肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者的临床特征

李华，闫朝武，徐仲英，李建荣，孟红，王浩，孙洁静，吕建华，刘琼



临床研究

肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者的临床特征

李华，闫朝武，徐仲英，李建荣，孟红，王浩，孙洁静，吕建华，刘琼

目的：分析总结肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者的临床特征。

方法：2007-01至2013-01共1 194例肥厚型心肌病患者在北京同仁医院接受检查，其中23例（1.94%）合并左心室心尖部室壁瘤，男19例，女4例。所有患者均除外冠心病，并接受超声心动图和心血管造影检查。

结果：23例患者中，左心导管检查证实其中21例患者左心室中部存在梗阻，其中7例患者同时合并左心室流出道梗阻。21例左心室梗阻患者收缩期压差为（56.8±12.9）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；另外2例患者为心尖肥厚型心肌病。患者的左心室室壁最大厚度为（21.8±6.3）mm，左心室横径（39.4±5.2）mm。心电图检查提示，3例患者合并阵发性室性心动过速。心血管造影检查发现，6例患者合并冠状动脉肌桥，并且均位于冠状动脉前降支。（2.7±1.3）年随访过程中，5例患者发生心血管不良事件，其中2例患者充血性心力衰竭加重，3例患者发生室性心动过速。

结论：肥厚型心肌病伴发左心室心尖部室壁瘤最常见于左心室中部肥厚型梗阻性心肌病患者，其中部分患者同时合并左心室流出道梗阻。这些患者心血管不良事件发生率高，早期准确诊断对指导临床治疗至关重要。

心肌病，肥厚性；心脏室壁瘤；疾病特征

Abstract

Objective： To analyze the clinical features in patients with hypertrophic cardiomyopathy （HCM） combining left ventricular apical aneurysm （LVAA） .

Methods： A total of 1194 HCM patients treated in our hospital from 2007-01 to 2013-01 were studied. There were 23 （1.93%）patients combining with LVAA including 19 male and 4 female； coronary artery disease （CAD） was excluded and the patients received echocardiography and coronary angiography （CAG） examinations.

Results： There were 21/23 LVAA patients having left mid-ventricular obstruction and 7 of them combining simultaneous left ventricular outflow obstruction.The average pressure gradient in those 21 patients was （56.8 ± 12.9） mmHg and the rest 2 patients suffered from apical hypertrophic cardiomyopathy.The mean maximum thickness of left ventricular wall was （21.8 ± 6.3） mm and the dimension of left ventricle was （39.4 ± 5.2） mm. Electrocardiography showed that 3 patients had paroxysmal ventricular tachycardia；CAG indicated that 6 patients combined with coronary artery muscular bridge at left anterior descending （LAD） artery. The patients were followed-up for （2.7 ± 1.3） years and adverse cardiovascular events occurred in 5 patients during that period.

Conclusion： HCM combining LVAA was most frequently happened in patients with left mid-ventricular hypertrophic cardiomyopathy， some of them combining simultaneous left ventricular outflow obstruction and had the higher occurrence rate of adverse cardiovascular events. Early and accurate diagnosis is very important for guiding clinical treatment.

（Chinese Circulation Journal， 2016，31：679.）

肥厚型心肌病（HCM）伴左心室心尖部室壁瘤（LVAA）在临床上罕见，属于HCM的特殊类型［1-12］。这类患者冠状动脉通常无有意义的病变，因此难以用心肌梗死所致室壁瘤解释，到目前为止，其发生机理仍然不清。近年来的研究认为，合并LVAA的HCM患者预后较差，其不良心血管事件发生率高［1］。因此，早期准确诊断这类患者具有重要临床意义，可以为临床治疗提供指导。本研究总结23例合并LVAA的HCM患者临床资料，分析其临床特征。

1 资料与方法

研 究 对 象：2007-01至2013-01， 共1 194 例HCM患者在北京同仁医院接受检查，其中23例（1.94%）合并LVAA的HCM患者纳入本研究，男19例，女4例，诊断LVAA时平均年龄为（56.8±12.9）岁，诊断HCM时平均年龄为（31.9±5.9）岁。所有患者均有完整的临床资料，包括心电图、超声心动图、X线胸片等检查结果，均接受左心导管检查并接受冠状动脉造影，以排除冠心病。HCM和LVAA的诊断主要依据超声心动图和左心室造影检查。

