21例乳头肌肥厚型心肌病的临床特点分析

刘博，马爱群

21例乳头肌肥厚型心肌病的临床特点分析

刘博，马爱群

目的：探讨乳头肌肥厚型心肌病的临床特点及心脏磁共振诊断特征分析。

方法：搜集2013-01至2015-12期间在陕西省人民医院确诊的21例乳头肌肥厚型心肌病患者（乳头肌肥厚型心肌病组）的临床资料，其中男性18例，女性3例，进一步行心脏磁共振检查。并与同期无心血管疾病的50例受试者（对照组）行对比分析。

结果：乳头肌肥厚型心肌病的临床症状主要有胸闷、气短、胸痛，伴有二尖瓣听诊区收缩期杂音；心电图检查可正常或者T波倒置；心脏磁共振检查特征是1/2的乳头肌直径超过1.1 cm。两组的甘油三酯、左心房前后径、室间隔厚度、E峰与A峰比值（E/A）、E峰减速时间（EDT）存在差异，有统计学意义（P＜0.05）。

结论：乳头肌肥厚型心肌病临床表现缺乏特异性，发病率及临床意义仍有待确定。

心肌病，肥厚型；磁共振成像；乳头肌肥厚

Abstract

Objective: To explore the clinical and magnetic resonance imaging （MRI） features of papillary musclehypertrophic cardiomyopathy.

Methods: Our research contained 2 groups: Papillary muscle hypertrophic cardiomyopathy group， n=21 patients treated in our hospital from 2013-01 to 2015-12 including 18 male and 3 female； Control group， n=50 subjects without cardiovascular disease those were confirmed by our hospital at the same period of time. Clinical and MRI examinations were conducted in all patients， the findings were compared between 2 groups.

Results: Compared with control subjects， papillary musclehypertrophic cardiomyopathy patients had the main symptoms of shortness of breath， chest tightness and pain； associated with systolic murmur； ECG could be normal or with T wave inversion； cardiac MRI showed that 1/2 papillary muscle diameter＞1.1cm. Blood levels of triglyceride， left atrial diameter， inter-ventricular septum thickness， the values of E/ A and EDT were statistically different between 2 groups， all P＜0.05.

Conclusion: Clinical features of papillary muscle hypertrophic cardiomyopathy were lack of specificity， the morbidity and clinical significance should be further investigated.

2014版欧洲心脏病学会（ESC）肥厚型心肌病的诊治指南认为当出现左心室壁增厚且不能单独由心脏负荷增加来解释时，即可认为是肥厚型心肌病。乳头肌作为左心室的解剖结构，在肥厚型心肌病中尚缺乏系统的观察。乳头肌肥厚型心肌病作为肥厚型心肌病的一种亚型，既往以个案方式报道，国内尚少见相关研究报道。随着心脏磁共振（MR）技术的广泛应用，越来越多的乳头肌肥厚型心肌病被确诊。本研究针对乳头肌肥厚型心肌病进行相关研究，探讨乳头肌肥厚型心肌病的临床特点及MR诊断特征。

1　资料与方法

患者资料：2013-01至2015-12在陕西省人民医院住院行超声心动图或MR检查者13711例，最后诊断乳头肌肥厚型心肌病患者21例（乳头肌肥厚型心肌病组），男性18例，女性3例，平均年龄（48.2±9.5）岁。与同期排除心血管疾病的健康人受试者50例（对照组）进行对比研究，男性45例，女性5例，平均年龄（50.2±8.6）岁。

病史采集：入院第2日清晨进行血常规，肝脏、肾脏功能、血脂、血糖、B型利钠肽（BNP），以及12导联心电图、X线胸片、超声心动图检查。

超声心动图检查：以在静息态和Valsava动作时行经胸2D超声心动图和多普勒超声心动图检查，分别在患者坐位、半仰卧位以及站立位进行，观察到激发的流出道压差，采用2D短轴观察检测左心室节段从基底部到心尖最大舒张期室壁厚度。并对左心室舒张功能进行综合评价，包括二尖瓣流入血流的脉冲多普勒检查、二尖瓣环组织多普勒速度成像、肺静脉血流速度、肺动脉收缩压和左心房大小和容积的测定。

