主动脉缩窄并主动脉弓发育不良的超声诊断价值

孙真真++霍亚玲++王丹

【摘要】目的 探讨先天性主动脉缩窄并主动脉弓发育不良的超声诊断价值。方法 选取我院2015年1月～12月收治的主动脉缩窄并主动脉弓发育不良患儿18例的作为研究对象，分析二维、彩色多普勒及频谱多普勒超声图像特点，并与CTA及手术结果进行对比分析。结果 本组患儿中，胸骨上窝主动脉弓切面显示主动脉横弓部及弓降部管径变窄，较窄处内径约2.1 mm，主动脉弓内径/膈肌处降主动脉胸段内径<0.5，为主动脉弓发育不良；频谱多普勒收缩期于狭窄处录及高速血流信号，发育不良处血流速度均在正常范围内。超声诊断结果与CTA及手术结果相符。结论 超声心动图对主动脉缩窄并主动脉弓发育不良具有较高的诊断准确率，临床可通过缩窄的部位、长度和内径确定手术方案。

【关键词】主动脉缩窄并主动脉弓；发育不良；超声诊断

【中图分类号】R725.4 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2016.17.0.02

主动脉缩窄（coarctation of aorta，COA）通常指主动脉弓的峡部（左锁骨下动脉开口远端）发生的管腔局限性狭窄，可单独存在或伴有其他畸形[1]，当伴有主动脉横弓部较长狭窄时，成为主动脉弓发育不良（hypoplastic aortic arch）。未经治疗的COA患者自然预后差，平均死亡年龄34岁，75%的患者死于46岁之前[2]。因此早期诊断和治疗COA对患儿的生存率至关重要。COA是否合并主动脉弓发育不良，涉及到手术路径及手术方案的制定，因此术前明确诊断对主动脉缩窄矫治术意义重大，本文对18例合并主动脉弓发育不良的COA患儿的超声图像进行分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取我院2015年1月～12月收治的主动脉缩窄并主动脉弓发育不良患儿18例的作为研究对象，其中男11例，女7例。年龄12天～8岁，平均年龄（2±0.5）岁，16例经手术证实，2例经CTA确诊。患儿均因心脏杂音疑诊为先天性心脏病就诊，表现为呼吸急促、多汗、发绀。

1.2 仪器和方法

采用Philips IE33超声诊断仪，探讨频率1～5 MHZ或4～12 MHZ。患儿仰卧位，于安静状态下对心脏行胸骨上窝、胸骨旁、心尖部及剑突下常规检查，观察心内结构、大动脉连接关系及合并心内畸形，胸骨上窝切面重点观察主动脉横弓部及弓降部的形态、内径及血流；剑突下于降主动脉入膈肌处测量降主动脉胸段内径。并对手术及CTA结果进行随访。

2 结 果

2.1 二维超声诊断结果

左房左室明显增大，左室壁弥漫性对称性增厚，升主动脉扩张，搏动增强。胸骨上窝主动脉弓长轴切面探查，12例为自左颈总动脉发出后主动脉横弓部至降部发育不良，降主动脉远端局限性缩窄，较窄处内径约3～4 mm；6例主动脉弓部左颈总动脉至左锁骨下动脉远端内径明显狭窄，约2.1～3.8 mm，主动脉弓内径/膈肌处降主动脉胸段内径<0.5。本组患儿中，2例合并右室双出口、8例合并室间隔缺损，5例合并房间隔缺损，14例合并动脉导管未闭，4例合并主动脉瓣两叶畸形。

2.2 多普勒超声检查

于缩窄部位近端，CDFI可显示为暗淡血流，通过狭窄部位，CDFI录及五彩镶嵌高速血流信号，血流束最窄部位即为狭窄部位；频谱多普勒于狭窄部位近端血流速度减低，狭窄处及其远端可录及高速收缩期湍流频谱，流速>2.0 m/s。

