小骨窗寰枕减压伴硬膜外层切开显微手术治疗27例Chiari Ⅰ型畸形

谢海树， 陈春美， 石松生



小骨窗寰枕减压伴硬膜外层切开显微手术治疗27例Chiari Ⅰ型畸形

谢海树， 陈春美， 石松生

目的探讨小骨窗寰枕减压伴硬膜外层切开显微手术治疗Chiari Ⅰ型畸形的疗效。方法收集手术治疗的Chiari Ⅰ型畸形患者27例，其中21例合并脊髓空洞。手术方式为枕下正中3.0～3.5 cm切口，显微镜下磨除后颅窝及寰椎部分骨质，减压骨窗约为2.5 cm×2.5 cm，切除增厚的寰枕筋膜，用尖刀纵向划开枕部及寰枕交界处硬膜外层并使之向两侧扩大。结果27例患者术后恢复均顺利，未发生手术并发症。随访过程中，根据Tator标准评价，20例手术疗效为优，患者症状较术前明显改善；7例手术疗效为良，患者症状与术前相比无明显变化。结论小骨窗寰枕减压伴硬膜外层切开显微手术治疗Chiari Ⅰ型畸形安全有效、微创且易于推广。

Arnold-Chiari畸形； 脊髓空洞； 先天畸形； 脑疝； 小脑疾病； 显微外科手术

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形，是一种先天性颅颈交界区畸形，其临床特征为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔以下，伴或不伴有脊髓空洞，临床以Chiari Ⅰ型为主。2010年1月-2013年12月，笔者应用小骨窗寰枕减压伴硬膜外层切开显微手术治疗27例Chiari Ⅰ型畸形患者，其中21例合并脊髓空洞，治疗效果满意，现报道如下。

1　资料与方法

1.1一般资料27例中，男性11例，女性16例，年龄(37.8±3.6)岁(17～57岁)，病程(2.4±0.4)年(0.5～6年)。临床表现：头痛或颈肩痛14例，肢体感觉障碍17例，不同程度运动障碍17例，颅神经症状8例，小脑症状7例。合并脊髓空洞21例，其中肌肉萎缩4例，分离型感觉障碍7例，括约肌功能障碍1例，余9例无典型的脊髓空洞症状；6例无脊髓空洞患者均有明显的肢体感觉及运动障碍。患者均行核磁共振(MRI)检查，小脑扁桃体均疝出枕骨大孔7 mm以上，枕大池明显缩小。脊髓空洞21例中，颈段空洞4例，颈-胸段空洞15例，胸段空洞1例，全脊髓空洞1例。排除由齿状突内陷压迫延、颈髓合并的Chiari Ⅰ型畸形患者。

1.2手术方法采用气管插管的全身麻醉方法，麻醉成功后取俯卧位，头部用头架固定，尽量使枕骨鳞部水平，但不可过分屈曲。取以枕骨大孔为中心的枕下正中纵行直切口，长约3.0～3.5 cm(图1)。切开皮肤后，用单极电刀沿中线切开分离，随即在显微镜下剥离枕部肌层，显露出减压骨窗范围及寰椎后弓，用高速磨钻磨除枕骨大孔后缘上方枕骨约2.5 cm×2.5 cm及寰椎后弓中线两侧各约1.0 cm(图2)。仔细切除增厚的寰枕筋膜，用尖刀纵向划开枕部及寰枕交界处硬膜外层并使之向两侧扩大，注意保持下方蛛网膜下腔的完整性，直至可见下方脑脊液的流动，以解除对延髓及上颈髓的压迫，恢复脑脊液循环的通畅。根据术中情况，必要时于硬膜外表面覆盖可吸收脑膜补片，逐层关闭切口，一般不留置外引流管。