MR检查：扫描体位主要包括左心室水平长轴（四腔位）、左心室垂直长轴（两腔位）、左心室垂直长轴（两腔位）以及多层面左心室短轴等。选择快速自旋回波技术、平衡稳态自由进动技术的MR电影序列、速度编码的MR电影序列、MR心肌标记技术、对比剂延迟增强扫描技术。

乳头肌肥厚型心肌病诊断标准：至少1个乳头肌在垂直或者水平直径超过1.1 cm［1］。

排除标准：合并冠心病、高血压、糖尿病、先天性心脏病、自身免疫性疾病、肿瘤等其他慢性疾病。

2　结果

21例乳头肌肥厚型心肌病患者临床症状：主要以胸闷、胸痛、气短为主，二尖瓣听诊区均可闻及收缩期杂音。其中有4例（19%）患者有肥厚型心肌病家族史。心电图正常者14例，6例患者存在多导联T波倒置，1例患者可见u波，19例患者不伴有左心室流出道梗阻，2例患者伴有流出道梗阻。

两组患者的基本情况比较（表1）：两组间甘油三酯、左心房前后径、室间隔厚度、E峰与A峰比值（E/A）、E峰减速时间（EDT）比较，差异有统计学意义（P＜0.05）。

表1　两组患者的基本情况比较

表1　两组患者的基本情况比较

注：与对照组相比*P＜0.05

项目　　对照组（n=50）乳头肌肥厚型心肌病组（n=21）一般情况年龄 （岁）　50.2±8.6　48.2±9.5男性［例 （%）］　45 （90.0）　18 （85.7）体重指数 （kg/m2）　26.56±4.27　25.53±4.1生化指标总胆固醇 （mmol/L）　4.88±1.11　4.64±1.09低密度脂蛋白胆固醇 （mmol/L）　2.36±0.89　2.43±0.78高密度脂蛋白胆固醇 （mmol/L）　1.16±0.29　1.14±0.28甘油三酯 （mmol/L）　1.76±0.71　1.98±0.77*空腹血糖 （mmol/L）　5.64±2.01　5.38±1.88 B型利钠肽 （ng/ml）　64.23±10.55　71.20±11.87超声心动图指标左心房前后径 （mm）　35.12±4.37　37.86±5.63*左心室舒张期前后径 （mm）　46.56±4.11　49.61±5.01左心室射血分数 （%）　64.39±6.19　62.12±5.43室间隔厚度 （mm）　10.11±2.42　12.82±3.21*E峰与A峰比值　1.45±0.26　0.80±0.18*E峰减速时间 （ms）　110.3±21.6　172.1±32.7*

以1例男性患者为例，55岁，因“胸闷、气短不适1年”入院，查体：心尖部可闻及3/6级收缩期杂音。心电图检查正常，运动负荷试验阳性，超声心动图及左心室造影检查均提示室间隔基底部增厚约14 mm，以“肥厚型心肌病？”诊断收住院。入院后冠状动脉CT造影（CTA）检查阴性，进一步行MR检查，发现前乳头肌舒张末期最大直径1.1 cm，诊断乳头肌肥厚型心肌病（图1-4）。

图1　 正常心电图

图2　 心电图运动负荷试验阳性

图3　 左心室超声造影显示室间隔基底部增厚， 约14 mm

图4　 心脏磁共振左心室短轴平面（箭头所示肥大的前乳头肌横径=1.2 cm）

3　讨论

心肌异常肥厚是肥厚型心肌病最为典型的特征，通常认为舒张末期室壁厚度≥15 mm和（或）肥厚室壁与正常室壁厚度比值≥1.5，即可诊断肥厚型心肌病。2014年ESC对于肥厚型心肌病的定义有所扩大，对于基因、遗传、心肌淀粉样变性甚至衰老均可系肥厚型心肌病的病因。根据左心室肥厚部位形态学上可分为室间隔肥厚型心肌病、心尖部肥厚型心肌病及乳头肌型肥厚型心肌病［2］，室间隔肥厚型心肌病及心尖部肥厚型心肌病已见大量文献报道，但对于乳头肌肥厚型心肌病仅限于个案报道。

