烟酸缺乏症一例

戈　旦闵仲生薛燕宁王婷婷

烟酸缺乏症一例

戈旦1闵仲生2薛燕宁2王婷婷1

临床资料 患者，男，56岁。因双手背、前臂伸侧红斑1周，于2014年6月就诊于我科。1周前患者双手背、前臂伸侧出现境界清楚的红色斑片，边缘稍有脱屑，无自觉症状。患者有酗酒史30余年，每日约400～500 mL白酒。既往体健，否认家族中有类似疾病患者及遗传史。发疹前数月内有头昏、疲劳乏力等症状，精神状态较抑郁。皮肤科情况:双手背、前臂伸侧见境界清楚的暗紫红色水肿性斑片，边缘略隆起，上覆暗褐色鳞屑，表面粗糙（图1）。实验室检查:血常规、尿常规、生化功能无异常。组织病理:（前臂）鳞状上皮角化过度及显著角化不全，棘层萎缩，伴基底层细胞增生，真皮浅层小血管扩张，轻度炎细胞浸润，纤维组织增生（图2）。诊断:烟酸缺乏症。治疗:烟酰胺100 mg日3次，复合维生素B日6片，避免日晒，高蛋白饮食。治疗2个月后，皮疹基本消退。电话随访患者皮疹完全消退，未见复发。

图1　双手背、前臂伸侧见境界清楚的暗紫红色水肿性斑片，边缘略隆起，上覆暗褐色鳞屑，表面粗糙

图2　（前臂）鳞状上皮角化过度及显著角化不全，棘层萎缩，伴基底层细胞增生，真皮浅层小血管扩张，轻度炎细胞浸润，纤维组织增生（HE，×100）

讨论 烟酸缺乏症是一类少见的营养障碍性疾病，又称为陪拉格，癞皮病，曾称为玉蜀黍疹，流行于吃玉米而不加辅食的贫困人群。主要由于烟酸缺乏和不足而引起的皮肤黏膜、消化系统和神经系统症状为主的疾病［1］。人体中的烟酸由饮食中直接摄入或色氨酸转化而来，作为烟酸主要食物来源的瘦肉等摄入不足、吸收不良、慢性酒精中毒、感染性疾病、胃肠道疾患、类癌综合征及长期服用某些药物（如:异烟肼、氟尿嘧啶、氯霉素、硫唑嘌呤等）［2］均可导致该疾病发生。病因中嗜酒者居多［3］且日晒是该病发生的主要促发因素［4］。本病好发于春夏季节，热或摩擦容易加重皮损［5］。

典型临床表现为皮肤损害、胃肠道症状及精神症状，即皮炎（dermatitis）、腹泻（diarrhea）和痴呆（dementia），称为“3D征”，目前也有学者证实严重腹泻或全身衰竭时可导致死亡（death），故报道为“4D征”。部分学者认为皮肤损害是烟酸缺乏症的基本特征［6］。皮损多见于暴露部位，日晒后红斑逐渐变暗，皮肤逐渐增厚粗糙有鳞屑，并可出现色素沉着，这种皮损表现为本病典型［7］。特别注意一些急性期形成的疱疹或大疱在破溃后容易发生感染，感染愈合时在新生上皮形成串珠状典型皮疹，如颈部的“衣领样外观”、上臂和小腿的“手套、袜套样外观”。也有不伴皮损的烟酸缺乏症患者，称之为“无疹型陪拉格”，多见于长期卧床无日晒的患者。消化系统症状以舌炎和腹泻为主，舌炎常伴有以缺乏维生素B2为病因的口角炎，早期患者表现为便秘而非腹泻，腹泻常常发生在本病后期且以水样或糊状便为多见。精神状态上可从开始的头晕头痛、烦躁进展到抑郁、幻视幻听到最后发展为昏迷、痴呆等。神经系统症状可见皮肤麻木、肢端感觉异常、多发性周围神经炎等。总之，在严重偏食人群中曝光部位出现境界清楚红斑且无自觉症状时应首先考虑本病［8］。

