少见部位心脏黏液瘤的多层计算机断层摄影术和超声心动图诊断评价

李炜，夏娟，孙庆军，马小静 ，王黎，陈鑫，熊青峰，彭志远

少见部位心脏黏液瘤的多层计算机断层摄影术和超声心动图诊断评价

李炜，夏娟，孙庆军，马小静 ，王黎，陈鑫，熊青峰，彭志远

目的：通过分析心脏多发或少见部位黏液瘤患者的影像学资料，探讨多层计算机断层摄影术（MSCT）和超声心动图对其联合检查的必要性。

方法：收集我院2003-02至2015-12经手术证实的14例多发和非起源于左心房卵圆窝的心脏黏液瘤，分析其MSCT征象，并与超声心动图结果对照。

结果：14例患者中超声心动图明确诊断12例，准确率约85.7%；MSCT诊断11例，准确率约84.6%。术前超声心动图和MSCT对此类多发或非常规位置起源心脏黏液瘤的诊断准确率基本相当且优势互补，超声心动图对于瘤体的运动、瘤蒂的位置、形态和附着点判断优于MSCT。而MSCT可同时排除有无肺动脉栓塞以及冠状动脉病变。

结论：多发或起源少见部位的心脏黏液瘤既有着与常规单发左心房黏液瘤相似的影像学表现，又有其特殊征象，两种检查方法密切结合，可对此类疾病及其并发症诊断达到较高的水平，为手术创造良好条件。

心脏黏液瘤，多发 ；体层摄影术，X线计算机

Abstract

Objective: To explore the necessity of multi-slice CT （MSCT） and echocardiogram in diagnosing multiple cardiac myxoma or myxoma originated from special site of heart via analyzing medical imaging features.

Methods: A total of 14 patients with multiple cardiac myxoma or myxoma not originated from left atrium fossa ovale were studied； the patients had operation confirmed diagnosis in our hospital from 2003-02 to 2015-12， the imaging features of MSCT and echocardiography were analyzed and compared.

Results: There were 12/14 patients diagnose by echocardiography with the accuracy of 85.7% and 11 patients diagnosed by MSCT with the accuracy of 84.6%. MSCT and echocardiography had similar pre-operative accuracy and complimentary advantages for diagnosing multiple cardiac myxoma or myxoma not originated from regular site of heart. Echocardiography was superior for examining the motion， pedicle position， shape and attachment point of cardiac myxoma； MSCT may exclude pulmonary embolism and coronary artery disease at meanwhile.

Conclusion: Unconventional cardiac myxoma not only has similar image signs to typical single myxoma from left atrium， but also has the specific features； MSCT combining echocardiogram examinations could make more accurate diagnosis and provide a better condition for surgical treatment.

（Chinese Circulation Journal， 2016，31: 844.）

心脏黏液瘤是临床上最常见的良性心脏肿瘤，有其特定的好发部位和典型的影像学特征，一般术前诊断不难，但临床往往发现一些较少见的病例，表现为非卵圆窝起源、多发、有家族发病倾向以及手术切除后易复发等特点，如何做到准确诊断，把握手术时机和术后随访，需要进行探讨。本文收集我院近年来所遇见的非起源左心房卵圆孔心脏黏液瘤的患者，将其影像学和病理资料做回顾性分析，旨在研究影像学对此类较为特殊心脏黏液瘤的诊断及其临床价值。

1　资料与方法

临床资料：2003-02至2015-12期间我院行手术切除、有完整影像学资料［含多层计算机断层摄影术（MSCT）和超声心动图］并经手术证实为非起源于左心房卵圆窝的心脏黏液瘤14例，其中右心黏液瘤8例，左心房多发黏液瘤2例，左心房侧壁、二尖瓣区黏液瘤4例。男性8例，女性6例，年龄15～65岁，中位年龄48.1岁。

