肺炎性肌纤维母细胞瘤CT表现1例并文献复习

冉燕，刘衡，史军丽

（遵义医学院附属医院 1.呼吸二科，2.影像科，贵州 遵义 563003）

肺炎性肌纤维母细胞瘤CT表现1例并文献复习

冉燕1，刘衡2，史军丽2

（遵义医学院附属医院 1.呼吸二科，2.影像科，贵州 遵义 563003）

肺炎性肌纤维母细胞瘤；肺；诊断；CT表现

1　资料与方法

患者，男，58岁，因“咳嗽、咳痰半月”于遵义医学院附属医院住院治疗，院外有发热及左侧胸痛，最高体温达39℃，体查：生命体征平稳，神志清楚，全身浅表淋巴结未触及肿大，胸廓对称无畸形，左下肺可闻及少许湿啰音。

2　结果

CT检查：平扫：左下叶病变，考虑肿瘤性病变或炎性肿块，纵膈淋巴结增多，双肺少量纤维化病灶，双肺上叶肺大疱，左侧胸膜增厚（见图1）。增强扫描：考虑左肺下叶炎性病变，双肺少量纤维化病变，双肺上叶肺大疱，左侧胸膜增厚（见图2）。

支气管镜检查：刷检物脱落细胞检查示找到重度核异质细胞。刷检物结核菌涂片示未找到抗酸杆菌。支气管肺泡灌洗液未找到癌细胞。

手术记录：全身麻醉下行左下肺后基底段团块切除术。

病理结果：送检肺组织内有较多纤维母细胞增生，伴慢性炎症细胞浸润及出血，局部大量纤维组织增生、玻变（见图3、4）。免疫组织化学：SMA、Desmin表达阳性（见图5、6），符合肺炎性肌纤维母细胞瘤。

图1　胸部CT平扫

图2　胸部增强扫描

图3　病理切片显示梭形纤维母细胞排列成束，大量炎症细胞浸润，纤维组织增生、玻变 （HE×200）

图4　病理切片可见较多纤维母细胞增生，间质内伴有炎症细胞浸润 （HE×400）

图5　免疫组织化学显示SMA表达阳性 （×100）

图6　免疫组织化学显示Desm in表达阳性 （×200）

3　讨论

肺炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）亦称肺炎性假瘤或浆细胞肉芽肿等，是一种少见的肺部间叶性肿瘤，约占肺部肿瘤的0.7%。肺IMT发病年龄多<40岁，是儿童最常见的支气管内间叶性病变。肺IMT临床表现无特异性，部分患者可有咳嗽、咳痰、气促、胸痛及呼吸困难。肺IMT主要由增生梭形纤维母细胞或肌纤维母细胞组成，呈束状或漩涡状排列，间质内伴有大量炎症细胞浸润，免疫组织化学vimentin、a-SAM、MSA、及desmin表达阳性[1-4]。

肺IMT多表现为单发孤立性肿块，圆形或类圆形，常位于肺外周胸膜下，右侧多于左侧，下叶多于上叶。肺外周型病变表现为不规则肿物，可见粗长毛刺或棘状突起，病变某一层面可见一侧边缘平直呈刀切样改变，即“平直征”，肿块内侧缘由于牵拉可呈尖角样突起，即“桃尖征”。“平直征”和“桃尖征”被认为是肺IMT特征性影像表现。肺中央型病变边界较清楚，可伴肺不张，内部可见形态多样的钙化，尤以儿童患者更常见。CT动态增强扫描多呈延迟性持续强化，均匀或不均匀强化[3-5]。本例患者发生于左肺下叶，靠近胸膜，可见“桃尖征”，CT增强扫描呈中-重度不均匀强化，符合肺IMT影像学改变。

肺IMT需要与肺其他占位性病变鉴别：①周围型肺癌：直径一般>3 cm，边界不清，密度不均匀，常有深分叶、毛刺和不规则的远侧厚壁偏心空洞，空洞外壁呈波浪状或分叶状。特征性表现有胸膜凹陷征、血管集束征、空泡征和支气管空气征。②肺结核球：常伴有结核中毒症状，如盗汗、乏力、低热及纳差。好发于上叶尖后段及下叶背段，病灶一般呈较规则的圆球形，多为单发，直径多<3 cm，中央区有大片均匀坏死，部分有近侧偏心空洞，壁薄且光滑，周围多有卫星病灶。CT增强扫描呈环形强化，中央坏死液化区无强化。抗结核治疗有效。

肺IMT是一种交界性肿瘤，大部分为良性，少数为恶性或潜在恶性，多数患者通过手术切除可治愈，预后较好[6-8]。但无论良恶性，IMT生物学行为具有不确定性。因此无论是否手术切除，对所有患者进行长期随访是必要的。本例患者术后随诊1年半，无复发或转移征像。

综上所述，肺IMT影像定性诊断困难。当胸部CT检查发现单发、椭圆形肿块，边缘清楚，平扫密度多不均匀，增强呈延迟性持续性强化，应考虑IMT的可能。但IMT临床少见，其影像表现亦具有多样性，因此术前常难以做出正确诊断，确诊有赖于病理组织学及免疫组织化学检查。

[1]雷学斌,王亚蓉,白建军,等.肺内炎性肌纤维母细胞瘤1例[J].实用放射学杂志,2007,23(6):861.

[2]闫喆,赵滨,王春祥.儿童腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤1例 [J].实用放射学杂志,2014,30(1):192-193.

[3]林乐,唐秉航.肺炎性肌纤维母细胞瘤[J].放射学实践,2015,30(3): 299-300.

[4]张旭辉,陈晓荣,赵年,等.肺炎性肌纤维母细胞瘤一例[J].放射学实践,2012,27(8):927.

[5]蔡香然,刘斯润.炎性肌纤维母细胞瘤的影像学特征[J].中国医学影像技术,2010,26(6):1133-1135.

[6]DHOUIB A,BARRAZZONE C,REYERDIN A,et al.Inflammatory myofiblastic tumor of the lung:a rare cause atelectasis in children[J].Pediatr Radiol,2013,43(3):381-384.

[7]周纯武.肿瘤影像诊断图谱[M].北京:人民卫生出版社,2011.

[8]杜江,张林.胸部炎性肌纤维母细胞瘤的临床特点及诊治分析[J].中国医科大学学报,2014,43(6):570-573.

（张蕾编辑）

R 734.2

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2016.14.030

1005-8982（2016）14-0141-02

2016-01-02