诊断标准：（1）HCM诊断［13］：左心室壁肥厚，舒张末期最大室壁厚度≥15 mm（或有明确家族史患者室壁厚度≥13 mm），同时排除能够引起室壁肥厚的其他心血管疾病或者全身疾患（高血压、主动脉瓣狭窄、心肌淀粉样变性等）；左心室中部肥厚梗阻型，即超声心动图提示左心室中部收缩期梗阻，左心室心尖部至左心室基底部存在压力阶差≥30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa，超声心动图）或≥20 mmHg（左心导管检查）［2］；心尖肥厚型心肌病，即左心室乳头肌附着点以远舒张末期最大室壁厚度≥15mm（或有明确家族史患者室壁厚度≥13 mm）。（2）LVAA诊断［14］：左心室心尖部室壁菲薄但连续性完整，收缩期心尖局限性膨出，室壁无运动或矛盾运动，远端心尖部籍宽大交通口与近端心腔相通。（3）心血管不良事件［13， 15］：包括心原性猝死，持续或非持续性室性心动过速（包括心室扑动和心室颤动），充血性心力衰竭新发或加重（纽约心脏协会心功能分级增加≥1级）以及血栓栓塞。

左心导管及造影检查：局部麻醉下，穿刺右侧股动脉或右侧桡动脉，送入5F多功能导管（Outlook血管造影用导管，日本TERUMO公司）或6FJL、JR导管（美国强生Cordis公司），行左心导管检查及选择性左、右冠状动脉造影检查。随后交换5F/6F猪尾导管（日本TERUMO公司）行左心室造影。左心室收缩压差的测量：导管自左心室心尖部-左心室中部-左心室流出道-升主动脉连续测压，计算收缩期压力阶差。

统计学方法：本研究采用SPSS 16.0软件进行统计学分析，计量资料以均值±标准差表示。

2 结果

23例患者（男19例，女4例）平均年龄为（56.8±12.9）岁（19～75岁），平均病程为（25.0±9.8）年。其中14例患者仅存在左心室中部肥厚梗阻（图1），7例患者左心室中部及流出道均存在梗阻，另外2例患者无梗阻，为心尖肥厚型HCM（图2）。所有患者均无急性胸痛病史，其中16例患者存在活动后胸闷不适，6例患者有晕厥病史，8例患者有明确的HCM家族史。纽约心脏协会心功能Ⅰ级13例，Ⅱ级6例，Ⅲ级2例，Ⅳ级2例。心电图检查提示，3例患者存在室性心动过速。超声心动图检查发现，患者的LVAA大小平均为（41.0±20.7）mm；左心房前后径为（50.6±5.3）mm；左心室横径为（39.4±5.2）mm；左心室室壁最大厚度为（21.8±6.3）mm；左心室射血分数为（63.8±11.4）%，其中终末期HCM患者2例（左心室射血分数＜50%）。二尖瓣中-重度关闭不全8例，另外3例患者LVAA内可见附壁血栓形成，1例患者合并少量心包积液。左心导管检查提示，21例左心室梗阻患者收缩期压差为（56.8±12.9）mmHg（同时存在左心室中部和流出道梗阻的患者，计算其压差总和）。选择性冠状动脉造影发现，6例患者存在冠状动脉肌桥，并且均位于前降支。（2.7±1.3）年随访过程中，无患者死亡，5例患者发生心血管不良事件，其中2例患者充血性心力衰竭加重，3例患者发生室性心动过速。1例患者在急诊出现心室颤动，遂植入埋藏式心脏复律除颤器；5例患者接受外科手术（改良Morrow手术，术前均接受药物治疗）治疗，术后无死亡病例；其余17例患者接受药物治疗，其中2例接受利尿剂治疗，13例接受β受体阻滞剂（琥珀酸美托洛尔）治疗，6例患者接受钙拮抗剂（盐酸地尔硫） 治疗。

图1 左心室中部肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤形成患者的超声心动图结果

图2 心尖肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤形成患者多层螺旋计算机断层摄影重建图

3 讨论

HCM合并LVAA是一种少见的HCM亚型，其发生率很低，相关研究多数以个案报道为主。本研究是目前国际上最大样本组，因此具有良好的代表性。我们的研究发现，HCM合并LVAA占HCM患者的1.94%，这与欧美统计的数据接近（2%）［1］。值得注意的是，合并LVAA的HCM患者预后不良，其不良心血管事件发生率高，是需要特殊处理的高危人群。本研究的结果也证实了这一观点：大约20%的患者随访过程中出现不良心血管病事件。因此，对这类患者的早期准确诊断至关重要，可以为临床提供有效指导。

本组21例LVAA患者左心室中部存在肥厚梗阻，另外2例患者继发于左心室心尖肥厚型HCM。目前大多数研究认为，LVAA好发于左心室中部肥厚型梗阻性HCM和心尖肥厚型HCM这两个亚型，其他HCM亚型出现LVAA非常罕见。本研究也支持这一观点。但是上述两个亚型的HCM患者发生LVAA的机理目前尚不清楚。对左心室中部肥厚型梗阻性HCM所致的LVAA，目前认为多种因素都可能导致其形成，包括左心室中部梗阻造成左心室心尖部压力负荷及室壁张力增加、冠状动脉灌注压力减低、冠状动脉血流储备降低造成微小血管病变、冠状动脉痉挛等［1］。对于左心室心尖部HCM患者，LVAA形成的机理显然不同于左心室中部肥厚型梗阻性HCM，因为不存在压力阶差；目前有学者提出“Burning off”理论，认为肥厚的心尖部心肌耗竭其代偿能力后，由肥厚转而变薄扩张，继而发展为LVAA。