检查方法及设备：荷兰Philips Brilliance 64排CT、德国Siemens SOMATOM Definition双源CT及Siemens SOMATOM Definition Flash双源CT。扫描参数：（1）Philips Brilliance 64排CT扫描参数：80～120 kV，250～600 mAs，pitch：0.20～0.23，球管旋转时间：0.40 s/周，FOV：160～200 mm，矩阵：512×512，层厚：0.67 mm，重建间隔0.33 mm。（2）Siemens SOMATOM Definition双源CT扫描参数：80～120 kV，200～400 mAs，pitch：0.18～0.30，球管旋转时间：0.33 s/周，FOV：150～200 mm，矩阵：512×512，层厚：0.75 mm，重建间隔0.40 mm。（3）Siemens SOMATOM Definition Flash双源CT：80～120 kV，200～400 mAs，pitch：0.18～0.30，球管旋转时间：0.28 s/周，FOV：150～200 mm，矩阵：512×512，层厚：0.75 mm，重建间隔0.40 mm。扫描方案：扫描范围自气管隆突下至膈下1 cm，包括整个心脏。心率≤70次/min，无心律不齐者使用Philips Brilliance 64排CT扫描，心率≥70次/min及心律不齐者使用Siemens SOMATOM Definition双源CT及Siemens SOMATOM Definition Flash双源CT扫描。检查前进行呼吸屏气训练，屏气时间10～15 s。，扫描时屏气10～15 s。为降低患者的辐射剂量应用心电脉冲（ECG-pulsing）管电流调节技术和Care Dose 4D技术（动态曝光剂量调节技术），对于无心律不齐患者使用前瞻性心电门控技术可进一步降低辐射剂量。使用非离子型碘对比剂，浓度为270～370 mgI/ml，注射时间为10～15 s，50～80 ml， 3.0～5.5 ml/s，。使用MEDRAD双筒高压注射器，在注射完对比剂后注射生理盐水30～40 ml，3.0～5.5 ml/s。采用对比剂示踪技术（Bolus Tracking）扫描，兴趣区设在气管分叉水平降主动脉或升主动脉，阈值为140～180 Hu，达到阈值后延迟3～5 s扫描。重建期相：Philips Brilliance 64排CT常规重建40%、75%，Siemens SOMATOM Definition双 源CT及Siemens SOMATOM Definition Flash双源CT由机器自动选择最佳收缩期和最佳舒张期，再根据图像质量重建其它期相。

病理检查方法：所有标本均经10%中性福尔马林固定，常规石蜡包埋，苏木素-依红（HE）染色，部分标本加做过碘酸雪夫染色（AB-PAS）特殊染色。

影像结果分析：以病理结果为金标准，将超声心动图和MSCT对瘤体的活动度、瘤体内钙化、瘤蒂的显示、以及瘤体囊性变、是否合并肺动脉栓塞这五种不同征象进行分析比较，在提供完整病史的前提下，采用双盲法分别由两位放射和超声心动图的副主任医师阅片及观察超声心动图录像，作出诊断，意见不统一时，提交全科讨论，得出最终结论。

2　结果

瘤体的影像学特征及病理分析：14例患者瘤体边界清晰，肺部、纵隔未见病变，1例巨大右心房内黏液瘤合并中度心包积液，余无心包积液。术后病理诊断均为良性黏液瘤，瘤体大体外观类似球形的7例，分叶状6例，乳头状1例，直径约14.0～62.5 mm。

14例患者术后病检均可见瘤蒂，瘤体根部大多有纤维组织和较短的蒂与房间隔卵圆窝或非常规位置相连，长约10～22 mm。在瘤蒂的附着下随着高速血流来回摆动是黏液瘤最具特征性的标志，影像学表现为舒张期部分瘤体越过房室瓣进入心室，收缩期瘤体完全回缩入心房，瘤体基底部位于房间隔卵圆窝处（图1A、1B）。有2例左心房多发黏液瘤，均为青少年男性，其中1例瘤蒂附着于二尖瓣后瓣瓣根及左心房耳（图1C～1E），该患者术后6年突发咯血，经肺血管MSCT检查发现黏液瘤复发，复发瘤体位于右心（图1A、1B），并发左肺下叶后基底段肺栓塞；另1例瘤蒂附着于房间隔前上缘、后下缘（临近房室环处）。2例瘤体附着于二尖瓣瓣环和前瓣。1例基底附着于左心房右侧壁（临近右上、下肺静脉）。1例左心房侧壁宽基底巨大黏液瘤。右心房黏液瘤6例，均为有蒂单发病灶，5例蒂附着于房间隔卵圆窝侧（图1A、1B）；1例蒂附着于下腔静脉入右心房处，其中2例合并肺动脉栓塞。右心室流出道黏液瘤1例，蒂附着于右心室流出道前壁，超声心动图提示收缩期部分瘤体随血流冲击进入肺动脉瓣口，术后标本瘤体呈胶冻样组织，病理诊断为右心室流出道黏液瘤（图2A、2B）。右心室黏液瘤1例。