室间隔肥厚型心肌病大部分室间隔和左心室前壁同时受累，基底段尤其明显，约占70%室间隔基底段肥厚通常会引起左心室流出道狭窄及梗阻。心尖部肥厚型心肌病表现为乳头肌水平以下的心尖部心肌肥厚，约占肥厚型心肌病发病率的10%，日本人多见，典型的病例表现为心尖部均匀对称性增厚引起左心室变形，出现类似扑克牌中“黑桃尖”的表现［3］。乳头肌型肥厚型心肌病发病率较低，ker等［4］报道在6 731例超声心动图中发现29例乳头肌型肥厚型心肌病，定义为左心室至少有1个乳头肌舒张末径最大直径≥1.1 cm。目前有文献认为单纯乳头肌肥厚与不明原因的猝死具有相关性［1］。

本研究发现乳头肌型肥厚型心肌病临床症状主要以胸闷、胸痛、气短为主要症状，二尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音，临床特点缺乏特异性。心电图检查可正常或者出现T波倒置，与既往发表文献相一致［4-6］。MR检查可发现其他检查遗漏的乳头肌肥厚的表现，目前临床上缺乏特异性治疗，因可能导致不明原因的猝死需要动态观察。

因乳头肌肥厚型心肌病发病率较低，既往文献主要以个案为主。随着影像学技术的进步，这一类疾病逐渐被临床医生所重视。因缺乏相应的诊断经验，经常被误诊或者漏诊。本研究纳入的研究对象较少，仍需进行多中心、大样本的研究。其发病率及临床意义仍需进一步验证。

［1］ Uhm JS， Youn JC， Lee HJ. Accessorypapilliary muscles and papillary muscle hypertrophy are associated with sudden cardiac arrest of unkown cause. Inte J Cardiol， 2015， 197: 285-291.

［2］ Maron MS. Clinical utility of cardiovascular magnetic resonance in hypertrophic cardiomyopathy. J Cardiovasc MagnReson， 2012， 14: 13.

［3］ 罗晓亮， 高晓津， 崔晓， 等. 心尖肥厚型心肌病患者的心律失常特点及预后影响因素的分析. 中国循环杂志， 2015， 30: 525-528.

［4］ Ker J. Solitary papillary muscle hypertrophy: a new choelectrocardiographic syndrome？ A case report. Angiology， 2007， 58: 502-503.

［5］ Correia A， Pinho T， Madureira A， et al. Isolated papillary muscle hypertrophy: a variant of hypertrophic cardiomyopathy？ Do not miss a hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J Cardiovasc Imaging， 2013，14: 296.

［6］ To AC， Lever HM， Desai MY. Hypertrophied papillary muscles as a masquerade of apical hypertrophic cardiomyopathy. J Am Cardiol，2012， 59: 1197.

Clinical Feature Analysis of Papillary Muscle Hypertrophic Cardomyopathy in 21 Patients

LIU Bo， MA Ai-qun.
Department of Cardiology， Shaanxi Provincial People’s Hospital， Xi’an （710061）， Shaanxi， China
Corresponding Author:LIU Bo， Email:liuboxnk@126.com

Cardomyopathy， hypertrophic； Magnetic resonance imaging； Papillary muscle hypertrophy（Chinese Circulation Journal， 2016，31:878.）

2016-03-06）

（编辑：许菁）

710061 西安市，陕西省人民医院 心内科（刘博）；西安交通大学第一附属医院 心内科（马爱群）

刘博 主治医师 硕士 主要从事心脏介入学研究 Email:liuboxnk@126.com 通讯作者：刘博

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A

1000-3614（2016）09-0878-03 doi:10.3969/j.issn.1000-3614.2016.09.012