1.3随访方法术后3，9，18月时进行随诊，随诊时详细询问患者的临床症状变化情况，进行详细的体检，并复查枕颈部MRI，按照Tator标准评估手术疗效，同时在正中矢状面MRI上对患者术前及末次随访的以下指标进行测量及评估:s/c值指MRI矢状面空洞最大前后径与同一节段脊髓前后径的比值；脊髓空洞长度指脊髓空洞跨越的椎体节段数[1]。

2　结　果

27例患者术后均恢复顺利，除3例术后出现短暂性头痛外，均无皮下积液、感染等明显手术并发症，无手术死亡病例；2例于术中切开硬膜外层时出现少许脑脊液漏出，取可吸收脑膜补片覆盖于硬膜外层。27例均于出院前复查枕颈部MRI，并于术后3，9，18月时随访复诊。根据Tator标准评价术后疗效(表1)，20例手术疗效为优，即患者症状、体征较术前明显改善；7例手术疗效为良，即患者症状、体征与术前相比无明显变化。合并脊髓空洞的21例中，空洞较术前不同程度缩小17例(图3)，空洞较术前无明显变化4例(表2)。

表1　末次随访时27例患者的症状与体征

表2　末次随访时21例脊髓空洞患者的转归情况

表中数据为n.

3　讨　论

关于Chiari Ⅰ型畸形的发病机制，目前普遍接受的观点是：先天性的后颅窝容积减少，而后颅窝内的脑组织发育正常，导致后颅窝过度拥挤，使得小脑扁桃体下疝入椎管内，小脑、脑干及后组颅神经受挤压，从而引起一系列的临床症状。因此外科手术治疗的目标是扩大后颅窝容积并改善枕骨大孔区脑脊液循环[2-4]。治疗Chiari Ⅰ型畸形的手术方法很多，基本术式为后颅窝减压术，辅以小脑扁桃体切除、蛛网膜粘连松解、枕大池成形及脊髓空洞分流等[5-7]，虽然文献报道各种术式均能得到较好的效果，但正如Imae所说，目前尚无一种术式是完美的[8]。枕骨大孔减压伴硬膜外层切开术首先由Isu等学者于1993年提出，通过该术式治疗Chiari Ⅰ型畸形患者，能够扩大后颅窝容积并改善枕骨大孔区脑脊液循环，均取得良好的治疗效果。近年，较小的骨窗(1.5 cm×2.0 cm)也被证实能获得良好的减压效果[9-10]。随着微侵袭技术的发展，有学者尝试应用内镜技术治疗Chiari Ⅰ型畸形患者，以进一步减小手术的创伤[11]。

本组患者均采用显微小骨窗寰枕减压伴硬膜外层切开术式，即在传统寰枕减压伴硬膜外层切开术式的基础上进一步缩小手术切口及减压骨窗，从而进一步减小手术创伤。在手术早期，切开项白线后即在显微镜下进行分离，从而在很小的手术切口(长约3.0～3.5 cm)条件下，通过改变显微镜的投射方向，即能分离暴露出减压骨窗范围及寰椎后弓，再在显微镜下用高速磨钻磨除枕骨大孔后缘上方枕骨约2.5 cm×2.5 cm及寰椎后弓中线两侧各约1.0 cm，并切除增厚的寰枕筋膜、切开硬膜外层，直至可见下方脑脊液的流动。该手术的优点在于：(1)进一步缩小手术切口，即使是3 cm的小切口，通过显微镜即能清晰显露深部视野，再通过改变显微镜的投射方向，即能分离暴露出所需骨窗范围；(2)减少软组织分离的范围，进一步保证局部的稳定性；(3)几乎全程都在显微镜下进行手术，保证清晰的立体视野，进而减少出血量及手术并发症的发生。

本研究中，27例患者症状均有不同程度的缓解，术后随访观察，20例手术疗效为优，7例手术疗效为良。21例合并脊髓空洞的患者中，17例脊髓空洞较术前不同程度缩小。说明该手术是治疗Chiari Ⅰ型畸形安全有效、微创且易于推广的治疗方法。然而，因本组患者例数少，随访时间有限，还需大样本的统计学分析和比较，同时需进一步随访和总结。