本研究中，经导管连续测压证实，7例患者同时合并左心室中部和流出道梗阻。虽然HCM根据梗阻部位分为左心室流出道梗阻和左心室中部梗阻两种，但二者并非完全独立，一些患者可以同时存在［2， 16］。在出现LVAA的梗阻性HCM患者中，大多数研究主要关注左心室中部的梗阻征象，对可能合并的左心室流出道梗阻关注很少。到目前为止，关于左心室流出道和中部梗阻同时存在的报道很少［16］。当然，这很大程度上是因为HCM患者中LVAA的发生率很低，而接受左心导管检查的患者就更少，因此可能低估了两处梗阻合并存在的发生率。本研究中左心导管检查发现，二者共存并不少见，其比例达1/3。因此，在这些LVAA患者的临床诊断中，需要密切关注左心室流出道和中部两处梗阻同时存在的情况，防止出现漏诊。

本研究中，虽然70%的患者存在胸闷、气短症状，但所有患者均无急性心肌梗死病史，因此我们认为这些LVAA形成与冠心病所致室壁瘤不同，不是急性心肌梗死所致。目前，继发于HCM的LVAA形成属急性还是慢性过程尚无定论。虽然近年来的研究倾向于后者，但也存在一些支持急性缺血造成HCM患者形成LVAA的证据［17］。我们的结果支持继发于HCM的LVAA形成属于慢性过程，而非急性。

本组患者中，虽然冠心病均被排除，但6例患者存在冠状动脉肌桥。在HCM患者中，冠状动脉肌桥的发生率远高于普通人群，这一点已经被临床证实［18］。关键的问题是，冠状动脉肌桥是否可以造成LVAA，这方面目前还不清楚。因为在HCM患者中，冠状动脉肌桥的发生率高而LVAA的发生率却很低，因此很难完全用冠状动脉肌桥来解释HCM合并LVAA形成。另外，目前冠状动脉肌桥与HCM患者的预后是否相关还存在争议。

本研究对合并LVAA的HCM患者的临床诊断主要通过超声心动图和心血管造影检查完成。超声心动图检查是临床上最常用的筛查方法，操作简单方便，但易受声窗和操作者经验等影响。而心血管造影不仅可以明确诊断，而且可以准确获得血液动力学资料，但其有创性限制了临床应用［19， 20］。对于合并LVAA的HCM患者，多层螺旋计算机断层摄影和心脏磁共振检查也是重要的补充方法，其诊断效率高，但价格昂贵等因素限制了其临床大规模普及［13］。就临床角度而言，认识合并LVAA的HCM，熟悉其临床征象至关重要。对于合并LVAA的HCM患者，其临床最重要的鉴别诊断是冠心病心肌梗死所致LVAA，因为对于成人HCM患者而言，合并冠心病并非少见。有研究认为，高达20%的成人HCM患者伴发冠心病。最近有研究显示，伴发冠心病的成人HCM患者死亡率明显升高［21］。因为冠心病和HCM均可以形成LVAA，但是治疗方法大不相同，因此对继发于HCM的LVAA和伴发冠心病HCM形成的LVAA鉴别诊断至关重要，目前冠状动脉造影是鉴别诊断的主要方法。

综上所述，HCM伴发LVAA的患者预后不良，LVAA主要发生在左心室中部肥厚梗阻型HCM患者。同时合并左心室中部和流出道梗阻的HCM患者并非少见。对于HCM伴发LVAA的患者，早期准确诊断至关重要，能够及时指导临床治疗。

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（编辑： 朱柳媛）

Clinical Features in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy Combining Left Ventricular Apical Aneurysm

LI Hua， YAN Chao-wu， XU Zhong-ying， LI Jian-rong， MENG Hong， WANG Hao， SUN Jie-jing， LV Jian-hua， LIU Qiong.
Cardiovascular Center， Beijing Tongren Hospital， Capital Medical University， Beijing （100730）， China
Corresponding Author： LI Hua， Email： 1015216589@qq.com

Cardiomyopathy， hypertrophic； Heart aneurysm； Disease attributes

北京市自然科学基金（7162160）；国家自然科学基金（81341045）

100730 北京市，首都医科大学附属北京同仁医院 心血管疾病诊疗中心（李华、孙洁静）；中国医学科学院 北京协和医学院国家心血管病中心 阜外医院 放射科（闫朝武、徐仲英、吕建华、刘琼），超声科（李建荣、孟红、王浩）

李华 硕士研究生 研究方向为冠心病和心肌病的诊断与治疗 Email：1015216589@qq.com 通讯作者：李华

R54

A

1000-3614（2016）07-0679-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2016.07.014

（ 2015-07-18）