头皮木村病一例

许功军　许经纶　周小花　吕香花　刘冬梅　蒋亦秀



头皮木村病一例

许功军许经纶周小花吕香花刘冬梅蒋亦秀

临床资料患者，男，61岁。因左枕部肿块、痒7年余，于2011年2月到我院住院治疗。7年前无明显诱因下患者发现左侧枕部起一蚕豆大肿块，高出皮面，色红，伴瘙痒，未予治疗，肿块缓慢增大，反复搔抓，肿块表面毛发脱落。既往无鼻炎、哮喘、风湿病、肾病史，家族中无类似疾病患者。

体检：一般情况可，各系统检查无异常，全身浅表淋巴结未触及。皮肤科情况：左侧枕部见一淡褐色肿块，约10 cm×8 cm×3.5 cm，高出皮面，边界清楚，表面轻度苔藓化，毛发脱落，伴细小鳞屑，无破溃，质中偏软，底部有浸润感，与皮肤黏连，活动度差，无触痛及压痛(图1)。实验室检查：血常规WBC 10.0×109/L，L 0.167，E 0.237，嗜酸粒细胞计数2.37×109/L(正常值0～0.7×109/L)，PLT 351×109/L；血清IgE>2500 IU/L(正常值0～100.0 IU/L)；生化LDH 290 U/L(正常值109～245 U/L)，HBDH 193 U/L(正常值72～182 U/L)，TG 2.32 mmol/L(正常值0.565～1.71 mmol/L)；自身免疫抗体SSA弱阳性；尿、大便常规、大便找寄生虫卵、免疫球蛋白、补体、肿瘤标记物检测均正常，乙肝表面抗原、梅毒及HIV检测阴性，胸片、心电图、彩超无特殊异常。组织病理检查：表皮轻度增生，真皮浅深层见大量团块状淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润，毛细血管增生、扩张，间质内胶原纤维增生、纤维化(图2、3)。患者拒绝行骨髓穿刺检查。结合临床表现、组织病理及实验室检查，诊断：木村病。

治疗：入院后给予甲泼尼龙针40 mg/d，复方甘草酸甘片50 mg日3次，沙利度胺片50 mg日3次、盐酸左西替利嗪片等抗组胺药，外用糖皮质激素软膏等治疗，枕部肿块略缩小，躯干、四肢皮疹较前改善，10天后血嗜酸粒细胞计数降至正常水平，患者好转出院。

图1左侧枕部见一淡褐色肿块，高出皮面，边界清楚，表面轻度苔藓化，毛发脱落，伴细小鳞屑图2表皮轻度增生，真皮浅深层见大量团块状淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润，毛细血管增生、扩张，间质内胶原纤维增生、纤维化(HE,×40)图3真皮内见大量嗜酸粒细胞及淋巴细胞浸润(HE,×100)

讨论木村病(kimura’s disease，KD)又称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿，是一种良性的淋巴组织增生性疾病，绝大多数见于东方人，如日本、中国、新加坡等，而在我国又多见于河北、内蒙、新疆、湖南等地[1]。KD的病因和发病机制尚不明确，目前多数学者认为本病属于特异性变态反应引起的组织增生性反应，也有学者认为与慢性感染有关[2]。最近研究发现木村病与IgG4相关性疾病可能存在一定联系[3]，同时发现Th2细胞中CD45RO+CD62L+CD4+T细胞亚群可能参加木村病的发生[4]。

本病多见于亚洲中、青年男性，临床表现以无痛性的皮下肿块为主，一般直径3～10 cm，好发于头颈部及四肢，为慢性、良性病变，能自行消退，也有反复消长者[5]；多无自觉症状，有时伴剧烈瘙痒，常伴有过敏性疾病，如鼻炎、哮喘、湿疹等[6]，同时可累及肾脏，多呈肾病综合征表现。实验室检查外周血嗜酸粒细胞比例及计数明显升高，血清IgE水平明显升高。嗜酸粒细胞阳离子蛋白可作为判断病情活动的一个指标。典型组织病理特征为：病变范围广泛，可累及真皮及皮下，表现为炎细胞增生和浸润，形成广泛的淋巴滤泡样结构，大量嗜酸粒细胞浸润，可见嗜酸微脓肿形成，毛细血管增生，伴有不同程度的纤维化。本例患者虽未见典型的淋巴滤泡样结构及皮下组织受累，但结合临床、实验室检查及病理表现，木村病诊断明确。本病需与嗜酸粒细胞性白血病、嗜酸性粒细胞增多综合征、嗜酸性粒细胞性蜂窝织炎、嗜酸性脂膜炎、嗜酸性筋膜炎等鉴别，主要需与嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生(ALHE)鉴别。既往认为ALHE与木村病是同一疾病的不同亚型，但前者好发于中青年女性，一般无系统症状，皮损为棕色、粉红或暗红色丘疹或结节，血嗜酸粒细胞计数及IgE水平多在正常范围，组织病理见病变范围较局限，很少累及皮下，以薄壁和厚壁血管增生为主，血管内皮细胞肿胀，呈“鞋钉”样突向管腔，很少见到淋巴滤泡样结构及嗜酸性微脓肿，间质纤维化少见。

目前本病的治疗有手术切除、局部放疗、糖皮质激素、免疫抑制剂、氨苯砜等，但都有一定局限性，皮损易复发。该病例予糖皮质激素、沙利度胺等治疗后，病情能控制，肿块略缩小，糖皮质激素逐渐减量，目前仍在随访中。

[1] 程茂杰,常建民.木村病[J].中华皮肤科杂志,2010,43(3):218-220.

[2] 韩莉,马俊平,马东来.头皮木村病[J].临床皮肤科杂志,2012,41(8):475-477.

[3] Chopinaud M, Morice C, Comoz F, et al. An atypical form of Kimura's disease[J]. Ann Dermatol Venereol,2013,140(11):699-703.

[4] Yamazaki K, Kawashima H, Sato S, et al. Increased CD45RO+ CD62L+ CD4+ T-cell subpopulation responsible for Th2 response in Kimura's disease[J]. Hum Immunol,2013,74(9):1097-1102.

[5] 田立红,陈翔.木村病1例[J].中国麻风皮肤病杂志,2005,21(9):737-739.

[6] 胡荣膺,王雷,高天文.木村病1例[J].中国皮肤性病学杂志,2009,23(10):657-658.

(收稿：2014-03-12)

浙江省金华市第五医院,金华,321000