颅内粒细胞肉瘤诊断并文献复习

宋金玉　纪盛章　高　晓　陈胜利

临床探究与评析

颅内粒细胞肉瘤诊断并文献复习

宋金玉纪盛章高晓陈胜利

目的探讨粒细胞肉瘤的临床、病理及影像特点，以提高对粒细胞肉瘤的认识。方法回顾性分析1例经手术病理证实的颅内粒细胞肉瘤病人的临床、影像及病理资料，并复习相关文献。结果MRI上左侧中颅窝可见一等T1稍长T2信号肿物，边界清晰。T2WI上病灶周边较中心信号略高，冠状面示肿物以宽基地与颅底相连，邻近颅底骨质局部信号略显增高，相邻脑皮质向脑内推移，脑沟变浅，并可见小片状长T2水肿信号，同侧中耳乳突腔内可见蜂窝状长T2信号。液体衰减反转恢复（FLAIR）序列上肿物呈稍高信号。DWI上明显扩散受限。ADC图上信号明显减低。增强后，肿物明显强化，且周边较中心强化略明显，矢状面及冠状面肿物基底部邻近硬膜可见“脑膜尾征”。结论粒细胞肉瘤的影像表现存在一定的特点，但不能作为诊断的特异性标志，最终诊断需要结合临床白血病病史及病理组织学检查。

粒细胞肉瘤；脑膜尾征；磁共振成像；髓系过氧化物酶

粒细胞肉瘤（granulocyticsarcoma，GS），又称髓样肉瘤（myeloidsarcoma）、骨髓外髓样瘤（extramedullary myeloid tumor，EMT），是由原始或幼稚的髓系细胞在骨髓以外的器官和组织中浸润形成的肿瘤性团块。GS暴露于空气后肿瘤切面会因细胞中存在的髓系过氧化物酶（myeloid peroxidase，MPO）变为绿色，故又名绿色瘤（chloroma）。本病几乎可发生在身体的任何部位，最常累及的部位为颅内、骨质、软组织、淋巴结和皮肤等。本文复习相关文献，并结合本例颅内粒细胞肉瘤的临床、病理特点及影像特征，对其诊断要点进行总结，以进一步提高对粒细胞肉瘤的认识。

1　病例资料

病人女，28岁，入院前7天无明显诱因突然出

2　影像表现

横断面MRI可见左侧中颅窝一等T1稍长T2信号肿物（图1 A），边界清晰，大小约4.2 cm×3.1 cm× 2.5 cm；T2WI上病灶周边较中心信号略高 （图1B）。冠状面示肿物以宽基底与颅底相连，邻近颅底骨质局部信号略显增高，相邻脑皮质向脑内推移 （图1C），脑沟变浅，并可见片状长T2水肿信号，同侧中耳乳突腔内可见蜂窝状长T2信号。液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）序列上肿物呈稍高信号（图1D）；DWI上呈明显扩散受限（图1E）；ADC图可见信号明显减低（图1 F）。增强后，肿物明显较均匀强化，且周边较中心强化略显明显，矢状面及冠状面肿物基底部邻近硬膜可见“脑膜尾征”（图2）。

3　病理表现

镜下可见形态单一、未分化的圆形及异形细胞弥漫分布，体积中等偏大，胞质少，核不规则，核分裂象可见，视野中可见散在淋巴结细胞，提示粒细胞肉瘤（图3A）。免疫组化：Ki-67显示细胞增生活跃（图3B）。

4　讨论

4.1临床特点GS是由原始或幼稚的髓系细胞在骨髓以外的器官和组织中浸润形成的肿瘤性团块［1］。由于组成GS的瘤细胞中除了粒系外，还包括红系、巨核系等，2001年WHO关于淋巴造血组织肿瘤分类中将GS命名为髓样细胞肉瘤。包括孤立性GS（非白血病性GS）和白血病性GS，前者多以孤立肿块存在，临床及影像表现无明显特异性，诊断存在一定的困难；后者可伴发或继发于AML、骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）及急性淋巴细胞白血病 （ancute lymphocytic leukemia，ALL）等［2］。发生部位几乎涉及人体所有解剖学部位。GS在临床工作中较少见，其临床表现多样化，取决于其发生的部位及瘤块的大小。GS可发生于各年龄组，但好发于儿童和青壮年，无性别差异［3］。白血病性GS发病机制与细胞向特殊组织归巢受很多趋化因子受体和黏附分子控制有关。

