赵建国 王震侠 孟兴凯 赵海平 阿斯楞
·病例报告·
胰腺炎性肌纤维母细胞瘤伴有胰腺浆液性囊腺瘤一例
赵建国王震侠孟兴凯赵海平阿斯楞
患者女性,46岁。因常规体检时发现胰腺占位性病变而入院。既往体健,体检无异常发现。实验室检查:CA19-9 5.1 U/L,CEA 0.86 μg/L,其余血生物化学指标均在正常范围之内。腹部CT示胃和胰腺之间有约18 mm×40 mm大小的混合密度肿块,肿块偏右侧为实性,可见强化,偏左侧见圆形低密度区,直径约18 mm,未见强化(图1)。内镜超声见胰腺体部一无回声囊性肿块,约19.3 mm×23.6 mm,囊的一侧边缘见一低回声结节,主胰管无扩张(图2)。择期行剖腹探查。术中见胰体尾部肿瘤,与周围组织严重粘连,局部侵犯胃后壁,行胰腺体尾切除联合脾脏切除术及部分胃切除术。大体标本见距离胰腺断端15 mm处囊性肿块,约40 mm×25 mm×25 mm,囊切面内壁光滑,壁厚2~3 mm;距胰腺断端20 mm、距囊肿14mm处可触及实性肿块, 26 mm×20 mm×17 mm。镜下见实性肿块内大量梭形细胞,部分细胞有核分裂象。并可见纤维母细胞、浆细胞,少量淋巴细胞浸润(图3)。
病理诊断为胰腺体尾梭形细胞肿瘤,考虑为炎性肌纤维母细胞瘤,胰腺浆液性囊腺瘤。免疫组化显示CD34(+),SMA(+),Desmin(+),CD117(-)、Caldesmon(-)。
图1 腹部CT征象
讨论炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibro-blastic tumor ,IMT)是一种罕见的实体肿瘤。1937年首次报道肺部IMT,此后陆续报道了肠系膜、胃、胆囊、小肠及结直肠等处IMT[1-3],截止目前国外文献仅有24例胰腺IMT报道[4-6]。胰腺浆液性囊腺瘤同样少见,约占胰腺外分泌肿瘤的1%~2%,而胰腺外分泌肿瘤约占所有胰腺肿瘤的1%~2%[7]。胰腺IMT同时伴有胰腺浆液性囊腺瘤则极其罕见,目前尚无文献报道。
图2 内镜超声示胰腺体部一无回声囊性结构,囊的一侧边缘可见一低回声结节,主胰管无扩张
图3 炎性肌纤维母细胞瘤的病理改变(HE ×200)
IMT病因尚不清楚,组织损伤的应急反应,反应性细胞因子的产生可能引起IMT。然而,也有报道本病由于单克隆引起染色体变异导致,因此IMT应该被认为是一种真正的肿瘤,并非仅仅是一个反应的过程[8]。目前IMT的生物学行为与预后因素尚不清楚,多数观点认为本病预后较好,只有少数患者会发生恶性转变和远处转移[1-2]。本例患者术中发现肿瘤已局部侵犯胃壁,且肿瘤与周围组织广泛粘连。
胰腺IMT的诊断主要依靠CT和MRI,然而有报道这两种检查联合应用诊断的准确率尚不足50%[9]。IMT容易被误诊为胰腺癌,误诊的原因主要是IMT少见,影像学表现与胰腺癌相似以及IMT组织学表现的多样性[6]。
胰腺浆液性囊腺瘤多数无症状,恶变的可能性较小,因此多数观点认为进行随访即可,同时注意与其他胰腺潜在恶性的囊性肿瘤进行鉴别[10]。
外科手术切除仍是IMT最有效的治疗手段。鉴于其多数呈良性的生物学行为,一般不主张淋巴结清扫[3]。也有研究报道本病术后复发率可达25%[11]。因此笔者建议将肿瘤及周边侵犯组织一并彻底切除,如本例行远端胰腺切除及脾脏切除,同时联合部分胃切除。
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(本文编辑:屠振兴)
10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2016.04.008
010050呼和浩特,内蒙古医科大学附属医院肝胆胰脾外科
王震侠,Email: wzhenxia@163.com
2016-01-01)