纵隔原发性精原细胞瘤一例

谷学智 陈兴灿*

·病例报告·

纵隔原发性精原细胞瘤一例

谷学智 陈兴灿*

纵隔原发性精原细胞瘤多发生于中青年男性，是纵隔较为少见的生殖细胞源性肿瘤，低度恶性，约占纵隔肿瘤的1%～5%。最早于1951年由Friemen进行初步描述［1］。肿瘤发生发展较为隐匿，发现时瘤体多较大，因此提高该肿瘤的诊断准确率对于临床后续治疗尤为重要。收集本院经病理证实为纵隔原发精原细胞瘤的临床资料，现将其影像学表现结合临床症状及实验室检查。报道如下。

1　临床资料

患者男，20岁，因咳嗽伴胸痛5d，于2015年3 月3日就诊。咳嗽时偶伴咳痰，为白色黏液性痰，咳嗽剧烈时伴有胸部疼痛。体格检查：胸廓对称﹑无畸形，胸骨无压痛，呼吸正常，频率18次/min，节律齐，呼吸动度两侧对称，触诊语颤正常﹑未触及胸膜摩擦感。

作者单位：310013 杭州 解放军第117医院*通讯作者

全身浅表淋巴结未及肿大及压痛。实验室检查：癌胚抗原（CEA）：1.19ng/ml（参考值＜5ng/ml）；甲胎蛋白（AFP）：1.89ng/ml（参考值＜10.9ng/ml）；血清乳酸脱氢酶（LDH）：295U/L（参考值109～245U/L）；β-人绒毛膜促性腺激素（HCG）：5.95IU/L（参考值＜5IU/ L）。胸部X线摄片示：前上纵隔占位。胸部CT平扫+增强示：前上纵隔见一团块状软组织密度影，大小约5.9cm×10.6cm×10.3cm，边界清，边缘可见浅分叶，周围脂肪间隙消失，气管及邻近大血管向右后方移位，病灶密度尚均匀，CT值约45HU。增强后病灶轻度强化，CT值约55HU，其内可见小片状﹑裂隙样低密度坏死区。左侧锁骨上可见肿大淋巴结影（见图1～3）。CT诊断：淋巴瘤首先考虑，生殖细胞瘤待排。患者入院完善各项检查，行前上纵隔肿瘤穿刺活检。病理学检查：纤维﹑淋巴组织背景中见少量异型细胞，考虑肿瘤性病变（见图4）。免疫组化检查：异型细胞CKpan（-）﹑CD117 （+）﹑CD30（-）﹑CD45（-）﹑CK19（-）﹑Vimentin（-）﹑PLAP（+）。病理学结合免疫组化检查后诊断：精原细胞瘤。遂对患者行双侧睾丸﹑阴囊及腹部超声检查，均未见明显异常，排除睾丸及后腹膜精原细胞瘤纵隔转移可能［2］。

图1　CT平扫示前上纵隔肿块，浅分叶状，密度尚均匀，CT值约45HU

图2　CT增强扫描动脉期示病灶轻度强化，CT值约55HU，内见小片状、裂隙样低密度坏死区，主动脉弓、上腔静脉及气管受压向右后方偏移

图4　镜下示肿瘤细胞胞浆透亮，核大深染，核分裂象多见（×400，HE）

图4　镜下示肿瘤细胞胞浆透亮，核大深染，核分裂象多见（×400，HE）

2　讨论

精原细胞瘤是生殖细胞肿瘤的一种组织学类型。常原发于性腺，发生于生殖腺以外较罕见，可见于纵隔﹑后腹膜及松果体处。有关纵隔精原细胞瘤来源问题，目前还存有争议，学术界普遍认为是胚胎发育早期卵黄囊内胚层原始生殖细胞在移行至生殖腺内的初级性索过程中发生迷走，当机体遇到致瘤因素侵袭时，少部分未退化细胞进一步分化为生殖细胞肿瘤［3］。