图1　左侧中颅窝肿物MRI

图2　左侧中颅窝肿物增强MRI

图3　病理及组织学表现。A HE×400，B免疫组化Ki-67染色阳性（黑箭）

4.2病理与免疫组化镜下肿瘤细胞呈形态单一、未分化的圆形及异形细胞，弥漫分布，体积中等偏大，胞质少，核不规则，核分裂象可见，核染色质细小。免疫组化中，CD43、溶菌酶（lysozyme）、MPO对GS诊断具有高度敏感性和特异性，但MPO的阳性率依髓系细胞的分化程度而异，88%的GS表达MPO［4-5］。本例病人未做特异性免疫组化标记，通过镜下细胞特点结合临床病史，考虑该诊断。在治疗随访过程中，左侧中颅窝肿物大小随白血病病情变化发生改变。

4.3粒细胞肉瘤影像特点较多文献［6-8］报道了发生于成人不同部位的GS的影像表现，认为发生于颅内的GS在CT上表现为等或稍高密度，多呈结节样或弥漫性生长，边界尚清，邻近颅骨呈毛刷状、日光状、筛孔样的骨质密度减低区。还有研究［9］表明MRI对中枢神经系统GS诊断价值较高。由于本例病人未做头部CT检查，故从其MRI表现上进行分析。MRI平扫呈等T1稍长T2信号，T2WI及FLAIR病灶周边信号略高于中央信号病灶，DWI序列扩散受限，ADC图上呈现显著低信号。增强后多明显均匀强化，本病发生在颅内脑外，邻近硬膜形成“脑膜尾征”，这与Yamamoto等［10］的报道基本一致，其发生机制可能是白血病细胞侵犯硬脑膜所致。薛等［11］在MRI动态增强中提出GS呈“速升缓降型”的时间-信号曲线特点，白血病性GS多有邻近骨髓或全身骨髓异常，MRI上可见到骨髓信号增高。

4.4鉴别诊断本病例主要与颅内外伴随“脑膜尾征”的疾病相鉴别：①良、恶性脑膜瘤。良性脑膜瘤CT平扫病灶内多伴有不同形态钙化，DWI显示病变多为等信号或稍高信号，ADC图上肿瘤实质信号无明显减低。恶性脑膜瘤增强肿瘤边缘指状突出或出现伪足，“脑膜尾征”更厚或更粗，毛糙不平。②颅内转移瘤。主要与脑膜转移瘤相鉴别，多发生于中老年，有原发肿瘤的病史，肿瘤信号多样，侵犯脑膜时多与脑内转移瘤同时存在，增强后呈不均匀强化。③颅内血管外皮瘤。多呈分叶状，坏死、囊变多见，并可见血管流空信号，部分以窄基底与硬膜相连，DWI表现为低信号或等偏低混杂信号，强化程度及强化持续时间均超过脑膜瘤。④胶质瘤侵犯脑膜。病变信号强度明显不均匀，多见囊变、出血，占位效应及水肿明显，边缘凹凸不整，相邻脑皮质向外推移。增强检查为不均匀的明显强化，灌注曲线为“速升速降”型。

