内有较多嗜酸粒细胞，表、真皮可见局灶性嗜酸性海绵样水肿，直接免疫荧光C3沉积于基膜带，少量伴IgG沉积。

本病首选药为氨苯砜，但由于本院无药，且患者拒绝泼尼松片口服，故选择复方甘草酸苷胶囊及雷公藤多苷片。复方甘草酸苷具有抗炎、增强糖皮质激素的抑制应激反应的作用，并可以选择性阻碍花生四烯酸代谢中部分酶的活化；雷公藤多苷片有抗炎、免疫抑制作用，可使免疫球蛋白下降，免疫复合物降低，抑制体液免疫亢进。二者联合治疗，起效迅速，皮损消退、瘙痒消失。IgA天疱疮有反复发作的特点，但本例患者临床治愈后，由于随诊时间较短，尚未出现复发，治疗的远期效果有待于长期随访观察。

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（本文编辑祝贺）

A case of IgA pemphigus

R758.66

B

1674-1293(2016)05-0342-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160518

116021，大连市皮肤病医院皮肤科（赵文，彭琳琳，曹玉平）

赵文，女，主任医师，研究方向：皮肤科治疗及脱发，E-mail: wingdl2007@hotmail.com

（2016-06-29

2016-07-22）