14例患者中10例患者超声心动图可清晰描写瘤蒂的形态、部位及蒂的长短影响黏液瘤的活动度。而MSCT仅对其中1例右心黏液瘤瘤蒂有较清晰的描述，其余病例瘤蒂均显示欠清。因为瘤蒂一般较短，且呈软组织密度，MSCT影像中瘤蒂大多数为瘤体所遮盖，而超声心动图检查对显示运动的物体有着天然的优势，但瘤蒂过短、瘤体与心脏连接面呈明显宽基底、以及超声心动图切面未能与瘤蒂呈切线位也影响了瘤蒂的显示。

对瘤体活动度及瘤蒂的观察，超声心动图、MSCT与病理对照结果见表1。MSCT和超声心动图检查对心脏黏液瘤钙化的显示率相同，对于钙化超声心动图表现为强光点或强光斑，病灶内可见大小不一钙化，多以散在斑点状钙化为主，有1例右心房黏液瘤瘤体大部分钙化呈石化黏液瘤（图3A、3B）。

图1　～4 少见部位心脏黏液瘤的影像图

表1　14例患者心脏黏液瘤影像学表现及病理对照分析［例（%）］

14例患者中超声心动图明确诊断12例，准确率约85.7%；MSCT诊断11例，准确率约84.6%。超声心动图与MSCT均未诊断的2例患者中，1例右心房黏液瘤，瘤体巨大呈分叶状，合并少到中量心包积液，活动度低，MSCT检查发现合并大面积肺动脉栓塞，延迟扫描有轻度强化，因此两种影像学均提示需除外恶性肿瘤可能；另1例二尖瓣黏液瘤，因瓣膜黏液瘤罕见［1］，超声心动图和MSCT均仅提示二尖瓣区良性占位性病变。1例患者右心室黏液瘤，因瘤体活动度不大，仅在超声心动图下可见瘤体有蒂附着于右心室游离壁轻度运动，因此超声心动图提示黏液瘤；而MSCT提示右心室良性占位性病变。

黏液瘤新生血管的形成及其并发症：14例患者中，合并冠心病的2例，占14.3%，其中前降支和右冠状动脉病变各1例；冠状动脉粥样硬化6例，冠状动脉正常的6例。7例右心系统黏液瘤中，2例发现有肺动脉栓塞。14例患者均未发现瘤体新生血管；但在黏液瘤手术中，有3例回旋支分支-左心房瘘［2，3］，说明有部分患者的冠状动脉参与瘤体的血供，从而也证实了瘤体强化的原因。

3　讨论

典型的心脏黏液瘤活动度大，有蒂附着于房间隔卵圆窝左心房侧，收缩和舒张期可见瘤体越过二尖瓣来回摆动，加上瘤体内低密度为主，夹杂大小不一钙化，据统计，黏液瘤钙化的发生率约14%，而且右心的黏液瘤钙化率较高［4］。对于此类病例，MSCT和超声心动图诊断准确率几乎为100%。但部分黏液瘤并不是起源于房间隔卵圆孔，或多点、多腔室分布，经随访可有黏液瘤复发，常常合并卡尼尔综合征，其发生率约占黏液瘤中的7%［5-7］。此类患者诊断相对复杂，而且容易复发，术前明确诊断和密切的术后随访显得尤为重要，直接决定患者的预后。

单发右心房黏液瘤影像表现非常典型，MSCT增强扫描显示界限清晰、边缘光整（规则或不规则）团块状充盈缺损，瘤体内密度不均匀，可有不规则轻度强化影及不同程度钙化；特异性的影像学征象就是瘤体活动度大，有蒂附着于房间隔中央部，收缩期和舒张期通过三尖瓣在右心房、心室之间来回运动（图1A、1B）。而对于左心房非卵圆窝起源或多发的黏液瘤，因其起源部位罕见，瘤体活动度不大而相对不易明确诊断。此类病例需要和心脏原发或转移的恶性肿瘤相鉴别，恶性肿瘤瘤体呈宽基底侵袭性生长，与周边组织分界不清，无明显活动度，可合并中到大量心包积液，肺部、纵隔可合并转移性病变，纵隔内淋巴结肿大，瘤体可不同程度中度以上强化为特征；因此，如果MSCT增强扫描后瘤体大部分呈低密度且边缘清晰、无明显或仅轻度强化，超声心动图又观察到瘤体有蒂且附蒂摆动这一较为特异的征象，需要高度怀疑黏液瘤。对于多发黏液瘤患者特别要加强随访，预防栓塞等突发事件，术后病理需重视免疫组织化学检验，为遗传学提供更全的资料［7］。有报道家族性黏液瘤的异常基因早已得到确认，至今仍有新的位点不断被发现［5，8］，期待今后随访得到新的资料。