熟悉粒细胞肉瘤的影像表现特点，可以提高其检出率，但不能作为诊断的特异性标志，最终诊断需要结合临床白血病病史及病理组织学检查。

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（收稿2015-12-25）

专家点评（纪盛章）：通过该病例谈一下影像诊断的原则和思维方式问题。影像诊断的原则是以影像所见为基础，结合临床综合分析。这就要求影像科医师必须具备3方面能力：①敏锐地发现、认识影像征象，并根据病理解剖和病理生理的理论解释影像征象的成因，或通过影像征象及其变化揭示疾病的发生、发展和转归，这是影像科医师的基本功。以本例病人为例，左侧中颅窝病灶脑皮质向脑内推移，边界清晰，以宽基地与颅底相连，颅骨无明显的结构破坏，据此可定位颅内脑外病变，以脑膜起源肿瘤为常见。等T1稍长T2信号，较均匀强化，应首先考虑脑膜瘤，无血管流空及粗大的强化血管则排除血管外皮瘤；然而，仔细分析DWI序列发现扩散明显受限，ADC图上信号明显减低，这时用脑膜瘤的病理变化难以解释，这就需要结合临床斟酌。②密切结合临床是影像诊断必不可少的环节。若病灶极具特异性影像征象，则可以明确诊断。否则，不熟悉疾病的病因、病理和临床，不了解疾病的发生、发展和转归，是无法准确诊断的。临床知识越丰富则影像诊断思路越宽，误、漏诊的风险越小。例如本例影像发现扩散障碍，应想到肿瘤细胞密集、组织分化差的可能。该例为年轻的白血病病人，如果影像医师具备白血病可发生髓外浸润形成粒细胞肉瘤的知识，则应考虑到本病之可能。该例治疗随访过程中，左侧中颅窝肿物大小随白血病病情变化发生改变，从而进一步支持诊断；否则不可能考虑到此病。文献报告中术前影像考虑此病者均为白血病性粒细胞肉瘤，有明确白血病病史，而孤立性粒细胞肉瘤无一例被术前诊断。③在上述基础上，把一个病例作为一个有机整体，甄别各种影像征象和临床信息的不同论证强度，缜密的综合分析，去粗取精，去伪存真，在此基础上的诊断往往可最大程度地反映疾病的本质。当然，今天的影像诊断主要还是概率诊断，对罕、少见病例认识上的积累，对于拓宽诊断思路，以期认知的升华是有益的。

Diagnosis of granulocytic sarcoma in intracranial attached literature review

SONG Jinyu，JI Shengzhang，GAOXiao，CHEN Shengli.Department of Radiology，Tianjin Fourth Centre Hospital，Tianjin 300140，China

ObjebtiveTo discuss the clinical，pathological and radiological characteristics of granulocyte sarcoma，and improve the diagnosis efficiency of granulocyte sarcoma.MethodThe clinical，imaging and pathological data of one case intracranial granulocyte sarcoma patient who was confirmed by pathologywere retrospectively analyzed，and the relevant literatures were reviewed.ResultMRI showed in the left middle cranial fossa there is one mass who showedisosignal on T1WI and slightly high signal on T2WI with defined border.The signal of lesions edge is slightly higher than its center on T2WI sequences.On T2WI coronary，the mass connected to the base of skull with broader base.Near the skull bone local signal slightly increased，the surrounding brain parenchyma was compressed and displaced.The sulci becomes shallow，high signal which is lamellaron T2WI can be seen，in the ipsilateral mastoid of the middle ear，high signal which is honeycomb on T2WI can be seen.Mass showed slightly higher signal on the FLAIR sequence.DWI sequence showed the dispersion is limited obviously.On ADC figure，signal reduced obviously.In the enhanced scanning，the tumor was enhanced significantly，and the enhanced degree of the lesions edgeis more obvious than its center.On sagittal and coronary，the“meningeal tail”can be seen in the base of the mass which is adjacent with the dura mater.ConclusionThe imaging findings of granulocyte sarcoma has certain characteristics，but not as a diagnostic specificity，the final diagnosis depends on the clinical history of leukemia and histologic examination.

Granulocyte sarcoma；Dural tail sign；Magnetic resonance imaging；Myeloid peroxidase Int J Med Radiol，2016，39（1）：61-64

10.3874/j.issn.1674-1897.2016.01.L4062

天津市第四中心医院放射科，天津300140

纪盛章，E-mail：jsz0549@163.com现失认、失读、计算力下降，10 min之后症状可缓解，每日发作4～5次。既往有急性非淋巴细胞白血病M2型病史8年，糖尿病病史2年。1年前突发左耳耳聋，外院颞骨CT诊断为“中耳乳突炎”，对症治疗症状无明显好转。2010年因白血病曾输过血，无输血不良反应。对青霉素过敏，否认其他食物、药物过敏史。否认外伤、手术史。查体：左侧额纹变浅，双眼闭合有力，左侧鼻唇沟稍浅，口角向右歪斜，伸舌偏右；双耳听力测试正常。骨髓穿刺：骨髓增生活跃，粒系占64.5%，红系占24.5%，巨核不少，考虑急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia，AML）M2b型，融合基因AML/ETO 0.61%。实验室检查：糖化血红蛋白12.3%，血糖18.43 mmol/L，余项正常。