烟酸缺乏症应与蔬菜日光性皮炎、迟发型皮肤卟啉病、晒斑、接触性皮炎、药物性光敏感性皮炎等相鉴别，需要排除患者有无进食野菜、荠菜等光敏性蔬菜；有无接触化学类物质；服用光敏性药物等。诊断该病的实验室检查包括尿的烟酸（N-甲基烟酰胺和2-羟基吡啶），血清的色氨酸和烟酸的含量，但上述这些检查实际操作的可行性较低且不能取代临床的诊断［7］，基层医院可查血常规中红细胞、血红蛋白值，血生化中白蛋白值来评估患者是否有贫血或营养不良等情况，从病因上予以支持诊断。治疗方面在口服烟酰胺300～1000 mg/d的基础治疗之外通常需要综合补充多种B族维生素、进食含烟酸和色氨酸丰富的食物，加强蛋白质等相关的营养、去除病因、使用遮光剂减少日晒等。

本例患者为中老年男性，长期酗酒，又以素食为主可能是烟酸摄入不足的主要原因。自诉数月内有头昏、疲劳乏力等不适可能为此病前驱症状。患者平素精神状态较抑郁，有神经衰弱倾向。皮损所发部位都为暴露部位，这也证实了日晒为促发因素。患者有30余年酗酒史，考虑慢性酒精中毒可能为本病主要病因。实验室检查示生化功能无异常可排除慢性酒精中毒引起肝功能损害可能。虽患者的相关实验室检查无异常，但其特征性皮肤表现、发病原因、病史、临床症状及试验性治疗均符合烟酸缺乏症，故诊断成立。患者戒酒后皮损逐渐消退，目前随访得知皮损完全消退，未见复发，其精神症状也随皮肤损害的控制逐渐好转。本次病例提示临床医生若遇见长期饮酒者曝光部位出现境界清楚的红斑并且无自觉症状时，首诊应考虑本病。烟酸缺乏症典型表现虽为皮肤损害、胃肠症状、精神症状，但三者很少同时出现，此病可以没有皮肤和胃肠症状而单纯出现精神症状，也可没有皮肤表现而单纯出现胃肠或精神神经系统症状。本例患者并未见到明显胃肠症状，但具有典型皮损及神经衰弱倾向。从预防医学上考虑，应养成良好的生活习惯，不偏食，不酗酒，尽量减少日晒。本例患者在以上医嘱上还应当按时服用药物，同时嘱家属给予生活上的督导，以防复发。

［1］赵辨.中国临床皮肤病学［M］.南京:江苏科学技术出版社，2009.1446-1448.

［2］李若虹，吕景晶，白彦萍.烟酸缺乏症的临床及研究现状［J］.实用皮肤病学杂志，2012，5（4）:218-220.

［3］王兵.烟酸缺乏症-附2例报告［J］.中国卫生产业，2013，8:132.

［4］赵桂云，解其伟.姐妹同患烟酸缺乏症［J］.中国麻风皮肤病杂志，2013，29（3）:196.

［5］MacDonald A，Frosyth A.Nutritional deficiencies and theskin［J］.Clin Exp Dermatol，2005，30（4）:388-390.

［6］Seal AJ，Creek PI，Dibari F，et al.Low and deficient niacin status and pellagra are endemic in post-war Angola［J］.Am J Clin Nutr，2007，85（1）:218-224.

［7］Jagielska G，Tomaszewicz-Libudzic EC，Brzozowska A.Pellagra:a rare complication of anorexia nervosa［J］.Eur Child Adolesc Psychiatry，2007，16（7）:417-420.

［8］万秀.烟酸缺乏症1例及文献复习［J］.江西医药，2014，49（9）:872-873.

（收稿:2015-12-08 修回:2016-01-13）

1南京中医药大学，南京，210000

2江苏省中医院皮肤科，南京，210000