MSCT在一次增强扫描的同时，可以排查冠心病［9］，以及有无肺动脉栓塞，特别是对老年、右心黏液瘤的患者，这一优势显得尤为突出，因为黏液瘤组织结构疏松，在高速血流的冲刷下易于脱落造成不同程度肺动脉栓塞；MSCT还可观察有无肺梗死及其他呼吸系统的疾患。特别指出的是，右心房黏液瘤需要和黏附于卵圆窝处的血栓鉴别，原因在于大面积肺动脉栓塞导致肺动脉高压，右心压力升高致血栓通过卵圆孔进入左心房，左、右心房内分别见一长短不一条状充盈缺损，两者之间通过卵圆孔相连，病灶密度均匀，边界清晰，极易误诊为黏液瘤（图4A）；肺动脉主干及左、右肺动脉干内见充盈缺损，可见“马鞍征”（图4B，箭头所示），考虑新鲜栓塞所致。超声心动图检查收缩期右心房腔内不均匀内“瘤体”反射，边界欠清，不规整，附着于房间隔中央部（图4C）： 舒张期“瘤体”越过三尖瓣摆入右心室流入道（图4D）。此例经溶栓治疗后“瘤体”消失，证实原骑跨两心房之间的充盈缺损为血栓。笔者认为有四点可以提供两者鉴别：（1）右心房血栓一般形态不规则、条带状居多，而黏液瘤一般都具有肿瘤的基本形态，球形或不规则团块状；（2）有合并下肢静脉曲张且超声心动图提示静脉内有血栓的，提示有右心房血栓的可能；（3）血栓一般经过较长时间的积累，因此在超声心动图图像上一般有分层表现，而黏液瘤无此征象［10］；（4）可通过临床试验性抗凝或溶栓后超声心动图复查，如果右心房内的充盈缺损完全消失，高度提示为血栓。超声心动图对于瘤体的整体形态观察不如MSCT，因为MSCT运用强大的后处理功能，任意平面用最大密度投影、多平面重建以及三维容积成像，甚至可以结合3D打印技术，完美展现病灶，为手术的顺利进行创造更好的条件。

超声心动图、MSCT对不同影像学征象敏感性不一，超声心动图可以实时地观察瘤体的摆动，尤其是瘤蒂的附着点和形态观察明显优于MSCT，据报道其与手术吻合率约97%［11］。心脏黏液瘤的基质和细胞组成成分不同［12］，超声心动图对瘤体囊性变较MSCT敏感，而MSCT对于钙化显示较超声心动图好。磁共振成像（MRI）检查无辐射之虞；但其扫描时间相对较长，无法显示钙化病灶，而且不能在显示瘤体的同时行冠状动脉成像。心血管造影主要依靠再循环肿瘤染色诊断和鉴别心脏肿瘤，介入属于有创检查，可能导致瘤栓事件的发生，应用受限［2］。

黏液瘤因为其独特的组织性特征，极易引起肺循环、体循环甚至冠状动脉急性栓塞等事件的发生［13-15］，需要我们高度重视。多发或非起源于左心房卵圆窝的心脏黏液瘤相对罕见且表现各异，但其影像学诊断最核心的部分仍然是有无瘤蒂和是否在瘤蒂的附着下来回摆动，再加上瘤体大部分呈低密度、甚至囊性变，瘤体内大小不等的钙化，MSCT和超声心动图两种技术优势互补，多模态影像诊断此类心脏黏液瘤的准确率非常高。

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Evaluation of Multi-slice CT and Echocardiography in Diagnosing Multiple Cardiac Myxoma Originated From Special Site of the Heart

LI Wei， XIA Juan， SUN Qing-jun， MA Xiao-jing， WANG Li， CHEN Xin， XIONG Qing-feng， PENG Zhi-yuan.
Imaging Center， Wuhan Asia Heart Hospital， Wuhan （430000）， Hubei， China
Corresponding Author: MA Xiao-jing， Email: 1256760455@qq.com

Cardiac myxoma， multiple； Tomography， x-ray computed

2016-01-25）

（编辑：常文静）

430000 湖北省武汉市，武汉亚洲心脏病医院 影像中心

李炜 副主任医师 学士 主要研究方向为心血管影像诊断 Email liyu5586@sina.com 通讯作者：马小静 1256760455@qq.com

R54

A

1000-3614（2016）09-0844-05 doi：10.3969/j.issn.1000-3614.2016.09.004