[1]Tator C H, Meguro K, Rowed D W. Favorable results with syringosubarachnoid shunts for treatment of syringomyelia[J].JNeurosurg, 1982,56:517-523．

[2]Milhorat T H, Bolognese P A. Tailored operative technique for Chiari type I malformation using intraoperative color Doppler ultrasonography[J]．Neurosurgery, 2003,53(4)：899-905．

[3]Schijman E, Steinbok P. International survey on the management of Chiari I malformation and syringomyelia[J].ChildsNervSyst, 2004,20(5):341-348．

[4]金铂, 苏亦兵, 王汉斌, 等. Chiari I畸形后颅窝线性容积与小脑扁桃体下疝及脊髓空洞的相关性研究[J]．北京医学, 2013,35(2):109-112.

[5]Brodbelt A R．Syringomyelia and Chiari malformations[J]．BrJNeurosurg, 2009,23(1):104-105.

[6]陈德, 黎亮, 杨俊, 等．Chiari畸形合并脊髓空洞外科治疗及疗效[J]．实用临床医药杂志, 2013,17(15):122-123.

[7]艾克拜尔·亚里坤,乌拉别克·毛力提,刘宇利,等．三种手术方法治疗Chiari I畸形并脊髓空洞的疗效对比[J]．中华神经外科杂志, 2014,30(12):1271-1274.

[8]Imae S．Clinical evaluation on etiology and surgical outcome in syringomyelia associated with Chiari type Ⅰ malformation [J]．NoToShinkei, 1998,49(12):1131-1138．

[9]张斌,沈冰．不同术式对Arnold-Chiari Ⅰ畸形并脊髓空洞的疗效分析[J]．宁夏医学杂志, 2009,31(4):333-334．

[10]Deng X,Yang C,Gan J,etal．Long-term outcomes following small-bone-window posterior fossa decompression and duraplasty in adults with Chiari malformation type Ⅰ[J]．WorldNeurosurgery, 2015,84(4):998-1004．

[11]高俊,杨众,李永宁, 等．内镜手术治疗Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症的初步探讨[J]．中华外科杂志, 2010,48(19):1451-1453．

(编辑:何佳凤)

Microsurgical Treatment of 27 Cases of Chiari Malformation Type I by Small Bone Window Foramen Magnum Decompression with Removal of the Outer Layer of the Dura

XIE Haishu, CHEN Chunmei, SHI Songsheng

Department of Neurosurgery, Fujian Medical University Union Hospital, Fuzhou 350001, China

ObjectiveTo explore the effect of microsurgical treatment of Chiari malformation type Ⅰ by small bone window foramen magnum decompression with removal of the outer layer of the dura．MethodsBetween January 2010 to December 2013, 27 patients with Chiari malformation type Ⅰ, 21 of whom with syringomyelia, underwent microsurgical treatment by small bone window foramen magnum decompression with removal of the outer layer of the dura．The suboccipital midline incision was approx 3.0～3.5 cm．The decompression bone window was approx 2.5 cm×2.5 cm．After the atlanto-occipital fascia was cleared thoroughly，the outer layer of the dura was longitudinally cut and expanded．ResultsThere were no complications observed in this study．According Tator evaluation criteria , 20 cases of surgical treatment was excellentwith significant improvement in symptoms．Seven patients were determined as good for theri stable symptom without deterioration．ConslusionMicrosurgical treatment of Chiari malformation type Ⅰ by small bone window foramen magnum decompression with removal of the outer layer of the dura is safe, effective, minimally invasive and easy to promote in the population．

Arnold-Chiari malformation; syringomyelia; congenital abnormalities; encephalocele; cerebellar diseases; microsurgery

2015-09-17

福建医科大学 附属协和医院神经外科，福州350001

谢海树(1979-)，男，主治医师，医学硕士

陈春美. Email: 997615@qq.com

R323.1； R726.2； R744.4

A

1672-4194(2016)03-0192-03