3 讨 论

主动脉缩窄是一种常见的小儿先天性疾病，国内报道约占1%～3%，男多于女，男女之比（4～5）：1[2]，主动脉缩窄最常发生于左锁骨下动脉远端、动脉导管或峡部，部分可合并主动脉弓发育不良，狭窄处管腔内径狭窄甚至闭塞，血流明显受阻。COA的发病原因不明，有人认为系动脉导管纤维化闭锁过程中波及主动脉峡部或主动脉峡部过度狭窄所致，亦有人认为与胚胎期血液循环有关，胚胎期胎儿血流分布不均，由于接受来自导管的血流，通过峡部的血流减少，使得主动脉峡部变细或狭窄。部分COA患儿合并主动脉发育不良，刘芳等[3]报道了15年间确诊的96例主动脉缩窄患者，其中16例伴有主动脉弓发育不良，此类患儿手术风险高，术后狭窄的复发率高，因此术前明确诊断至关重要。

主动脉缩窄常合并其他心脏畸形，本组病例中，2例合并右室双出口、8例合并室间隔缺损，5例合并房间隔缺损，14例合并动脉导管未闭，4例合并主动脉瓣两叶畸形。当合并动脉导管未闭时，于大动脉水平显示为双期双向分流血流，频谱多普勒测定主动脉缩窄处血流速度在正常范围。国外文献报道，30%～85%合并二叶主动脉瓣畸形[4]。超声心动图对COA的诊断，主要经胸骨上窝主动脉弓长轴切面，显示主动脉横弓部及弓降部明显狭窄，发育不良的范围可自无名动脉至左颈总动脉起始后，发育不良主动脉弓的内径/膈肌处降主动脉胸段内径<0.5[5]。主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良时，需与单纯性主动脉缩窄、主动脉弓离断及主动脉双弓相鉴别。单纯性主动脉缩窄常发生于弓降部，为局限性或管状狭窄，频谱多普勒于狭窄处录及高速湍流血流频谱；主动脉弓离断可与主动脉横弓部发育不良并存，表现为升主动脉至横弓部发出头臂动脉、左颈总动脉或左锁骨下动脉后未向下明显延续，主动脉弓与降主动脉连续中断，仅见一盲端。主动脉双弓表现为主动脉弓向前达气管分为左右两个主动脉弓，包绕气管和食管，延伸达食管后合并而进入降主动脉，本病超声心动图受气管影响很难明确诊断，需借助CTA确诊。

综上所述，超声心动图作为一种经济有效、无创伤性的检查手段，是主动脉缩窄并主动脉弓发育不良最佳的检查手段，胸骨上窝主动脉弓长轴可获得满意的切面图像，结合彩色多普勒及频谱多普勒超声检查的典型表现，约90%以上的病例可明确诊断[6]。对主动脉弓缩窄患儿的检查，应注意主动脉弓的发育情况，以免造成漏诊。

参考文献

[1] 郑春华，王春燕，邓风平.超声心动图诊断主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的价值[J].中华超声影像学杂志，2010：19（5）：386-388.

[2] 杨思源，陈树宝，主编.小儿心脏病学.第四版[M].北京：人民卫生出版社，2012：383-389.

[3] 刘 芳，黄国英，梁雪村，等.主动脉缩窄96例临床分析[J].中华医学杂志，2006：86（26）：1854-1856.

[4] Feltes TF，Bacha E，Beekman RH 3rd，et al.Indications for cardiac catheterization and intervention in pediatric cardiac disease：a scientific statement from the American Heart Association.Circulation，2011，123：2607-2652.

[5] Kiraly L，Mogyorossy G，Szatmari A，et al.Hypoplastic aortic arch in newborns rapidly adapts to postcoarctectomy circulatory conditions.Heart，2005，91：233-234.

[6] 姬 玲.主动脉缩窄超声诊断分析[J].中国卫生标准管理，2014：5（18）：108-109.

本文编辑：刘帅帅