纵隔原发精原细胞瘤常发生于20～40岁，＞90%为男性，女性极少见。肿瘤多数位于前纵隔，呈低度恶性，但常转移至纵隔及颈部邻近淋巴结。本例患者性别﹑年龄及发病部位与以往报道相符。CT图像上亦发现锁骨上转移的肿大淋巴结影。纵隔原发性精原细胞瘤早期常无明显临床症状，因此发现时肿瘤体积常较大，出现胸痛﹑胸闷﹑呼吸困难等压迫为主的临床症状，部分患者可因肿瘤向后显著推压上腔静脉出现上腔静脉阻塞综合征而就诊。本例患者因咳嗽伴胸痛5d就诊，症状相对较轻，也与纵隔原发精原细胞瘤相符。该病大部分患者伴有血清乳酸脱氢酶（LDH）的升高，10%单纯原发性纵隔精原细胞瘤患者会有β-人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）的轻度升高，甲胎蛋白（AFP）水平一般不升高［4］。本例患者符合该特点。这些肿瘤相关标志物水平升高，对了解患者有无复发较有价值。

纵隔原发性精原细胞瘤的影像学表现缺乏特异性，X线摄片主要表现为前纵隔肿块。CT扫描能提供肿瘤的位置﹑大小﹑形态及与周围邻近结构的关系等更为详尽的信息。主要表现可概括为：多发在前上纵隔偏向一侧的不规则实性肿块，境界清楚，相邻脂肪间隙多消失，显示出肿块向四周浸润性生长的恶性肿瘤特征。肿瘤生长缓慢，发生部位较为隐匿，故肿块发现时体积常较大。常可见分叶，肿块较大时，其内可见多发裂隙状﹑小片状低密度坏死﹑囊变区，钙化极少见［5］。增强后肿瘤实性部分呈轻-中度强化，且坏死灶显示更加清楚，坏死灶与肿块大小不成比例，此征象对CT诊断纵隔精原细胞瘤有一定价值。邻近大血管周围脂肪间隙消失，上腔静脉受侵时会出现上腔静脉阻塞综合征，但这并非纵隔原发性精原细胞瘤的特异性间接征象；少数可侵犯纵隔胸膜﹑心包，可伴有心包﹑胸腔积液及淋巴结转移等现象。本例患者年龄较轻，且病灶局部见结节状软组织密度影，因此首先考虑淋巴瘤而非精原细胞瘤，究其原因可能是未认识到精原细胞瘤亦可出现局部或多发结节状软组织密度影。除此之外，未结合实验室检查也是造成误诊的一个重要原因。

原发性纵隔精原细胞瘤需要与以下疾病鉴别：（1）淋巴瘤：多为两侧性生长，易肺内侵犯，可见肿块周围有肿大的淋巴结与肿块融合或孤立存在，病灶有多结节融合成块征象。肿块较大时可出现坏死﹑囊变，病灶越大，坏死灶也越大。增强扫描病灶多为中度强化，若出现环状强化，对淋巴瘤的定性诊断更有帮助。（2）侵袭性胸腺瘤：多为＞40岁发病，临床常见重症肌无力症状。除前纵隔肿块外，常呈浇灌样生长，累及中纵隔多分血管间隙，甚至后纵隔，对心脏及大血管的推移程度较轻。病灶常出现囊变﹑坏死及钙化，增强后肿块实性部分呈中度或明显不均匀强化，其内坏死﹑囊变区不强化，且低密度边缘仍较模糊。除此之外，还需与胸内甲状腺肿﹑畸胎瘤及神经内分泌肿瘤等纵隔肿瘤相鉴别。前纵隔占位，表现形式各异，单从影像学较难得到最后结果，明确诊断仍需进行组织病理学检查及免疫组化分析。

1Schantz A， Sewall W， Castleman B. Mediastinal gerninoma-A study of 21 cases with an excellent prognosis. Cancer， 1972， 30：1189～1194.

2郝海滨.纵隔精原细胞瘤一例.中国胸心血管外科临床杂志，2006，13（2）：105.

3代秀玲，施倩，唐胜飞，等.原发性中纵隔精原细胞瘤一例.上海医学，2014，37（7）：639.

4魏耀宁，赵民.原发性纵隔精原细胞瘤1例.西北国防医学杂志，2011，32（5）：393.

5王官良，罗华荣，沈双双，等.纵隔原发性精原细胞瘤的CT表现与病理对照. 医学影像学杂志，2013，23（12）：1941～1943.